心内膜床欠損症

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房室中隔欠損症

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UpToDate Contents

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和文文献

  • 心内膜床欠損症術後患者の全身麻酔下での歯科治療経験
  • 藤野 寛子,狩野 洋輔,寺崎 仁美,赤尾 絢,吉田 篤哉,久保 敬司,横山 武志
  • 障害者歯科 30(3), 479, 2009-09-30
  • NAID 10025759029
  • ドクターの目 ナースの目 どっちも知りたい! 心臓手術と術後管理よくばりガイド(第20回)心内膜床欠損症手術
  • 櫻井 一,高藤 和子,原 夕希代 [他]
  • ハートナーシング 22(8), 769-773, 2009-08
  • NAID 40016770471

関連リンク

心内膜床欠損症 (Endocardial Cushion Defect / ECD). ■心内膜床とは、心臓の中心 部分を指します。その中心部分が形成されなかったのがこの病気です。この病気の約 半数は、 ダウン症を合併しています。心内膜床から形成される心臓の部分には、心房中 ...
心内膜床欠損症とはどんな病気か. 心内膜床とは、胎児期に心臓ができる時の心臓の 中心部分のことをいいます(図14)。その心内膜床が欠損する病気という意味です。心房 中隔(しんぼうちゅうかく)の最も下端の僧帽弁(そうぼうべん)と三尖弁(さんせいべん)に ...

関連画像

92心内膜床欠損症.jpgの avsd 心房 中隔 欠損 asd 僧帽弁 閉鎖心室中隔欠損を伴うこともある 房室中隔欠損症画像 クリック で 拡大


★リンクテーブル★
国試過去問098A019」「103A059」「097B043」「095A112」「108I035」「098G114」「101F025」「101F027」「104D009
リンク元21トリソミー」「房室中隔欠損症」「チアノーゼ性心疾患」「2LSB」「多脾症候群
拡張検索完全型心内膜床欠損症
関連記事内膜」「欠損」「欠損症」「」「心内膜

098A019」

  [★]

  • 6歳の男児。学校の健康診断で心電図異常を指摘され来院した。
  • 出生直後から心雑音を指摘されていたが、特に自覚症状もなく精密検査を受けたことがなかった。
  • 身長115cm、体重20.5kg。呼吸数26/分。脈拍112/分、整。チアノーゼは認めない。
  • 胸骨左縁第2肋間で振戦(thrill)を触れ、4/6度の駆出性収縮期雑音を聴取する。II音分裂間隔は広くIIpが減弱している。
  • 心電図と胸部エックス線写真とを以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 098A018]←[国試_098]→[098A020

103A059」

  [★]

  • 2か月の乳児。顔色不良を主訴に来院した。呼吸数36/分、脈拍132/分、整。血圧80/50mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度<SpO2>85%。心雑音はないが、II音は単一である。胸部エックス線写真で心胸郭比0.5、肺血管陰影は減弱している。心電図と心エコー図とを以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103A058]←[国試_103]→[103A060

097B043」

  [★]

  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 097B042]←[国試_097]→[097B044

095A112」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 095A111]←[国試_095]→[095A113

108I035」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108I034]←[国試_108]→[108I036

098G114」

  [★]

  • インターベンショナルラジオロジーの適応となるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098G113]←[国試_098]→[098G115

101F025」

  [★]

  • Blalock-Taussig短絡手術の適応はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 101F024]←[国試_101]→[101F026

101F027」

  [★]

  • 低酸素発作を起こすのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101F026]←[国試_101]→[101F028

104D009」

  [★]

  • 心内膜床欠損症や白血病を合併することの多い染色体核型はどれか。
  • a 45,X
  • b 47,XX,+13
  • c 47,XX,+18
  • d 47,XX,+21
  • e 47,XXY
[正答]


※国試ナビ4※ 104D008]←[国試_104]→[104D010

21トリソミー」

  [★]

trisomy 21
ダウン症候群 Down症候群 Down syndrome Down's syndromeトリソミー2121番染色体トリソミー 21-トリソミー trisomie 21 autosomale、trisomy G syndrome、蒙古人症 蒙古症 mongolismus モンゴリスムス
染色体核型トリソミー
[show details]

疫学

  • 母体の年齢と関係がある。
  • 20-25歳:1/1600
  • 25-30歳:1/870
  • 30-35歳:1/300

病因

  • 21番染色体が3コピーになる21トリソミーが基本病態。大多数は自然発生する。3種類の核型が存在する。
  • 1.標準型 95% 21番染色体が1本多く、全体が47本となる。
  • 2.転座型  4% 14あるいは21番染色体にRobertson転座する。
  • 3.モザイク型  1% 正常細胞とトリソミー細胞が混在する。

