シャント高ビリルビン血症

出典: meddic

shunt hyperbilirubinemia
シャントビリルビン


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和文文献

  • 溶血性黄疸,シャント高ビリルビン血症 (特集 気づきにくい「黄疸」を診る--1ランク上の診療を目指して) -- (1ランク上の「黄疸」診療を目指して)
  • ビリルビン代謝異常--原発性シャント高ビリルビン血症 (先天性代謝病・免疫病ハンドブック) -- (ビリルビン代謝異常および胆汁酸代謝異常)

関連リンク

しばしばあるいは時に認める病気]溶血性黄疸、新生児黄疸、Gilbert症候群、Crigler- Najjar症候群Ⅱ型、シャント高ビリルビン血症、心不全、Lucey-Driscoll症候群. T-Bilが 3.5mg/dLの時の眼球結膜黄疸の色調. 中等度増加, 5~20mg/dL, [しばしばあるいは ...
ビリルビン値が基準値上限以上であっ. 表1 黄疸を来たす疾患. 間接型優位の高 ビリルビン血症. 1.溶血性貧血. 2.体質性黄疸(Gilbert 症候群,Criglar-Najarr 症候群 ). 3.シャント高ビリルビン血症. 4.進行肝硬変,肝不全. 直接型優位の高ビリルビン血 症. 1.

関連画像

疾患、熱性疾患)、ビリルビン 表1.新生児病的黄疸の目安黄疸の鑑別のポイント黄疸の発生機序


★リンクテーブル★
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関連記事ビリルビン」「シャント」「」「ビリルビン血症」「ビン

シャントビリルビン」

  [★]

shunt-bilirubin
早期ビリルビン early bilirubin標識ビリルビン labelled bilirubin
ビリルビン



間接ビリルビン」

  [★]

indirect bilirubin
ビリルビン


  • ポリフィリンが開裂してビリルビンとなるが不溶性であるために、血中ではアルブミンと結合する(これが、間接ビリルビン)。肝臓に運ばれた後、グルクロン酸抱合を受けて水溶性となったビリルビンが直接ビリルビンである。

基準値

  • (HIM A-4)
総ビリルビン 0.3-1.3 mg/dL
直接ビリルビン 0.1-0.4 mg/dL
間接ビリルビン 0.2-0.9 mg/dL

鑑別疾患

  • 0.9-5mg/dl(軽度増加)
  • 5-20mg/dl(中等度増加)
  • 20mg/dl以上(高度増加)
LAB 568
ジェネラリストのための内科外来マニュアル. 384



早期ビリルビン」

  [★]

early bilirubin
早期標識ビリルビン early-labelled bilirubin
シャント高ビリルビン血症シャントビリルビン


イスラエルズ症候群」

  [★]

Israels syndrome
シャント高ビリルビン血症高間接ビリルビン血症


shunt hyperbilirubinemia」

  [★] シャント高ビリルビン血症


原発性シャント高ビリルビン血症」

  [★]

primary shunt hyperbilirubinemia
シャントビリルビン


ビリルビン」

  [★]

bilirubin
ヘマトイジン類血素 hematoidin
黄疸

血清ビリルビンの由来

  • 70-80%が網内系での老廃赤血球の破壊に由来、20-30%が骨髄での無効増血と肝臓での代謝回転の早いヘム由来のシャントビリルビンに由来。
  • 70-75%が脾臓、肝臓などで老化赤血球に由来、10-20%が骨髄の無構造血、約10%が肝臓などのヘム蛋白に由来。1日に250-300mg生成される。
  • 細網系由来:ヘモグロビンは細胞内秘計でヘムとグロビンに分解され、ヘムはヘムオキシゲナーゼにより開裂切断を受けてビリベル人となり、さらにビリベル人還元酵素の作用を受けて遊離型ビリルビンになる。遊離型ビリルビンは水溶性が低いため血中で血清アルブミンと結合して存在し、肝臓に運ばれてミクロソーム内のUDP-グルクロニダーゼにより、グルクロン酸抱合されて抱合型ビリルビンとなる。抱合型ビリルビンの大部分は胆道系を経て胆汁に排泄され、一部は血液中に漏れだし、尿中に排泄される。胆汁中の縫合ビリルビンは腸内に排泄され腸内細菌により還元されウロビリノゲン隣、大部分は便中に排泄される。一部のウロビリノゲンは小腸で再吸収されて血液中に移行し、大部分は肝臓で処理され胆汁に移行(腸肝循環)するが、一部は尿中に排泄される(LAB.563)。

基準値

血清ビリルビン

単位:1 μmol/L = 0.058 mg/dl

(流れが分かる臨床検査マニュアル上 p.13)

HIM.A-4

  • total bilirubin: 5.1-22μmolL, 0.3-1.3 mg/dl
  • direct bilirubin: 1.7-6.8μmolL, 0.1-0.4 mg/dl
  • indirect bilirubin: 3.4-15.2μmolL, 0.2-0.9 mg/dl

ビリルビンの吸収波長

  • 450-460nm


臨床関連




シャント」

  [★]

shunt
短絡
ブラッドアクセス

肺におけるシャント

  • [V]A/[Q] = 0
血流が無限大か換気できる空気がないことを示す
[V]A:毎分の肺胞換気量
[Q]毎分の血流量



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


ビリルビン血症」

  [★]

bilirubinemia
高ビリルビン血症


ビン」

  [★]

bottle
ビンづめ




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