バニリルマンデル酸

出典: meddic

vanillylmandelic acid VMA, 3-methoxy-4-hydroxymandelic acid
バニルマンデリン酸 vanilmandelic acid
マンデル酸バニリン酸、ホモバリニン酸


HVA ホモバニリン酸 homovanillic acid ドパミンの代謝産物
VMA バニリルマンデル酸 vanillylmandelic acid ノルアドレナリンアドレナリンの代謝産物


UpToDate Contents

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和文文献

  • 褐色細胞腫38例の臨床的検討--術中の血圧変動と尿中VMAの関連性について
  • 小貫 竜昭,山岸 拓也,寺西 淳一 [他]
  • 泌尿器科紀要 53(7), 449-454, 2007-07
  • … また, 24時間蓄尿中のバニリルマンデル酸(VMA)は血圧安定群14例に比べ, 有意に高値であった。 …
  • NAID 120001177894
  • 褐色細胞腫の摘出後に著明な低血糖を呈した1例
  • 加藤 祐司,佐賀 祐司,芳生 旭辰,山口 聡,橋本 博,金子 茂男,八竹 直
  • 泌尿器科紀要 50(7), 479-483, 2004-07
  • … 診し,内服薬を自己判断で休薬し,症状の増悪で入院となった.血液検査では血中カテコールアミン(CA)はエピネフリン(E)およびノルエピネフリン(NE)の異常高値とドーパミン(DA)の高値を認め,尿中CAはE,NE,DA,バニリルマンデル酸(VMA)が異常高値であった.CTでは右腎上方に7.5×5×7cmの軟部腫瘍を認め,中心部は不均一な低吸収域を呈していた.MRIのT1ならびにT2強調では腎実質と等信号で内部に高信号域を認め,131I-MIBGシンチグラフィ …
  • NAID 120002141284
  • 褐色細胞腫の摘出後に著明な低血糖を呈した1例
  • 加藤祐司,佐賀祐司,芳生旭辰,山口 聡,橋本 博,金子茂男,八竹 直
  • 泌尿器科紀要 50(7), 479-483, 2004-7
  • … 診し,内服薬を自己判断で休薬し,症状の増悪で入院となった.血液検査では血中カテコールアミン(CA)はエピネフリン(E)およびノルエピネフリン(NE)の異常高値とドーパミン(DA)の高値を認め,尿中CAはE,NE,DA,バニリルマンデル酸(VMA)が異常高値であった.CTでは右腎上方に7.5×5×7cmの軟部腫瘍を認め,中心部は不均一な低吸収域を呈していた.MRIのT1ならびにT2強調では腎実質と等信号で内部に高信号域を認め,131I-MIBGシンチグラフィ …
  • NAID 120001025564

関連リンク

バニリルマンデル酸, VMA (vanillylmandelic acid) 測定法: 試験管法(定性) HPLC 法(定量). 外注会社:SRL(平成17年6月16日より) SBS(旧住友)(平成17年6月15日 まで). 臨床的意義. VMAはアドレナリンおよびノルアドレナリンの最終代謝産物ですべて ...
バニリルマンデル酸(VMA)はカテコールアミン(ドーパミン、アドレナリン、 ノルアドレナリン等)の最終代謝産物で、主にカテコールアミン産生腫瘍(褐色細胞腫、 神経芽細胞腫)の診断に用いられる。血中のカテコールアミン量は日内変動があり、 ストレス等で大きく ...

関連画像

三井 亮司 准 教授


★リンクテーブル★
先読みバニリン酸」「バニルマンデリン酸
リンク元褐色細胞腫」「神経芽細胞腫」「マンデル酸」「メタネフリン」「ホモバニリン酸
拡張検索バニリルマンデル酸測定法
関連記事

バニリン酸」

  [★]

vanillic acid
  • バニラ香料成分
ホモバニリン酸はバニリン酸に炭素が一つ多くついた構造。システインホモシステインの関係と同じである
  • バニリン酸

バニルマンデリン酸」

  [★] バニリルマンデリン酸

褐色細胞腫」

  [★]

pheochromocytoma PC, phaeochromocytoma
クロム親和細胞腫 chromaffin cell tumor chromaffinoma
副腎外褐色細胞腫傍神経節腫 paragangliomaアドレナリン受容体

