後縦靭帯骨化症

出典: meddic

ossification of posterior longitudinal ligament, OPLL
頚椎後縦靭帯骨化症後縦靭帯難病


概念

  • 椎体及び椎間板の後面にあり脊柱管の前壁をなす後縦靭帯が肥厚・骨化し、脊髄を緩徐に圧迫して脊髄症状を引き起こす疾患。
  • 変性は頚椎に多いが胸腰椎のこともある。
  • 1960年に月本により報告された。
  • 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
  • びまん性特発性骨増殖症の部分症であることがある。

病因

  • 遺伝によるものが指摘されている。

疫学

  • 東南アジアに多く、50歳以上の男性に多い。男性での発生頻度は4%、女性では2%。
  • 頚椎部の発生は男子に、胸椎部の発生は女子に多い。
  • 日本人3%、中国人0.2-1.8%、台湾人3%、アメリカ人0.12%、ドイツ人0.1%。 (SOR.447)
  • 糖尿病の合併例が多い
  • 患者の両親に26%、兄弟に28%と同一家族に多発

分類

骨化の型による分類

  • 1. 分節型
  • 2. 連続型
  • 3. 混合型

病態

SOR.448
  • 骨化占有率が50%を越えると60%の症例に脊髄症が発生
  • 骨化占有率が60%を越えるとほぼ全症例に脊髄症が発生

症状

  • 脊髄症

検査

  • 頚部CT
[show details]
  • 頚部MRI

治療

SOR.449
重症例には手術療法をするが、軽症例に対して予防的に手術すべきかという基準はない。
  • 保存療法:頚椎カラー装着により頚部の安静を保つ。
  • 手術療法:除圧術により脊髄の圧迫を解除する。手指の痺れ・巧緻運動障害、下肢体幹の感覚障害、痙性歩行、膀胱直腸障害などの重症頚髄症が見られた場合には手術適応。

ガイドライン

  • 後縦靭帯骨化症 - 診療ガイドライン
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0033/1/0033_G0000095_GL.html


参考

  • 1. 後縦靭帯骨化症 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/257
  • 2. [charged] 広汎性特発性骨増殖症(DISH) - uptodate [1]

国試


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/01/19 22:17:44」(JST)

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和文文献

  • 上位胸椎後縦靭帯骨化症に対する後方除圧固定術後に脊髄症が座位にて増悪,仰臥位にて軽快した1例 (日本脊椎インストゥルメンテーション学会 特集号)
  • 加藤 啓,山崎 正志,佐久間 毅 [他]
  • Journal of spine research : official journal of the Japanese Society for Spine Surgery and Related Research 3(10), 1397-1400, 2012-10-00
  • NAID 40019475648
  • K-line(-)の頚椎後縦靭帯骨化症に対する頚椎後方除圧固定術の成績 (日本脊椎インストゥルメンテーション学会 特集号)
  • 輪湖 靖,新籾 正明,政木 豊 [他]
  • Journal of spine research : official journal of the Japanese Society for Spine Surgery and Related Research 3(10), 1388-1391, 2012-10-00
  • NAID 40019475589
  • K-line(-)型頚椎後縦靭帯骨化症に対する脊柱管拡大術と後方除圧固定術の手術成績 (日本脊椎インストゥルメンテーション学会 特集号)
  • 古矢 丈雄,山崎 正志,小西 宏昭 [他]
  • Journal of spine research : official journal of the Japanese Society for Spine Surgery and Related Research 3(10), 1373-1376, 2012-10-00
  • NAID 40019475532
  • 図説 脊椎・脊髄疾患シリーズ(No.6)頚椎後縦靭帯骨化症
  • 藤吉 兼浩,金子 慎二郎,塩田 匡宣 [他]
  • 医療 : 国立医療学会誌 66(6), 276-281, 2012-06-00
  • NAID 40019412989

関連リンク

後縦靭帯骨化症とは、脊椎椎体の後縁を上下に連結し、脊柱を縦走する後縦靭帯が骨 化し増大した結果、脊髄の入っている脊柱管が ... 骨化する脊椎のレベルによって それぞれ頚椎後縦靭帯骨化症、胸椎後縦靭帯骨化症、腰椎後縦靭帯骨化症と呼ばれ ます。
後縦靱帯骨化症(こうじゅうじんたいこっかしょう、ossification of posterior longitudinal ligament (OPLL))とは、後縦靭帯が骨化する疾患。 脊椎椎体後面を上下に走る後縦 靱帯の骨化により、脊髄の通り道である脊柱管が狭くなり、神経が圧迫されて知覚障害 ...

