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- 1. 白血球粘着不全症leukocyte adhesion deficiency [show details]
… mutations in the GDP-fucose transporter gene. A mutation that altered substrate affinity could be overcome with excess fucose. By comparison, exogenous fucose administration had… normally during infection. Reported infections included Pseudomonas omphalitis, recurrent ear and urinary tract infections, severe soft tissue infections, and sepsis. There was markedly reduced expression …
- 2. 貧食細胞機能の原発性疾患:概要primary disorders of phagocytic function an overview [show details]
…appropriately glycosylate the leukocyte adhesion molecule sialyl-Lewis-X (sLeX or CD15s) due to a defect in a fucose transferase enzyme . Thus, the disorder is also known as congenital disorder of glycosylation 2c …
- 3. 補体経路complement pathways [show details]
…pathogens . These sugar residues include mannose, N-acetylglucosamine (GlcNAc), N-acetylmannosamine, fucose, and glucose. However, neither MBL nor ficolins bind D-galactose or sialic acid, sugars found on…
- 4. 炎症の病因における白血球内皮細胞接着leukocyte endothelial adhesion in the pathogenesis of inflammation [show details]
…leukocyte-adhesion deficiency II (LAD II), which is due to a mutation in the guanosine diphosphate (GDP)-fucose specific transporter. Defective fucosylation results in an absence of selectin ligands and inability…
- 5. 原発性免疫不全症の診断のためのフローサイトメトリーflow cytometry for the diagnosis of primary immunodeficiencies [show details]
…mutations in the beta-2 integrin CD18. LAD II, also an AR disorder, occurs due to mutations in a fucose transporter that causes sialyl Lewis X/CD15a deficiency. Both CD15 and CD18 are involved in the rolling…
Japanese Journal
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