疱疹状皮膚炎

出典: meddic

herpetiformis
dermatitis herpetiformis, DH
ヘルペス状皮膚炎ジューリング疱疹状皮膚炎 Duhring疱疹状皮膚炎デューリング病 Duhring disease
表皮下水疱症


要点


病因

病理

  • 表皮下水疱
  • 真皮上層:浮腫。好酸球浸潤による微小膿瘍(真皮乳頭部好中球微小膿瘍)。

検査

  • 蛍光抗体直接法:真皮乳頭部に顆粒状にIgA の沈着
  • 末梢血:好酸球増多。抗皮膚自己抗体は検出されない
  • HLA-B8と関連

診断

  • 多彩な皮疹、強い掻痒などの臨床症状、表皮下水疱、IgA顆粒状沈着、DDSによる症状の改善
  • 日本人には本疾患はまれ。

治療

  • DDSなどのサルファ剤
  • 無グルテン食、抗ヒスタミン薬

鑑別診断

参考

  • 画像 - Dermatitis Herpetiformis Picture
[display]http://hardinmd.lib.uiowa.edu/dermnet/dermatitisherpetiformis30.html
  • 画像 - MedlinePlus
[display]http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/2791.htm


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/09/18 15:03:55」(JST)

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和文文献

  • 表皮基底膜部にC3のみの沈着がみられた疱疹状皮膚炎の1例 (第105回成医会青戸支部例会)
  • 症例報告 血中自己抗体の検索を行ったDuhring疱疹状皮膚炎の1例
  • 安岡 美聡,大内 健嗣,馬場 あゆみ [他]
  • 臨床皮膚科 65(7), 487-491, 2011-06
  • NAID 40018874322
  • 抗レティクリン抗体(ARA) (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査 自己抗体)
  • 症例報告 2回の生検により診断確定に至ったDuhring疱疹状皮膚炎の1例
  • 松本 悠子,吉田 和恵,久保 亮治 [他]
  • 臨床皮膚科 64(7), 464-467, 2010-06
  • NAID 40017169042

関連リンク

病名は「疱疹(ヘルペス)状」ですが、この病気はヘルペスウイルスとは関係ありません。 疱疹状皮膚炎では、小麦、ライ麦、大麦やそれらから作られた製品に含まれるグルテン (タンパク質の1種)によって体内の免疫システムが活性化され、皮膚が攻撃を受ける ...
トピック. はじめに· 水疱性類天疱瘡· 疱疹状皮膚炎· 後天性表皮水疱症· 線状IgA水疱 性皮膚症· 尋常性天疱瘡· 落葉状天疱瘡 ... 疱疹状皮膚炎は慢性の皮疹で,そう痒の 強い小水疱,丘疹,じんま疹様病変が集簇するという特徴がある。原因は自己免疫で ある。
家庭医学館 線状IgA水疱症/疱疹状皮膚炎の用語解説 - [どんな病気か] 全身に紅斑( こうはん)と水疱(すいほう)が多発し、強いかゆみがあります。症状も検査結果も、線状 IgA水疱症と疱疹状皮膚炎とはよく似た所見を示します。 しかし、疱疹状皮膚炎は、 ...

関連画像

image.jpg : 腹部診断: 水疱状妊娠性疱疹表皮下水疱


★リンクテーブル★
先読みDH
国試過去問106D051」「107G048」「098B027」「095C031」「102A011
リンク元100Cases 39」「葉酸欠乏症」「herpetiformis
関連記事皮膚」「」「皮膚炎」「疱疹

DH」

  [★] ドイツ水平線 Deutsche Horizontale

106D051」

  [★]

  • 60歳の女性。全身の皮疹を主訴に来院した。 3か月前から、特に誘因なく全身に痒みを伴う紅斑と水疱とが多発するようになったという。体幹と四肢とに紅斑と水疱とを認める。粘膜疹を認めない。皮膚生検の病理組織では表皮下水疱を認め、蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgGC3との線状沈着を認める。食塩水処理皮膚を用いた蛍光抗体間接法で表皮側にIgGの陽性反応を認める。両前腕屈側の写真(別冊No. 21)を別に示す。
  • 診断として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106D050]←[国試_106]→[106D052

107G048」

  [★]

  • 55歳の女性。口腔粘膜疹と全身の皮疹とを主訴に来院した。2か月前から口腔粘膜にびらんが出現した。1か月前から全身に径3cmまでの水疱が多発してきた。皮疹の生検組織の蛍光抗体直接法で表皮細胞間にIgGとC3の沈着を認める。口腔内粘膜疹の写真(別冊No.7A)と皮疹の生検組織のH-E染色標本(別冊No.7B)とを別に示す。
  • 診断はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 107G047]←[国試_107]→[107G049

098B027」

  [★]

  • 55歳の女性。水疱びらんとを主訴に来院した。1か月前から主に前胸部と背部とに水疱とびらんとが出現し徐々に増加している。皮膚病変から採取した組織のH-E染色標本を以下に示す。
  • 考えられる疾患はどれか。


顆粒層の下、有棘層に空胞が形成されている。

[正答]
※国試ナビ4※ 098B026]←[国試_098]→[098B028

095C031」

  [★]

  • 40歳の女性。2か月前から口腔内粘膜疹、1か月前から全身に径3cmまでの水疱が出現してきた。口腔内粘膜疹の写真と水疱の病理組織HE染色標本とを以下に示す。診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 095C030]←[国試_095]→[095C032

