- 英
- iron overload
- 関
- 鉄、ヘモジデローシス、ヘモクロマトーシス
参考
- http://www.jichi.ac.jp/zoketsushogaihan/tetsufinal.pdf
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/08/28 03:39:50」(JST)
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鉄過剰症(てつかじょうしょう、英:Iron overload)は、体内に鉄が過剰に蓄積されることによって起こる症状。急性の鉄中毒(Iron poisoning)とは区別される。
骨髄異形成症候群・再生不良性貧血といった難治性貧血の治療で輸血を受け、鉄が過剰に体に取り込まれることによって発症する。また、遺伝子疾患によってヘモクロマトーシス(下記参照)が引き起こされる場合もある。
特有の自覚症状は無いが、進行すると肝障害や心不全などの臓器障害を引き起こす危険性がある。
細かくは、肝臓や脾臓に鉄が滞留する血鉄症(Hemosiderosis)と肝臓、膵臓、皮膚に貯蔵鉄が沈着するヘモクロマトーシス(Haemochromatosis)に分けられる。
目次
- 1 メカニズム
- 2 輸血を必要とする主な病気
- 3 診断
- 4 治療
- 5 外部リンク
- 6 脚注
メカニズム
余剰の鉄はフェリチンやヘモジデリンに貯蔵隔離される。過剰の鉄はこれらのタンパク質に結合していない自由鉄を生じる。自由鉄がフェントン反応を介してヒドロキシラジカル(OH•)等の活性酸素を発生させる。発生した活性酸素は細胞のタンパク質やDNAを損傷させる。活性酸素が各臓器を攻撃し、肝臓には肝炎、肝硬変、肝臓がんを、膵臓には糖尿病、膵臓癌を、心臓には心不全を引き起こす[1]。
輸血を必要とする主な病気
- 再生不良性貧血(AA)
- 骨髄異形成症候群(MDS)
診断
血清フェリチンの値が1,000ng/mL以上で肝機能、臓器障害が現れる。 輸血が40単位を超えた場合も、肝臓、心臓、膵臓などで臓器障害が生じる可能性が高く目安とされている。 血清フェリチンの値と受けた輸血の単位数によって総合的に診断される。
治療
- 瀉血療法:遺伝性ヘモクロマトーシスの場合は、定期的に瀉血を行う。
- 鉄キレート療法:体内から過剰な鉄を排出させることで、輸血による鉄過剰症の致死的な臓器障害リスクを低減し、生命予後の改善が期待される。
- 薬剤:デフェラシロクス(商品名:エクジェイド)、メシル酸デフェロキサミン
外部リンク
鉄過剰.com 定期的な輸血によって起こる「鉄過剰症」情報サイト
脚注
- ^ 輸血後鉄過剰症の診療ガイド
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Japanese Journal
- 梅村 創
- Fukuoka Acta Medica 106(2), 23-32, 2015-02-25
- … 新生児が出生している.死産,流産が多い上に,出生しても重度の鉄過剰症,輸血依存性貧血となり熱帯・亜熱帯地域の国民の健康を著しく損ねている.サラセミアを代表とするヘモグロビンの合成や構造異常は,1970 年代に分子診断が導入されて臨床応用された初めての疾患であるが,治療は生涯にわたる赤血球輸血と鉄過剰症の予防のための徐鉄療法に依存しており,分子レベルの決定的な根 …
- NAID 120005593342
- 輸血後鉄過剰症の病態と除鉄治療 (特集 難治性貧血 : 診断と病態・治療の進歩)
- 27-P4PM-058 鉄過剰症治療中に肝酵素値および血清フェリチン値の上昇を認めた再生不良性貧血の一症例(有害事象・副作用1,一般演題(ポスター),新時代を拓く医療薬学フロンティア)
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