心アミロイドーシス

出典: meddic

cardiac amyloidosis
心アミロイド症
アミロイドーシス

病理

  • 肉眼 :心房内膜に小結節を認める
  • 顕微鏡:アミロイドの間質への沈着。アミロイドによる心筋細胞の圧排。アミロイドによる心筋細胞の消失。 → つまり、心筋間質の硬化と心筋細胞の萎縮

検査

心電図

  • 低電位、異常Q波、上室性不整脈(心房細動)、伝導障害、(左室収縮障害が著明な場合)電気的交互脈 (ECGP.359)
  • 前胸部誘導のQS、肢誘導低電位、伝導障害


心エコー

  • 左室壁のびまん性肥厚。内腔は正常かやや増加。左房拡大(←拘束性心筋症の特徴?)。(ECGP.359)

病態

まとめると拘束性障害と伝導障害
  • 低心拍出
  • 心不全 ← ジギタリス無効。ジギタリス中毒をきたしやすい。(腎機能が低下していることが多いから?)
  • 伝導障害
  • 心筋肥大

症状

  • 疲労、浮腫、呼吸困難


UpToDate Contents

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和文文献

  • 心アミロイドーシス合併患者における肺切除術の麻酔経験
  • 富田 有毅彦,下出 典子,野村 肇 [他]
  • 麻酔 59(12), 1514-1517, 2010-12
  • NAID 40017416108
  • 心アミロイドーシス (特集 心筋症・心筋炎--基礎と臨床の最前線2010) -- (知っておきたい二次性心筋症)
  • 田中 泰章,磯部 光章
  • 綜合臨床 59(8), 1798-1802, 2010-08
  • NAID 40017248417
  • 冠動脈CTアンギオにより冠動脈狭窄が認められた家族性アミロイドーシスの1例
  • 野本 愼一,住 京子,藤島 真須美
  • 心臓 42(1), 70-75, 2010
  • 症例は66歳, 男性. 61歳ごろから食欲不振および下痢と便秘を繰り返した. 65歳ごろから膀胱神経障害を自覚し, 他院泌尿器科で治療を受けていた. 数カ月前から両下肢に歩行障害を自覚し受診. 心電図はQSパターンを示し, 頻発する変行伝導を伴う上室性期外収縮が認められた. 心エコー図では心室中隔の肥厚, 左室の求心性肥大, 心筋内に高輝度エコーを認めた.初診から1カ月後に胸水貯留, 下腿浮腫が認 …
  • NAID 130001480399

関連リンク

診断 (1) 症状の確認 アミロイドの症状に特有のものはありませんが、表2 心アミロイドーシスの症状 を参照しながら、以下の検査を進めます。 (2) 胸部レントゲン像 心拡大を認める場合もあります。また、心不全を呈する患者 ...
全身性アミロイドーシス(amyloidosis)は線維構造をもつ蛋白質であるアミロイドが、全身臓器に沈着することによって機能障害を引き起こす一連の疾患群である。 アミロイドは、病理学的にアルカリコンゴ赤染色で橙赤色に染まり ...
近親者に遺伝性の末梢神経障害がみられる場合は、遺伝性アミロイドーシスを疑います。 診断するには、へその付近に針を刺し、腹部の脂肪を少量採取して検査します。皮膚、直腸、歯ぐき、腎臓、肝臓などの組織からサンプルを採取 ...

関連画像

 心臓アミロイドーシスのMRI像心アミロイドーシスマクロ像図 1心アミロイドーシスの心 アミロイドーシスの画像 p1_37アミロイドーシスの画像 p1_33図 3心アミロイドーシスの病理 心アミロイドーシスミクロ像


★リンクテーブル★
国試過去問096B041
リンク元拘束型心筋症」「異常Q波」「cardiac amyloidosis
関連記事アミロイドーシス」「」「アミロイド」「イド

096B041」

  [★]

  • 房室プロックがみられるのはどれか。
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 096B040]←[国試_096]→[096B042

拘束型心筋症」

  [★]

restrictive cardiomyopathy, RCM
拘束性心筋症
心筋症難病

定義

  • (1)硬い左心室、(2)左室拡大や肥大の欠如、(3)正常または正常に近い左室収縮機能、(4)原因不明を満たす疾患
  • 難病
  • 特定疾患治療研究事業対象(公費対象)の疾患

病因

  • 原因が心筋にあるもの
  • 原因が心筋以外のもの
  • 家族性蓄積疾患
  • 浸潤と肉腫

疫学

  • 有病率:(2002年の疫学調査)(参考2)
  • 拡張型心筋症:14.0/10万人対
  • 肥大型心筋症:17.3/10万人対
  • 拘束型心筋症:0.2人/10万人対

病態

左心室拡張障害によるうっ血性心不全
  • 左室内腔の拡大(×DCM)や壁肥厚はない(×HCM)。
  • 収縮能は正常。
  • 左房径は増大 ← 左心房は拡張(LAもrigitになる気がするけど、それでもやっぱり心房の方がコンプライアンスが高いから?そもそも、心室に血液を送り込めないから拡張せざるを得ないのだろう?)