概念

  • 副腎髄質や傍神経節などのクロム親和性細胞から発生する腫瘍。
  • カテコールアミン分泌する

病型

  • 臨床像:発作型・持続型
  • 腫瘍発生様式:散発性、家族性(10%) : :*家族性発生のものはMEN2の可能性あり。
  • 発生部位:副腎原発(90%)(片側性、両側性(10%))、副腎外発生(10%)
  • 腫瘍の数:単発性、多発性(10%)
  • 腫瘍の正常:良性、悪性(10%)

病因

10% disease
embfc ← なんか適当な語呂にして
  • extraadrenal:副腎外10%
  • malignancy:悪性10%
  • bilateral:両側10%
  • familial:家族性10%
  • child:小児10%

疫学

  • 20-40歳

遺伝形式

原因となる遺伝子

Location Phenotype Phenotype Gene/Locus Gene/Locus
MIM number MIM number
1p36.22 Pheochromocytoma 171300 KIF1B 605995
1p36.13 Pheochromocytoma 171300 SDHB 185470
2q11.2 {Pheochromocytoma, susceptibility to} 171300 TMEM127 613403
3p25.3 Pheochromocytoma 171300 VHL 608537
5p13.2 {Pheochromocytoma, modifier of} 171300 GDNF 600837
10q11.21 Pheochromocytoma 171300 RET 164761
11q23.1 Pheochromocytoma 171300 SDHD 602690
14q23.3 {Pheochromocytoma, susceptibility to} 171300 MAX 154950

病態生理

  • 起立性低血圧:慢性的な血管収縮により体液が減少して生じやすくなる。また、慢性的なカテコラミン過剰により自律神経の血圧調節能力低下。

病理

  • 悪性褐色細胞腫ではコハク酸脱水素酵素サブユニットB(SDHB)遺伝子に変異が存在するものがある。

症状

  • カテコールアミンの過剰分泌による症状
  • 高血圧、頭痛、発汗、動悸・頻脈、高血糖 → 5H
  • 起立性低血圧、起立性めまい、蒼白、不安・神経過敏、体重減少
YN.D-69
HT,HM,HG,Hhidr,Head

高血圧

  • α1作用により末梢血管収縮。
  • β1作用によりレニン分泌

代謝亢進

高血糖

  • α2作用:インスリン分泌抑制
  • β2作用:肝臓によるグリコーゲン分解

頭痛

発汗

  • 代謝亢進による体温上昇に対して発汗により体温の上昇を補償することがメカニズムと思われる。
  • 甲状腺機能亢進症と同じメカニズムに基づく。さらに、脱共役蛋白質の活性化によるものと思う(成長ホルモン#)。

検査

  • 画像検査
  • MRI:病変はT2 high
  • CT:出血・壊死部位は低吸収
  • シンチ:副腎シンチグラム:131I-MIBGの取り込みを見る。

検査禁忌

  • 副腎静脈造影、副腎静脈サンプリング  ←  褐色細胞腫の場合に高血圧クリーゼの恐れ

診断

治療

薬物療法と手術療法がある。

薬物療法

  • αβ遮断薬

手術療法

  • αブロッカー(プラゾシン)とβブロッカーを併用、あるいはαβ遮断薬(ラベタロール)を使用し血圧を安定させてから手術を行う。手術は静脈結紮を先に行いカテコラミンの体循環への流入を防ぐ。
  • 腹腔鏡下副腎摘除術

禁忌となる薬物

  • グルカゴン:以下のような目的でグルカゴンが用いられるが、褐色細胞腫の患者においては「カテコールアミンの遊離を刺激して、急激な血圧の上昇を招くおそれがあ」ため、禁忌
成長ホルモン分泌能検査、インスリノーマの診断、肝糖原検査、低血糖時の救急処置、消化管のX線および内視鏡検査の前処置
  • β受容体遮断薬:α受容体遮断薬と併用することなしに単独で用いるのは禁忌。α受容体の血管収縮作用を相対的に増強させるため、逆に血圧が上昇してしまう危険がある。(QB.D-289)

参考

  • 1. PHEOCHROMOCYTOMA - OMIM
[display]http://omim.org/entry/171300

国試



神経芽細胞腫」

  [★]

neuroblastoma NB
神経芽腫交感神経芽細胞腫 sympathoblastoma
[show details]

