UpToDate Contents
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- 1. 心不全および心筋症における心突然死の二次予防 secondary prevention of sudden cardiac death in heart failure and cardiomyopathy
- 2. 拡張型心筋症の原因 causes of dilated cardiomyopathy
- 3. 心筋症の定義および分類 definition and classification of the cardiomyopathies
- 4. 心筋症の心エコーによる認識 echocardiographic recognition of cardiomyopathies
- 5. 周産期心筋症：治療および予後 peripartum cardiomyopathy treatment and prognosis
Japanese Journal
- 症例報告 両心室内血栓を来した続発性心ヘモクロマトーシスの1例
- 宍倉 大介,篠塚 知宏,宮本 裕之 [他]
- 交通医学 64(5・6), 138-143, 2010-11
- NAID 40018780164
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- 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 2011 7 拡張型心筋症ならびに関連する二次性心筋症の診療に関するガイドライン 室拡大」と「左室収縮能障害」を来たす類似の疾患は多 く存在する．このように，拡張型心筋症は ...
- 心筋症 心筋疾患は、主に原疾患を背景とした二次性の心筋症と、原因が今のところ不明である特発性心筋症とに分類できる。 二次性心筋症 二次性の心筋症の原疾患としては以下の表に上げるものが考えられる。
- 特定心筋症（二次性心筋疾患） を調べるなら『ここカラダ』の病気辞典。あなたが気になる病気の情報・症状、病気になった時の対処法、セルフケアの仕方を紹介します。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「拘束型心筋症」「poor r progression」 |
| 関連記事 | 「心筋」「心筋症」「二次」「二次性」「症」 |
「拘束型心筋症」
- 英
- restrictive cardiomyopathy, RCM
- 同
- 拘束性心筋症
- 関
- 心筋症、難病
定義
- (1)硬い左心室、(2)左室拡大や肥大の欠如、(3)正常または正常に近い左室収縮機能、(4)原因不明を満たす疾患
- 難病
- 特定疾患治療研究事業対象(公費対象)の疾患
病因
- 原因が心筋にあるもの
- 特発性
- 家族性
- 好酸性心内膜心筋疾患
- 心内膜心筋線維症
- 原因が心筋以外のもの
疫学
- 有病率：(2002年の疫学調査)(参考2)
- 拡張型心筋症：14.0/10万人対
- 肥大型心筋症：17.3/10万人対
- 拘束型心筋症：0.2人/10万人対
病態
- 左心室拡張障害によるうっ血性心不全
- 左室内腔の拡大(×DCM)や壁肥厚はない(×HCM)。
- 収縮能は正常。
- 左房径は増大 ← 左心房は拡張(LAもrigitになる気がするけど、それでもやっぱり心房の方がコンプライアンスが高いから?そもそも、心室に血液を送り込めないから拡張せざるを得ないのだろう?)
身体所見
- 心音：IV音
症状
- 肺うっ血 → 呼吸困難
検査
- 心カテーテル検査
- 左室圧におけるa波が増大し、LVEDPが上昇。
- 左室圧波形：dip and plateau (square root sign)
診断
治療
- 対症療法
鑑別疾患
- 心内膜心筋線維症など
収縮性心膜炎との鑑別
| 収縮性心膜炎 | 拘束型心筋症 | |
| contrictive endocarditis | restricted cardiomyopathy | |
| 心カテーテル検査 | 両親室の拡張末期圧同じ | 左室拡張末期圧 - 右室拡張末期圧 > 5mmHg |
| 右室拡張末期圧 > 右室収縮末期圧/3 | 右室収縮期圧 > 50mmHg | |
| 右室経静脈的心内膜心筋生検 | 線維化や浸潤(アミロイド、鉄、転移性腫瘍などの浸潤)がみられる。 | |
| CT | 肥厚した心内膜が観察される。石灰化があれば白く見える | |
| MRI | 肥厚した心内膜が観察される |
- LVとRVの壁厚を考慮すると、ある病因によるコンプライアンスの低下がLVでより顕著になると考えればよい？なんでだろう？
参考
- 拘束型心筋症 - 認定基準
- 難病情報センター - 拘束型心筋症（公費対象）
「poor r progression」
- 関
- R波
- 本来、胸部誘導でV1→V6にかけて, R波が育ってくる。つまりrSパターンからRSパターンに成長してくる。
- V1-V3においてR波の増大が起こらない or 乏しいものをpoor r progressionという。
- 鑑別診断：前壁中隔梗塞。左室肥大、慢性閉塞性肺疾患、急性肺性心、心筋症、二次性心筋症、胸郭変形
「心筋」
- 骨格筋との違い
- 筋小胞体が発達していない
心筋の酸素消費量 (SPC.226)
- (tension-time index)=左心室内圧曲線収縮期相の面積(mmHg/s)×心拍数
- (doble product)∝(tension-time index)
心筋の筋収縮
- 1. 骨格筋細胞と違い心筋細胞は介在板を有しており、介在板近傍に存在するギャップ結合によって活動電位が伝播する。
- 2. ギャップジャンクションを通じて活動電位が伝播すると、心筋細胞膜上の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
- 3. 脱分極はT細管（横行管）に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体上のCa2+放出チャネルを開く。
- 4. さらに少し遅れてCa2+/Na+チャネルが長時間開口し、細胞内に多量のCa2+/Na+を取り込む。
- 5. 心筋細胞のT細管は細胞外部に開口しており、Ca2+の取り込みが容易になっている。
- 6. このようにして、細胞外と筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
- 7. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
- 8. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
- 9. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
- 10. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
「心筋症」
- 英
- cardiomyopathy CM
- 関
心筋症比較
- HIM.1482
| YN | C-132 | C-134 | C-136 |
| HIM | 1481 | 1484 | 1485 |
| 拡張型心筋症 | 肥大型心筋症 | 拘束型心筋症 | |
| DCM | HCM | RCM | |
| 胸部単純X線写真 | 中等度～重度心陰影拡大 | 中等度～重度心陰影拡大 | 軽度心陰影拡大 |
| 肺静脈拡張 | |||
| 心電図 | ST領域、T波の異常 | ST領域、T波の異常 | 低電位 |
| 左室肥大 | 伝導障害 | ||
| 異常Q波 | |||
| 心エコー | 左心室拡張・機能不全 | 非対称性中隔肥大 | 左心室壁肥厚 |
| 収縮期僧帽弁前方運動 | 収縮能：正常～軽度減少 | ||
| 核医学検査 | 左心室拡張・機能不全 | 収縮能亢進 | 収縮能：正常～軽度減少 |
| 血液還流異常(201Tl/Tc-MIBI) | |||
| 心カテーテル検査 | 左心室拡張・機能不全 | 収縮能亢進 | 収縮能：正常～軽度減少 |
| 左室・(右室)充満圧上昇 | 左室・右室充満圧上昇 | 左室・右室充満圧上昇 | |
| 心拍出量減少 | 左室流出路狭窄 |
「二次」
「二次性」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？