メチルマロニルCoA

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methylmalonyl-CoA
マロニル



  • 奇数脂肪酸のβ酸化の最終段階や分子アミノ酸のcatabolismの過程で産生される。
プロピオニルCoA(S)-メチルマロニルCoA(R)-メチルマロニルCoAサクシニルCoA


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/01/16 11:17:42」(JST)

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和文文献

  • 2-IV-13 大腸菌YgfDタンパク質のB_<12>補酵素関与メチルマロニルCoAムターゼの再活性化因子としての機能解析(一般演題要旨,日本ビタミン学会第63回大会講演要旨)
  • 森 光一,田尻 麻衣,塚田 浩之,田中 佑樹,灰垣 佑輝,安原 麻衣,虎谷 哲夫
  • ビタミン 85(4), 264, 2011-04-25
  • NAID 110008608015
  • 幼児期に繰り返す嘔吐発作で発症したメチルマロン酸血症の同胞例
  • 粟野 宏之,八木 麻理子,起塚 庸,小林 弘典,長谷川 有紀,山口 清次,坂本 修,大浦 敏博,竹島 泰弘,松尾 雅文
  • 日本小児科学会雑誌 114(6), 961-965, 2010-06-01
  • NAID 10026413753

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★リンクテーブル★
リンク元脂肪酸」「プロピオン酸」「メチルマロン酸
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関連記事C」「マロニル」「Co」「CoA」「COA

脂肪酸」

  [★]

fatty acid, fatty acids
脂酸



  • 長鎖の酸素鎖を持つカルボン酸

脂肪酸の酸化 FB.383-389

  • 脂肪酸の活性化@細胞質
  • アシルCoAはミトコンドリア内膜を通過できないので、カルニチンにアシル基を転移してもらい、ミトコンドリア内膜でアシルCoAに戻される。
  • 不飽和脂肪酸の酸化
  • β酸化(偶数炭素脂肪酸(C-C2n-CO-ScoA)@ミトコンドリア
  • 奇数炭素脂肪酸(C2n-CO-ScoA))@ミトコンドリア
  • β酸化@ペルオキシソーム:鎖長C22以上の長い脂肪酸は拡散でペルオキシソームに移動して酸化される。
  炭素数 不飽和結合   融点
ラミバス
ラウリン酸 12 0 C12飽和脂肪酸 44.2
ミリスチン酸 14 0 C14飽和脂肪酸 53.9
パルミチン酸 16 0 C16飽和脂肪酸  
ステアリン酸 18 0 C18飽和脂肪酸  
バスオリレン
パルミチン酸 16 0   63.1
ステアリン酸 18 0   69.6
オレイン酸 18 1 n-9 動物油 14.0
リノール酸 18 2 n-6 植物油 -5.0
α-リノレン酸 18 3 n-3 シソ油 -11.3
 
パルミトレイン酸 16 1   0.5
アラキドン酸 20 4     -49.5
  • 脂肪酸の融点:炭素鎖が長い方が分子間の相互作用が多く、強固に配列できる。不飽和結合が少なければ立体的に障害が少なく強固に配列できる → 炭素数が長く、飽和度が低いほど融点が高い。0

参考

  • Wikipedia - 脂肪酸


プロピオン酸」

  [★]

propionic acid
プロパン酸プロパン
カルボン酸


  • プロピオン酸(プロピオンさん、propionic acid)は示性式CH3CH2COOH、分子量74.08のカルボン酸。IUPAC命名法ではプロパン酸 (propanoic acid) となる。CAS登録番号は79-09-4。

物性

反芻動物におけるプロピオン酸

ヒト(非反芻動物を含む)におけるプロピオン酸

代謝

HBC. 169
プロピオン酸血症
メチルマロン酸尿症


誘導体

臨床関連

メチルマロン酸」

  [★]

methylmalonic acid MMA
メチルマロン酸尿症メチルマロニルCoA
  • HOOC-CH(CH3)-COOH


  • http://en.wikipedia.org/wiki/Methylmalonic_acid
  • Increased methylmalonic acid levels may indicate a vitamin B12 deficiency. However, it is sensitive without being specific. *MMA is elevated in 90-98% of patients with B12 deficiency. This test may be overly sensitive, as 25-20% of patients over the age of 70 have elevated levels of MMA, but 25-33% of them do not have B12 deficiency. For this reason, MMA is not routinely recommended in the elderly.

臨床関連


メチルマロニルCoA脱炭酸酵素」

  [★]

methylmalonyl-CoA decarboxylase
メチルマロニルCoAデカルボキシラーゼプロピオニルCoAカルボキシラーゼ


メチルマロニルCoAデカルボキシラーゼ」

  [★]

methylmalonyl-CoA decarboxylase
メチルマロニルCoA脱炭酸酵素

(R)-メチルマロニルCoA」

  [★]

L-methylmaronyl CoA
メチルマロニルCoA


C」

  [★]

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「the 3rd letter of the Roman alphabet」
c

WordNet   license wordnet

「(music) the keynote of the scale of C major」

WordNet   license wordnet

「a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「carbonの化学記号」

マロニル」

  [★]

malonyl
  • マロニル基 malonyl
CH2(COO-)2
  • ex.
  • メチルマロニルCoA CH3-CH(COO-)(CO-S-CoA)

Co」

  [★] コバルト cobalt

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「cobaltの化学記号」

CoA」

  [★]


COA」

  [★] 補酵素A coenzyme A CoA



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