概念

病因

  • 神経堤細胞から派生した交感神経原細胞に由来
  • 脊柱傍部の交感神経節副腎髄質(大多数(約65%))から発生。
  • 頚部、後縦隔、後腹膜など

疫学

  • 小児期の悪性腫瘍の10-15%を占める
  • 小児固形腫瘍の中で最も頻度が高い (次に多いのがWilms腫瘍)
  • 5歳以下で発症

進展形式

  • 神経芽細胞は早期に骨髄浸潤をきたしやすい。

病態

  • 全身に進展しうる。
  • 骨髄に進展すれば、造血能の低下から貧血をきたす。
  • 眼窩周囲に進展してすることにより眼症状を呈する。

症状

非特異的で、腫瘍が進展してから発見されることが多い
  • 腹部・頚部:硬い腫瘤を触れる
  • 全身症状:顔色不良、貧血、食欲不振
  • 眼症状:眼球突出、眼瞼周囲の皮下出血

検査

  • 血液検査
  • NSE:陽性
  • LDH:高値
  • 腫瘍マーカーの尿・血液からの検出。症例の70-80%に尿中のHVA, VMAの出現を見る
  • 画像検査:CT, MRI, 超音波検査で原発巣と転移を判断。
  • 単純X線検査:石灰化像を認めることがある。
  • 骨髄穿刺
  • 骨髄浸潤を判定するために必須。

診断

  • 白血病との鑑別が必要。

治療

  • 限局例:手術
  • 進行例:全身化学療法、造血細胞移植+超大量化学療法

予後

  • 進行例ではきわめて予後不良。
  • 1歳未満発症でかつN-myc遺伝子増幅がなければ予後良好
  • 1歳以上の患児における5年無病生存率:病期III 70%。病期IV 30%

予後良好因子と予後不良因子

予後良好因子・・・1歳未満(病期I、II、III、IVs)
予後不良因子・・・1歳以上の病期III、IV。二倍体。trk遺伝子未発現。染色体1p欠失。N-myc遺伝子の増殖。

予防

  • 新生児スクリーニングとしては実施されていない
  • 乳児期(6ヶ月)にスクリーニングが行われる?(小児科学第2版p.263)



マンデル酸」

  [★]

mandelic acid
ウロナミンヘキサミン

概念

参考1
  • 芳香族αヒドロキシ酸の一種。分子式 C8H8O3。形状は白色結晶で、水及び大半の一般的な有機溶媒に溶解する。
  • マンデル酸は苦扁桃(アーモンド almondの一種)の抽出物を希塩酸で加熱したものから発見されており、ドイツ語のアーモンドを意味するMandelが語源となっている。
  • 抗菌作用を有し、通常マンデル酸塩(マンデル酸ヘキサミン)として膀胱炎、腎盂炎など尿路感染症の尿路消毒剤として用いる。
  • ヘキサミンが尿中でホルムアルデヒドに分解して防腐作用を発揮し、マンデル酸は尿を酸性化する。

構造

バニリルマンデル酸はマンデル酸をベースとしてバニリン酸の置換基に似ているという意味で命名がなされた?
  • マンデル酸
  • バニリン酸
  • バニリルマンデル酸

臨床関連

benzen-ring-CH2=CH2 → benzen-ring-CH(OH)-COOH

参考

  • 1. wiki ja
  • [display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%9E%E3%83%B3%E3%83%87%E3%83%AB%E9%85%B8


メタネフリン」

  [★]

metanephrine, MN
バニリルマンデル酸 VMAノルメタネフリンカテコラミン


  • カテコラミンの中間代謝産物の一つ。
  • メタネフリンとノルメタネフリン
  • 測定方法:24時間蓄尿による
  • 基準範囲:
LAB
  • メタネフリン:40-200μg/日
  • ノルメタネフリン:70-300μg/日
  • 判定
  • 1mg/日以上で褐色細胞腫、交感神経芽腫、交感神経節細胞腫を疑う(検査の本)。
  • 正常上限の3倍以上(JSH2014.123)



ホモバニリン酸」

  [★]

homovanillic acid, HVA


HVA ホモバニリン酸 homovanillic acid ドパミンの代謝産物
VMA バニリルマンデル酸 vanillylmandelic acid ノルアドレナリンアドレナリンの代謝産物

臨床関連


バニリルマンデル酸測定法」

  [★]

measurement of vanillyl mandelic acid


酸」

  [★]

acid
塩基


ブランステッド-ローリーの定義

ルイスの定義



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