中毒性表皮壊死症

出典: meddic

toxic epidermal necrolysis, TEN
ライエル症候群Lyell型薬疹
薬疹術後薬物アレルギー難病(重症多形滲出性紅斑として)
[show details]


治療

  • 原因薬物の中止
  • 支持療法:創傷管理、済み・電解質管理、栄養補給、眼の管理、体温管理、疼痛管理、感染予防
  • 補助療法:支持療法を超える有効で確立された治療はない。
  • 糖質コルチコイド
  • γグロブリン製剤
  • 併用療法:糖質コルチコイド+IVIG
  • 血漿交換(plasmapheresis)
  • 免疫抑制薬(シクロスポリン)
  • サリドマイド:禁忌。TNF-α阻害作用があるが、TENに対しては死亡率を高めたという結果が出ている。

参考

  • 1. 重篤副作用疾患別対応マニュアル 中毒性表皮壊死症(中毒性表皮壊死融解症) (ライエル症候群、ライエル症候群型薬疹)
[display]http://www.mhlw.go.jp/topics/2006/11/dl/tp1122-1a05.pdf
  • 2. [charged] Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae - uptodate [1]


UpToDate Contents

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和文文献

  • Stevens-Johnson症候群ならびに中毒性表皮壊死症の全国疫学調査 : 平成20年度厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業)重症多形滲出性紅斑に関する調査研究
  • 北見 周,渡辺 秀晃,末木 博彦 [他]
  • 日本皮膚科学会雑誌 121(12), 2467-2482, 2011-12
  • NAID 40019071002
  • 症例 アロプリノールによると考えたTEN型薬疹の2例
  • 飯島 茂子,井上 知宏
  • 皮膚科の臨床 53(12), 1775-1781, 2011-11
  • NAID 40019058663
  • 小児の Stevens-Johnson 症候群進展型中毒性表皮壊死症の一例
  • 光成 誉明,中野 実,高橋 栄治,鈴木 大輔,鈴木 裕之,蓮池 俊和,仲村 佳彦,馬場 慎司
  • 日本集中治療医学会雑誌 = Journal of the Japanese Society of Intensive Care Medicine 18(4), 655-656, 2011-10-01
  • NAID 10029836182
  • 脆弱な皮膚のスキンケア--中毒性表皮壊死症(TEN)患者,移植片対宿主病(GVHD)患者 (特集 基礎からわかるスキンケアのコツとワザ) -- (こんなときどうする? 病態・処置別のスキンケアのコツとワザ)

関連リンク

重篤な皮ふ症状などをともなう「中毒性表皮壊死症」は、その多くが医薬品によるものと 考えられています。 ... 中毒性表皮壊死症の発生頻度は、人口100 万人当たり年間0.4 ~1.2 人と報告されており、原因と考えられる医薬品は、主に抗生物質、解熱消炎鎮痛 ...

関連画像

中毒性表皮壊死症2原因 80 以上 は 薬剤 性  中毒性表皮壊死症における血漿予後」治療」予後 予後 不良 であり 死亡率 2010 10 10 07 24


★リンクテーブル★
国試過去問105D050」「097A007」「105B008
リンク元スティーブンス・ジョンソン症候群」「シクロホスファミド」「水疱」「薬疹」「急性汎発性発疹性膿疱症
関連記事中毒」「表皮」「壊死」「」「中毒性

105D050」

  [★]

  • 23歳の女性。発熱と発疹とを主訴に来院した。10日前から微熱咽頭痛とがあり、イブプロフェンを含有する市販感冒薬を内服していた。3日前から顔面と体幹とに紅斑を認め、眼球結膜の充血と口腔粘膜びらんとが出現した。体温38.2℃。体幹の一部の紅斑は標的様で、中央に水疱を形成している。
  • 考えられる疾患はどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 105D049]←[国試_105]→[105D051

097A007」

  [★]

  • 25歳の男性。皮疹を主訴に来院した。1週前から咽頭痛と37℃台の発熱とがあり、市販の感冒薬を内服していた。2日前から全身に灼熱感があり、皮膚をこするとズルリとむける。血液所見:赤沈40mm/1時間、赤血球410万、Hb13.5g/dl、白血球9,500。皮膚病変の写真を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 097A006]←[国試_097]→[097A008

105B008」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 105B007]←[国試_105]→[105B009

スティーブンス・ジョンソン症候群」

  [★]

Stevens-Johnson syndrome, SJS
スティーヴンス-ジョンソン症候群 Stevens-Johnson症候群 スティーヴンス・ジョンソン症候群 スチーブンス・ジョンソン症候群皮膚粘膜眼症候群粘膜・皮膚・眼症候群
多形滲出性紅斑(多形紅斑)、中毒性表皮壊死症(TEN)

概念

  • 多形紅斑 + 粘膜(口腔粘膜、外陰部、鼻粘膜、肛門周囲)・眼(眼球、眼瞼結膜)の病変(びらん、水疱、出血性水疱) + 全身症状(発熱、全身倦怠、関節痛、筋痛、胸痛、胃腸障害)
  • 中毒性表皮壊死症(TEN)に進展しうる。

スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症

  • スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症は独立した概念か、あるいは重症度の違いによる区分かについては統一見解がない、と思う。(文献ではぼかして書いてあるためにいまいちわかりにくい)
  • 資料1では重症度の違いによるという立場に基づき以下のように定義している。
スティーブンス・ジョンソン症候群:体表面積の10%以下の表皮が剥脱する。90%以上の患者で2箇所以上の粘膜(眼、口腔、会陰)に病変を有する。
中毒性表皮壊死症:体表面積の30%以上の表皮が剥脱する。粘膜は全例で冒される。
SJS/TEN overlap syndrome:体表面積の10~30%の表皮が剥脱する。