関連画像

後縦靭帯骨化症 ( こうじゅう 後縦靭帯骨化症と黄色靭帯骨化 この病気の患者さんはどの ShowaMCです。頚椎後縦靭帯骨化症(OPLL)後縦靭帯骨化症(OPLL)手術 keitsuiyoko.gif後縦靭帯・前縦靭帯骨化症


★リンクテーブル★
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関連記事後縦靭帯」「靭帯」「」「縦靭帯」「骨化

104A042」

  [★]

  • 62歳の男性。四肢のしびれと歩行障害とを主訴に妻に伴われて来院した。4年前から手の動かしにくさとしびれ感とを感じていた。1年前から階段を下りるときに手すりが必要になったが、医療機関を受診しなかった。昨日、敷居に足が引っかかりよろめいてから四肢のしびれが強くなり、自力で歩けなくなった。健康診断で軽度の糖尿病を指摘されたことがある。家族歴と生活歴とに特記すべきことはない。意識は清明。身長167cm、体重67kg。坐位はとれるが、介助しても立位は不可能。徒手筋力テストでは上下肢ともほぼ3(fair)である。深部腱反射は上腕二頭筋以下すべて亢進し、Babinski徴候は陽性である。四肢に末梢優位の表在感覚低下を認める。明らかな膀胱・直腸障害はない。頚椎エックス線写真の側面像(別冊No、19A)と頚椎単純CT(別冊No、19B)とを別に示す。
  • 治療方針として適切なのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 104A041]←[国試_104]→[104A043

098D047」

  [★]

  • 44歳の男性。両手が不自由になったことを主訴に来院した。
  • 10年前から徐々に両手に力が入らなくなり、2、3年前から両手の筋肉がやせてきた。熱い風呂の湯加減を手でみようとするときや、誤って火のついた煙草を手に落としたときなど、手に火傷を負ったことがこれまで何回かあった。
  • 意識は清明、痴呆はない。両上肢遠位部の筋萎縮と筋力低下、両上肢の深部反射消失、両下肢の深部反射亢進および両側のBabinski徴候陽性を認める。
  • 痛覚と温度覚とが著しく鈍麻している部位を以下に示す。
  • 視力・聴力障害、構音・嚥下障害、排尿障害および触覚・深部感覚の鈍麻を認めない。頭部MRIのT2強調正中矢状断像(別冊No.32B)と横断像とを以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 098D046]←[国試_098]→[098D048

107H025」

  [★]

  • 61歳の男性。両手のしびれ感を主訴に来院した。半年前から両手指のしびれ感を自覚していた。徐々に食事動作や書字動作がしにくくなり、歩行時の足のもつれも生じるようになったため受診した。上肢の巧緻性の低下と下肢腱反射の亢進とを認める。頸椎単純エックス線写真(別冊No.5)を別に示す。
  • 考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 107H024]←[国試_107]→[107H026

095B079」

  [★]

  • 正しい組合せはどれか。
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 095B078]←[国試_095]→[095B080

難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

介護保険制度」

  [★]

long-term care insurance system
介護保険介護保険法

根拠法

保険者

  • 市町村

被保険者

  • 第1号被保険者
  • 第2号被保険者
  • 年齢:40-64歳の医療保険加入者
  • 要件:要介護要支援 かつ 加齢に伴う疾患(特定疾患)

特定疾患

財源

  • 市町村:12.5%
  • 都道府県:12.5%
  • 国:25%(うち5%は調整交付金)

国試


レルミット徴候」

  [★]

Lhermitte's sign, Lhermitte sign
Lhermitte徴候床屋の椅子徴候 barber chair signレルミット電気徴候


概念

  • 頚部の脊髄後索における障害で見られる徴候。
  • 頚部を前屈すると背部から腰部、下肢にかけで電撃痛が走る。
  • 多発性硬化症にみられる後索痛(出現率は7~53%)で、病変部位の後索が伸展圧迫されて生じる。
  • 多発性硬化症に限らず、頚椎症後縦靭帯骨化症椎間板ヘルニア、外傷、脊髄腫瘍亜急性脊髄連合変性症、放射性脊髄症でも起こりうる。



OPLL」

  [★] 後縦靭帯骨化症 ossification of posterior longitudinal ligament


ossification of posterior longitudinal ligament」

  [★] 後縦靭帯骨化症 OPLL

頚椎後縦靭帯骨化症」

  [★]

ossification of posterior longitudinal ligament in the cervical spine, OPLL in the cervical spine, ossification of posterior longitudinal ligament of cervical spine OPLL
頸椎後縦靭帯骨化症頚椎後縦靱帯骨化症
脊椎靭帯骨化症難病



胸椎後縦靭帯骨化症」

  [★]

ossification of posterior longitudinal ligament in thoracic spine


頸椎後縦靭帯骨化症」

  [★] 頚椎後縦靭帯骨化症

後縦靭帯」

  [★]

posterior longitudinal ligament (M), PLL
ligamentum longitudinale posterius
前縦靭帯蓋膜
  • 脊柱管の前壁にあり、椎体後面を縦に連結する構造物
  • 後縦靭帯は上方では蓋膜となり、硬膜と癒着する

臨床関連

  • 後縦靭帯骨化症


靭帯」

  [★]

ligaments, ligament
ligamenta, ligamentum
[show details]


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

縦靭帯」

  [★]

longitudinal ligament
縦靱帯前縦靭帯後縦靭帯

骨化」

  [★]

ossification
骨形成




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