UpToDate Contents
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- 1. グリコーゲン分枝酵素欠損症(糖原病IV型、アンダーセン病)glycogen branching enzyme deficiency glycogen storage disease iv andersen disease [show details]
…muscle cramps, exercise intolerance and easy fatigability, and progressive weakness. Glycogen branching enzyme (GBE) deficiency (GSD IV, MIM #232500) is also known as Andersen disease. This topic will review …
- 2. グルコースおよびグリコーゲン代謝の遺伝性疾患の概要overview of inherited disorders of glucose and glycogen metabolism [show details]
…Glucose-6-phosphate transporter deficiency (GSD Ib) Glycogen debrancher deficiency (GSD III) Glycogen branching enzyme deficiency (GSD IV) Liver phosphorylase deficiency (GSD VI) Phosphorylase kinase deficiency …
- 3. 新生児における筋緊張低下を引き起こす末梢神経および筋肉の障害に関する概要overview of peripheral nerve and muscle disorders causing hypotonia in the newborn [show details]
…metabolism, such as phosphorylase b kinase deficiency, phosphoglycerate kinase deficiency, and branching enzyme deficiency, typically present later in childhood but can present with hypotonia in infancy. …
- 4. 先天性代謝異常:個々の障害の発見inborn errors of metabolism identifying the specific disorder [show details]
…particularly in Smith-Lemli-Opitz syndrome, glycogen storage disease (GSD) type IV (glycogen branching enzyme deficiency), certain lysosomal storage diseases, and peroxisomal disorders, such as Zellweger …
- 5. 先天性代謝異常:疫学、病因、および臨床的特徴inborn errors of metabolism epidemiology pathogenesis and clinical features [show details]
…Congenital disorders of glycosylation ; Glycogen branching enzyme deficiency (glycogen storage disease IV, Andersen disease) Red blood cell (RBC) enzyme abnormalities (glucose-6-phosphate dehydrogenase …
Japanese Journal
- Aa1-1 澱粉合成酵素(SS)IIIaと枝つくり酵素を同時に欠損したイネ胚乳澱粉の分子構造(澱粉の構造・物性・利用,一般講演,日本応用糖質科学会平成24年度大会(第61回))
- イネ胚乳枝つくり酵素BEIIb活性の欠損による澱粉のアミロース含量と分子構造の変化
- 伊地知 和久,花城 勲,阿部 克,伊藤 紀美子
- Journal of Applied Glycoscience Supplement 2010(0), 12-12, 2010
- NAID 130004626875
- 蛍光標識/HPSEC法による澱粉枝つくり酵素産物の構造解析
- 花城 勲,篠原 広志,竹田 靖史
- Journal of applied glycoscience 50(4), 487-491, 2003-10-20
- … ジャガイモ塊茎より精製した澱粉枝つくり酵素(SBE)をアミロースに作用させ,得られた産物の構造を蛍光標識/HPSEC法により調べた.なお,ここでは生成の可能性が考えられた環状分子(Fig.2)については考慮せずにデータを解析した.SBE産物(Fig.4)はモル比でそれぞれ65と35%の分岐分子と直鎖分子の混合物であった.SBE産物の重合度(DP)分布はDP1190,30,および7と6にピークを示し,主として3成分が認められ(Fig.3),これらの成分はそれぞれ …
- NAID 10012469051
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- デンプン枝作り酵素 (BE)は,1,4-α-D-グルカン鎖の非還元末端からある一定のグルコース残基単位を別の鎖のグルコース残基のC6-OHに転移させα-1,6-グルコシド結合を生成する酵素である.本酵素は デンプン のα-1,6-グルコシド結合を生成する唯一の酵素であり,非還元末端の数を増やす機能をもつ.植物のBEはそのタンパク化学的性質からBEⅠ型とBEⅡ型に分類され ...
- 枝作り酵素(BE)はα-グルカンのα-1,4-グルコシド結合を切断し、転移反応によってα-1,6-グルコシド結合から成る分岐の形成を触媒する。BEの分布(α-グルカン代謝)は、原核生物では普遍的である。一方真核生物では、一部の分類群に
- 枝作り酵素(BE; EC 2.4.1.18)はα-グルカン(澱 粉およびグリコーゲン)を基質としてα-1,4-結合を 切断し,グルコースの 6位の水酸基に転移すること でα-1,6-結合から成る分岐点を作る分子内または分 子間転移反応を触媒する。BEはα
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★リンクテーブル★
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- 英
- branching enzyme
- 同
- 枝つくり酵素、分岐化酵素、1,4-α-グルカン分枝酵素
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- 英
- enzyme, ferment
- 関
- 酵素反応
酵素の分類
- (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり、還元したりします。脱水素酵素、ペルオキシダーゼなどを含みます。
- (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
- (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより、2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
- (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
- (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
- (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。
[★]
- 英
- branch、ramus
- 関
- 枝分れ、部門、ブランチ、分岐部、分枝