症状

[show details] [show details]
  • 皮疹:四肢伸側~顔面~体幹。浮腫が強い多形紅斑。水疱や出血を伴う。
  • 粘膜症状:(口腔粘膜、外陰部、鼻粘膜、肛門周囲):びらん、水疱、出血性水疱
  • 眼症状:(眼球、眼瞼結膜):びらん、水疱、出血性水疱
  • 全身症状:発熱、全身倦怠、関節痛、筋痛、胸痛、胃腸障害
  • 重症:上気道粘膜・消化管粘膜

検査

参考2(中毒性表皮壊死症の場合)
  • 貧血所見(赤血球・Hb減少?)
  • リンパ球:減少
  • 好酸球:正常。増多はまれ
  • 好中球:減少(1/3の患者で見られ、予後不良と関連がある)
  • 血清アミノトランスフェラーぜ:(値は2-3倍を示す。1/2の患者で見られる。肝炎は10%の患者で見られる)

原因

  • 薬剤性
  • 感染症:ウイルス、マイコプラズマ、溶血性レンサ球菌などの細菌、真菌などの感染

参考

  • 1. [charged] スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症:管理、予後、および長期の後遺症 - uptodate [2]
  • 2. [charged] スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症:臨床症状、病因;および診断 - uptodate [3]

国試





シクロホスファミド」

  [★]

cyclophosphamide, CPA CPM
cyclophosphamidum
Cytoxan, Neosarエンドキサン
  • first aid step1 2006 p.207,257,309,324,326,386
  • アルキル化薬


特徴

  • プロドラッグであり、肝臓で加水分解を受けて薬効を及ぼす

構造

作用機序

薬理作用

抗菌スペクトル

動態

適応

  • non-Hodgkin’s lymphoma, breast and ovarian carcinomas
  • immunosuppressants

注意

禁忌

副作用

  • 出血性膀胱炎、骨髄抑制
  • myelosuppression; hemorrhagic cystitis, which can be partially prevented with mesna

副作用(再評価結果より)

  • 再評価結果時の自覚的並びに他覚的症状緩和における安全性評価対象例5021例(経口投与を含む)中,主なものは,白血球減少1903例(37.90%),悪心嘔吐1041例(20.73%),脱毛1221例(24.32%)等であった。また,急性白血病等の造血幹細胞移植の前治療における本剤の第2相臨床試験の安全性評価対象例67例中,主なものは悪心嘔吐61例(91%),下痢口内炎各42例(各63%),脱毛38例(57%)であった。

重大な副作用

再評価結果における安全性評価例の集計

種類頻度 5%以上 5%未満 頻度不明
肝臓   肝機能異常,黄疸 コリンエステラーゼ低下
腎臓   蛋白尿浮腫 食欲不振味覚異常,胸やけ,おくび腹部膨満感
消化器 悪心嘔吐 口渇潰瘍性口内炎腹痛便秘下痢  
過敏症   発疹  
皮膚 脱毛 皮膚炎,色素沈着,爪の変形・変色  
精神神経系   頭痛眩暈不眠運動失調 倦怠感
呼吸器     肺水腫
循環器   心電図異常,心悸亢進低血圧  
内分泌系   副腎皮質機能不全 甲状腺機能亢進
性腺   無月経 無精子症卵巣機能不全
その他   発熱,注射時熱感,局所痛CKCPK上昇 創傷の治癒遅延,高血糖

添付文書

  • 注射用エンドキサン100mg/注射用エンドキサン500mg
http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/4211401D1033_1_10/4211401D1033_1_10?view=body




水疱」

  [★]

blister, bulla
小水疱弛緩性水疱緊満性水疱水疱症発疹



  • 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
  • 直径5mm以上

水疱を生じる疾患

  • 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
  • 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
  • 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
  • 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
  • 5. 炎症性水疱性皮膚疾患
  • 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
  • 7. 自己免疫性水疱症
  • 8. 先天性水病症


薬疹」

  [★]

drug eruption, drug rash
薬疹検査法、薬疹の診方と対応
  • 薬疹
  • アレルギー機序による薬疹
  • 非アレルギー機序による薬疹
  • 特殊な薬疹
中毒性表皮壊死症Stevens-Johnson症候群多形紅斑

手掌、足底には出ない




急性汎発性発疹性膿疱症」

  [★]

acute generalized exanthematous pustulosisAGEP
薬疹急性全身性発疹性膿疱症スティーブンス・ジョンソン症候群中毒性表皮壊死症薬剤性過敏症症候群


参考

  • pdf
[display]http://www.mhlw.go.jp/shingi/2009/03/dl/s0325-10f_0002.pdf



中毒」

  [★]

poisoning, intoxication

中毒治療薬一覧

中毒の早期発見のための検査

SUB.403

重金属

有機溶剤

中毒一覧




表皮」

  [★]

epidermis (M)
皮膚の構造皮膚真皮


発生

組織学 (NDE)

国試

  • 106B028:手掌・足底は1mm、その他は0.2mm。ちなみに、コンドームの厚みは0.02mmらしい。


壊死」

  [★]

necrosis
ネクローシス
アポトーシス細胞死



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


中毒性」

  [★]

toxicintoxicated
毒性有毒




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