- 英
- homogentisic acid, homogentisate
- 関
- [[]]
臨床関連
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/11/27 21:52:04」(JST)
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ホモゲンチジン酸 |
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識別情報 |
CAS登録番号 |
451-13-8 |
PubChem |
780 |
ChemSpider |
759 |
MeSH |
Homogentisic+acid |
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特性 |
化学式 |
C8H8O4 |
モル質量 |
168.147 g/mol |
融点 |
150℃-152°C
|
特記なき場合、データは常温 (25 °C)・常圧 (100 kPa) におけるものである。 |
ホモゲンチジン酸(ホモゲンチジンさん、Homogentisic acid)は、フェニルアラニンおよびチロシンの代謝中間体の一つ。一般名は、2,5-ジヒドロキシフェニル酢酸(2,5-dihydroxyphenylacetic acid)。名称は、「ゲンチジン酸(2,5-ジヒドロキシ安息香酸)より炭素が一つ多い酸」という意味である。
4-ヒドロキシフェニルピルビン酸ジオキシゲナーゼ(EC 1.13.11.27)によって4-ヒドロキシフェニルピルビン酸から合成され、ホモゲンチジン酸 1,2-ジオキシゲナーゼによって4-マレイルアセト酢酸(EC 1.13.11.5)に変換される。
タケノコのアクの元でもある(タケノコはチロシンを多く含むため、酵素によりホモゲンチジン酸に変化する)。
病理学
ホモゲンチジン酸の過剰な蓄積はホモゲンチジン酸 1,2-ジオキシゲナーゼの欠乏(通常は突然変異)が原因で起こり、アルカプトン尿症(Alkaptonuria)に関係する。
関連項目
アミノ酸代謝の代謝中間体 |
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ケト原性アミノ酸(K)
→アセチルCoA |
リシン→
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サッカロピン - アリシン - α-アミノアジピン酸 - グルタリルCoA - グルタコニルCoA - クロトニルCoA - β-ヒドロキシブチリルCoA
|
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ロイシン→
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α-ケトイソカプロン酸 - イソバレリルCoA - 3-メチルクロトニルCoA - 3-メチルグルタコニルCoA - ヒドロキシメチルグルタリルCoA
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トリプトファン→アラニン→
|
N'-ホルミルキヌレニン - キヌレニン - アントラニル酸 - 3-ヒドロキシキヌレニン - 3-ヒドロキシアントラニル酸 - 2-アミノ-3-カルボキシムコン酸セミアルデヒド - 2-アミノムコン酸セミアルデヒド - 2-アミノムコン酸 - グルタリルCoA
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糖原性アミノ酸(G) |
G→ピルビン酸→クエン酸
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グリシン→セリン→
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3-ホスホグリセリン酸
グリシン→クレアチン: グリコシアミン · クレアチンリン酸 · クレアチニン
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G→グルタミン酸→
α-ケトグルタル酸
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ヒスチジン→
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ウロカニン酸 - イミダゾール-4-オン-5-プロピオン酸 - ホルムイミノグルタミン酸 - グルタミン酸-1-セミアルデヒド
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プロリン→
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1-ピロリン-5-カルボン酸
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アルギニン→
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オルニチン - プトレシン - アグマチン
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他
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システイン+グルタミン酸→グルタチオン: γ-グルタミルシステイン
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G→プロピオニルCoA→
スクシニルCoA
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バリン→
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α-ケトイソ吉草酸 - イソブチリルCoA - メタクリリルCoA - 3-ヒドロキシイソブチリルCoA - 3-ヒドロキシイソ酪酸 - 2-メチル-3-オキソプロパン酸
|
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イソロイシン→
|
2,3-ジヒドロキシ-3-メチルペンタン酸 - 2-メチルブチリルCoA - チグリルCoA - 2-メチルアセトアセチルCoA
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メチオニン→
|
S-アデノシルメチオニン - S-アデノシル-L-ホモシステイン - ホモシステイン - シスタチオニン - α-ケト酪酸
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トレオニン→
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α-ケト酪酸
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プロピオニルCoA→
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メチルマロニルCoA
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G→フマル酸
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フェニルアラニン→チロシン→
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4-ヒドロキシフェニルピルビン酸 - ホモゲンチジン酸 - 4-マレイルアセト酢酸 - 4-フマリルアセト酢酸
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G→オキサロ酢酸
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尿素回路を参照
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その他 |
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Japanese Journal
- 尿検査 アルカプトン(ホモゲンチジン酸) (広範囲 血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (一般検査(尿・髄液・糞便検査を含む))
- 先天代謝異常症候群 遺伝子解析の進歩と成果 有機酸 アルカプトン尿症 (ホモゲンチジン酸尿症) (解説/特集)
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- alcaptonuria
- 同
- ホモゲンチジン酸酸化酵素欠損症
- 関
- ホモゲンチジン酸、ホモゲンチジン酸酸化酵素、アミノ酸代謝異常症
概念
- つまりは、不要なチロシンを分解して捨てたいのだけど、ホモゲンチジン酸を分解する酵素がなくって溜まっちゃう
遺伝
症状
三徴
- 1. ホモゲンチジン酸尿(アルカリにおくと酸化され黒色に変化する)
- 2. 関節炎
- 3. 黒色色素沈着(組織黒変症)
[★]
- 関
- homogentisic acid
[★]
ホモゲンチジン酸
- 関
- homogentisate
[★]
- 英
- homogentisic acid oxidase
- 同
- ホモゲンチジン酸-1,2-ジオキシゲナーゼ ホモゲンチジン酸オキシダーゼ homogentisate 1,2-dioxygenase
臨床関連
[★]
- 英
- homogentisate 1
- 関
- ホモゲンチジン酸酸化酵素
[★]
- 英
- acid
- 関
- 塩基
ブランステッド-ローリーの定義
ルイスの定義