ロバートソン転座による14q,21qを有する21trisomy保因者

  • 13,14,15,,21,22は短腕が短くrRNAしかコードされていないので、これらの染色体の間でロバートソン転座により短腕が失われても問題が起きにくい。ロバートソン転座により染色体が45本になっている人は1000人に1人の割合で存在する。(参考1)
  • 14番と21番染色体でロバートソン転座が起きたとすると、核型はder(14;21)(q10;q10)と表記される。この場合染色体は、14番染色体、21番染色体、der(14;21)(q10;q10)の3本を有することになる。配偶子が減数分裂の際に作られるとき、6つの組み合わせができるという。すなわち、1本のみ( 14, 21, der(14;21)(q10;q10) )の場合および2本( 14+21, der(14;21)(q10;q10) + 14, der(14;21)(q10;q10) + 21 )の場合ができる。このうち、14, 21, der(14;21) + 14 の場合は受精後にモノソミーが生じることになり致死的である。14+21、der(14;21)(q10;q10)の場合は正常となる。問題はder(14;21)(q10;q10) + 21の場合であり、この場合受精後に21の長腕が3つ存在することになりダウン症候群を発症しうる。
  • 転座型ダウン症候群の場合、同胞発生するリスクがある。経験的な危険率は母が保因者の場合10-15%、父親が保因者の場合は2%である。(参考1)

形態

特有な顔貌

  • 眼裂斜上
  • 内眼角贅皮
  • 両眼間解離、耳介低位
  • 鼻根部平坦(鞍鼻)
  • 手掌の猿線

合併症

  • 1. 先天的心疾患
出現頻度:約50% ←特徴
肺高血圧症が合併
動脈管開存症もありうる
  • 2. 消化器奇形
  • 3. 血液疾患
  • transient abnormal myelopoiesis(類白血病反応)
  • 生下時末梢血に芽球細胞が見られる。症状はM7と同じ。2割以下で白血病を引き起こす。
  • blast cell, LDH, WBCが高値であるが2-6ヶ月で正常となる。


参考

  • 1. [charged]Chromosomal translocations, deletions, and inversions - uptodate [1]
  • 2. DOWN SYNDROME
[display]http://omim.org/entry/190685
  • 3. [charged] ダウン症の臨床的特徴および診断 - uptodate [2]




房室中隔欠損症」

  [★]

atrioventricular septal defect AVSD
心内膜床欠損症 心内膜床欠損 endocardial cushion defect, ECD
総房室孔開存 common atrioventricular canal
心内膜床欠損症完全型心内膜床欠損症
[show details]


疫学

病型

  • 完全型 :心房中隔一次口閉鎖不全、僧帽弁異常、心室中隔閉鎖不全:ASD, VSD, MR, TR
  • 不完全型::心房中隔一次口閉鎖不全、僧帽弁異常:ASD, MR, TR

病態

  • 完全型では肺血流増加

身体所見

  • 聴診:収縮期逆流性雑音(MR,TR)、収縮期駆出性雑音(相対的PS)

検査

左室造影

心電図

心エコー

  • 心室中隔の奇異性運動

診断

  • 心エコー、心臓カテーテル検査による

予後

  • 不完全型:
  • 完全型:未治療のまま放置すれば、肺高血圧症により死亡。

参考

  • 1. 心内膜欠損症
[display]http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s1/s153.htm
  • 2.
[display]http://www.geocities.jp/study_nasubi/c/c44.html
  • 3. (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf



チアノーゼ性心疾患」

  [★]

チアノーゼ性心奇形
チアノーゼ性先天性心疾患
  チアノーゼ
Ebstein奇形
完全大血管転位
総動脈幹症
総肺静脈還流異常症
左心低形成症候群
三尖弁閉鎖症
肺動脈閉鎖症
単心室
ファロー四徴症
アイゼンメンゲル症候群
非チアノーゼ性ファロー四徴症 ×
大動脈縮窄複合 ×
肺動脈狭窄症 ×
心室中隔欠損症 ×
動脈管開存症 ×
大動脈中隔欠損症 ×
Valsalva洞動脈瘤破裂 ×
単純型大動脈狭窄症 ×
大動脈弁狭窄症 ×
心内膜線維弾性症 ×
心房中隔欠損症 ×
部分的肺静脈還流異常 ×
心内膜床欠損症 ×
冠動脈異常起始症 ×


2LSB」

  [★]

  • 第二肋間左縁。肺動脈弁領域(P弁)

多脾症候群」

  [★]

polysplenia syndrome
無脾症無脾症候群多脾症 polysplenia

概念

病態

  • 肺 :両肺ともに左型
  • 大血管:大静脈系の異常
  • 心臓:心房が左型
  • 内臓
  • 肝臓:対称肝
  • 胃 :胃泡は中心に認められる



完全型心内膜床欠損症」

  [★]

complete endocardial cushion defect, complete ECD
房室中隔欠損症


内膜」

  [★]

intima, intimal (adj.), inner membrane, internal tunic
tunica intima (Z)
中膜血管


組織

病理

血管の損傷

  • 内膜の内皮下結合組織が肥厚

粥状硬化症

  • 内皮下結合組織に粥腫ができる。
  • necroticcenterはfibrous capにかこまれる
fibrous cap
平滑筋マクロファージ泡沫細胞リンパ球コラーゲンエラスチンプロテオグリカン血管新生
necrotic center
壊死組織コレステロールの血漿、泡沫細胞カルシウム

梗塞

  • 肥厚する



欠損」

  [★]

欠損症
異常遺伝子欠失、欠く、欠失欠損症欠点欠乏欠乏症欠乏性欠落削除、除去、ディリーション発育不全非形成不完全不十分不足無形成欠くこと欠陥失うミス

概念

  • 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。


欠損症」

  [★]

defectdeficiencyabsencemorphological defect
異常欠失欠神欠損欠点欠乏欠乏症欠乏性非存在ないこと欠くこと欠如欠陥形態異常


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

心内膜」

  [★]

endocardium, ENDO, EC
心膜





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