102A011」

  [★]

  • 抗表皮細胞間抗体が検出されるのはどれか。 
[正答]


※国試ナビ4※ 102A010]←[国試_102]→[102A012

100Cases 39」

  [★]

erratic adj. adj. 軌道の定まらない。一貫性のない、不安定な、不規則
bowel motion 腸運動排便
fit adj. adj. 体調がよい、健康
emaciated adj.
glisten vi. ぴかぴか光る
dislodge
palliative
erythema multiforme 多形紅斑
dermatitis herpetiformis 疱疹状皮膚炎
itch 痒み
itching
celiac disease セリアック病
herpes gestationis 妊娠性疱疹
皮膚水疱
83歳 男性
主訴皮膚と口内における多数の水疱
現病歴水疱は2日前より出現水疱は破れやすく、赤色有痛性病変が残る。3ヶ月前から5kg体重が減少しており、食欲減退している。患者は体調の不調自覚してた。排便習慣が不規則になり、排便にいくらか血液を認めた。
既往歴:生来、健康であり、既往なし。
生活歴:一人住まい
嗜好歴:喫煙・飲酒無し
服薬歴:処方薬なし。マルチビタミンタブレットは体調の不調を感じてから薬局購入している。これ以外て薬を購入していない。
身体所見 examination
全身emaciateで調子悪そうである
皮膚全身皮膚水疱
口内:びらん(sore)あり sore有痛性びらん潰瘍
脈拍:102/minirregularly irregular → 不規則不整脈 → ( )
血圧:160/78 mmHg
上記以外心臓呼吸器系に異常を認めない。
腹部触診:6cmの硬い結節を肝の辺縁に触知。可動性のある硬性腫瘤を左腸骨窩に触知。
直腸診:鮮血色の血液糞便混合物が認められる
検査 examination
低値Hb, MCV,Alb
高値AlP
Q1. まず皮膚病変の診断をつけろ。
Q2. 次に皮膚病変と患者病態関連づけてみろ。
A. 尋常性天疱瘡
特徴:表皮内水疱、弛緩性水疱、ニコルスキー現象、口内びらん
病因癌腫リンパ腫、胸腺腫全身性エリテマトーデス特定薬物(ペニシラミンカプトプリル)などによる
治療ステロイド免疫抑制薬
鑑別疾患
水疱性類天疱瘡緊満性水疱水疱尋常性天疱瘡に比べて破れにくく大型になりやすい。
多形性紅斑中心水疱を伴った的形病変(target-shaped lesion with central blisters)。よく全身紅皮症と粘膜潰瘍と伴う(スティーブン・ジョンソン症候群)。病因単純ヘルペスウイルス薬剤(スルフォナミド)、悪性腫瘍
疱疹状皮膚炎:肘、膝、顔面小水疱病変(vesicular lesion)が形成される。vesicleblister(<0.5cm)より小さく、ひっかくことで破裂する。非常にかゆい。セリアック病合併することがある
・その他の疾患
 ・糖尿病
 ・妊娠性疱疹
 ・家族性水疱疾患
まとめ
悪性腫瘍合併しうる(→腫瘍存在下皮膚病変が出現したのであれば腫瘍随伴性天疱瘡診断されるべき)、
天疱瘡は気づかないうちに体液喪失し、あるいは水疱からの感染結果としての敗血症生命を脅かす。


葉酸欠乏症」

  [★]

folic acid deficiency
葉酸欠乏葉酸

原因

HIM.649

  • 1. 食事
  • [高頻度]老人、幼児、貧困、アルコール中毒、病弱、精神障害(psychiatrically disturbed)
  • [可能性]壊血病やクワシオコワ(kwashiorkor)
  • 2. 吸収不良(malabsorption)
  • メジャーな原因
  • 熱帯スプルー、グルテン腸症、疱疹状皮膚炎にともなうもの、葉酸特異的な吸収不良、重度のコバラミン・葉酸欠乏による腸性巨赤芽球症
  • マイナーな原因
  • 広範囲腸切除、クローン病、胃部分切除、うっ血性心不全、ウィップル病、強皮症、アミロイドーシス、糖尿病性腸症、全身性細菌感染症、リンパ腫、サラゾスルファピリジン
  • 3. 過剰な生体内利用あるいは喪失
  • 生理的
  • 妊娠、授乳、未熟児
  • 病的
  • 血液学的疾患:慢性溶血性貧血、鎌状赤血球貧血、thalassemia major(βサラセミア)
  • 悪性疾患:癌腫、リンパ腫、白血病、骨髄腫
  • 炎症性疾患:結核、クローン病、感染、剥脱性皮膚炎、マラリア
  • 代謝性疾患:ホモシスチン症
  • 尿からの過剰消失:うっ血性心不全、活動性肝疾患
  • その他:血液交換、腹膜透析
  • 4. 抗葉酸薬
  • 5. 複合要因Mixed causes
  • 肝疾患、アルコール中毒、ICU


herpetiformis」

  [★]

  • (後置するラテン語形容詞)ヘルペス状の
herpetiform
  • ex.

皮膚」

  [★]

skin
cutis
皮膚の構造




炎」

  [★]

  • n.
  • comb form.
  • (炎症の接尾辞)itis
炎光炎症

皮膚炎」

  [★]

dermatitis
皮膚皮膚炎症湿疹

疱疹」

  [★]

blisterherpes
水疱ヘルペス




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