UpToDate Contents
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- 1. α-1アンチトリプシン欠乏症の臨床症状、診断、および自然経過 clinical manifestations diagnosis and natural history of alpha 1 antitrypsin deficiency
- 2. α-1アンチトリプシン欠乏の治療 treatment of alpha 1 antitrypsin deficiency
- 3. α-1アンチトリプシン欠乏の肺外症状 extrapulmonary manifestations of alpha 1 antitrypsin deficiency
- 4. 脂肪織炎：認識および診断 panniculitis recognition and diagnosis
- 5. 肝肥大：鑑別診断および評価 hepatomegaly differential diagnosis and evaluation
Japanese Journal
- 症例 α1-アンチトリプシン欠乏症に合併したChurg-Strauss症候群の1例
- 橋本 淑子,古田 俊介,飯岡 義教 [他]
- 呼吸と循環 55(5), 587-591, 2007-05
- NAID 40015436211
- 肺癌を合併した_<α1>アンチトリプシン欠乏症の1例 : 北海道支部 : 第9回日本肺癌学会北海道支部会
- 岡崎 望,岸 不尽弥,阿部 庄作,長谷川 淳,川上 義和,武岡 哲良,橋本 正人,藤岡 保範
- 肺癌 24(1), 111, 1984-02-28
- NAID 110003104121
- α1-アンチトリプシン欠乏症 (先天性代謝病・免疫病ハンドブック) -- (血漿酵素蛋白異常)
- 川上 義和
- 代謝 19(10臨増), p162-163, 1982-10
- NAID 40002287545
Related Links
- Robert A. Wise, MD α 1 アンチトリプシン欠損症は，肺の主要な抗蛋白分解酵素― α 1 アンチトリプシン―の先天的欠損で，成人において蛋白分解酵素による組織破壊と気腫の増大を招く。異常な α 1 アンチトリプシンの肝臓への蓄積は ...
- α1-アンチトリプシン(α1-AT)は分子量51,000で394個のアミノ酸からなる糖蛋白である。生理的役割としては血中の最も主要なプロテアーゼインヒビターであって、種々のセリンプロテアーゼを阻害する。α1-ATは主に肝細胞で生成され、種々 ...
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| リンク元 | 「α1アンチトリプシン欠損症」 |
| 関連記事 | 「トリプシン」「欠乏症」「欠乏」「症」「アンチトリプシン」 |
「α1アンチトリプシン欠損症」
- 英
- α1-antitrypsin deficiency, alpha 1-antitrypsin deficiency
- 同
- α1-アンチトリプシン欠損症、アルファ1アンチトリプシン欠損症
- 関
- α1-AT
概念
- 肺の炎症反応時に白血球やマクロファージから遊離した蛋白分解酵素の作用から肺のエラスチンやコラーゲンを防御する血清α1アンチトリプシンが異常に少ないために、高度の組織障害、ひいては肺気腫を来す常染色体劣性遺伝疾患(AR)
病因
疫学
遺伝形式
病変形成＆病理
症状
診断
検査
治療
予後
予防
「トリプシン」
- 主に膵臓の腺房細胞から分泌される。一部、小腸から分泌される腸液の中にも含まれる、らしい。
「欠乏症」
- 英
- deficiency、deprivation
- 関
- 欠失、欠損、欠損症、欠乏、欠乏性、剥脱、欠くこと
「欠乏」
- 英
- deficit
- 同
- 欠乏症 deficiency
- 関
- 欠損
- 不十分な、不足した、不完全な、欠陥のある状態。
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？