身体所見

  • 心音:IV音

症状

  • 肺うっ血 → 呼吸困難

検査

  • 心カテーテル検査
  • 左室圧におけるa波が増大し、LVEDPが上昇。
  • 左室圧波形:dip and plateau (square root sign)

診断

治療

  • 対症療法

鑑別疾患

  • 心アミロイドーシス
  • 心サルコイドーシス
  • 心ヘモクロマトーシス
  • グリコーゲン蓄積症
  • 放射線心筋障害
  • 家族性神経筋疾患など

収縮性心膜炎との鑑別

  収縮性心膜炎 拘束型心筋症
contrictive endocarditis restricted cardiomyopathy
心カテーテル検査 両親室の拡張末期圧同じ 左室拡張末期圧 - 右室拡張末期圧 > 5mmHg
右室拡張末期圧 > 右室収縮末期圧/3 右室収縮期圧 > 50mmHg
右室経静脈的心内膜心筋生検   線維化や浸潤(アミロイド、鉄、転移性腫瘍などの浸潤)がみられる。
CT 肥厚した心内膜が観察される。石灰化があれば白く見える  
MRI 肥厚した心内膜が観察される  
LVとRVの壁厚を考慮すると、ある病因によるコンプライアンスの低下がLVでより顕著になると考えればよい?なんでだろう?

参考

  • 拘束型心筋症 - 認定基準
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/036_s.pdf
  • 難病情報センター - 拘束型心筋症(公費対象)
http://www.nanbyou.or.jp/entry/259



異常Q波」

  [★]

abnormal Q wave
異常Q
Q波心電図


  • 幅が0.04秒以上、深さがR波の1/4以上(医学事典)
  • 心筋梗塞、高度の左室肥大、WPW症候群、拡張心筋症、心アミロイドーシス
  • 心筋梗塞の場合、発症後1-数時間を経過すると貫壁性の心筋壊死が生じ、異常Q波が出現し始める


  • HIM.1395


cardiac amyloidosis」

  [★]

心アミロイドーシス


アミロイドーシス」

  [★]

amyloidosis
アミロイド症
難病
[show details]

概念

  • 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。

病型

アミロイドーシスの病型 アミロイド
蛋白
前駆体蛋白  
I 全身性アミロイドーシス      
1.免疫細胞性アミロイドーシス      
 1)ALアミロイドーシス AL L鎖( κ,λ ) 原発性と続発性(骨髄腫)
 2)AHアミロイドーシス AH Igγ  
2.反応性AA型アミロイドーシス AA アポSAA 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍)
3.家族性アミロイドーシス      
 1)FAP I ATTR トランスサイレチン  
 2)FAP II ATTR トランスサイレチン  
 3)FAP III AApoA1 アポA1  
 4)FAP IV AGel1 ゲルソリン  
 5)家族性地中海熱 AA アポSAA  
 6)Muckle-Wells症候群 AA アポSAA  
4.透析性アミロイドーシス Aβ2M β2ミクログロブリン  
5.老人性TTR型アミロイドーシス ATTR トランスサイレチン  
II 限局性アミロイドーシス      
1.脳アミロイドーシス      
 1)Alzheimer型アミロイドーシス アミロイド前駆体蛋白  
 2)アミロイドアンギオパチー アミロイド前駆体蛋白  
 3)遺伝性アミロイド性脳出血      
 (オランダ型) アミロイド前駆体蛋白  
 (アイスランド型) Acys シスタチンC  
 4)プリオン病 Ascr プリオン蛋白  
2.内分泌アミロイドーシス      
 1)甲状腺髄様癌 Acal (プロ)カルシトニン  
 2)II型糖尿病・インスリノーマ AIAPP LAPP(アミリン 
 3)限局性心房性アミロイドーシス AANF 心房性ナトリウム利尿因子  
3.皮膚アミロイドーシス AD ケラチン 
4.限局性結節性アミロイドーシス AL L鎖( κ,λ )  

参考

  • 難病情報センター - アミロイドーシス
[display]http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
  • アミロイドーシス(公費対象) - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/207
  • アミロイドーシス診療ガイドライン2010
[display]http://amyloid1.umin.ne.jp/guideline2010.pdf




心」

  [★]

heartmindcardiac
核心強心心臓心臓性
精神心陰影
心虚


漢方医学

機能

  • 1. 意識水準を保つ
  • 2. 覚醒・睡眠のリズムを調節する
  • 3. 血を循環させる

失調症状

→ 心虚
  • 焦燥感、不安感、集中力の低下、不眠、嗜眠、情緒不安定、顔面紅潮、舌尖の真紅、動悸、脈の結代、胸内苦悶感、息切れ


アミロイド」

  [★]

amyloid
類デンプン質
アミロイドタンパク質アミロイド線維


イド」

  [★]

id
エス




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