自己免疫性肝炎

英
autoimmune hepatitis AIHA, AIH
関
類狼瘡肝炎(ルポイド肝炎)、難病


まとめ

  • 中年の女性に好発する慢性経過の肝炎であり、自己免疫機序が関与していると考えられる。HLA-DR4陽性例に多いといわれている。診断は除外診断であり、ウイルス性肝炎や原発性胆汁性肝硬変などをを除外する。

概念

疫学

  • 男女比=1:7で女性に多く、発症は10-30歳での発症もみられるが、多くは40歳以降。

病型

AIH 自己抗体 HCV感染
抗核抗体 抗平滑筋抗体 抗LKM-1抗体 抗SLA抗体
ANA ASMA
I型 ＋ ＋ － － －
IIa型 － － ＋ － －
IIb型 － － ＋ － ＋
III型 － － － ＋ －
IV型 － ＋ － － －

病型と病態

LAB.894
  • II型は抗LKM-1抗体の存在で特徴づけられる
  • IIa型は女性に多く、高力価を示し、肝硬変への進展が早い
  • IIb型は中年男性に多く、力価はそれほど高くない

病態生理

  • 自己免疫機序により肝細胞が障害されるらしいが、詳細は不明である。

病理

症状

  • 自覚症状に乏しく、血液検査で偶然発見される
  • 肝障害：黄疸、全身倦怠感、食欲不振。重症例では腹水、肝性脳症、肝不全。

検査

  • 血液検査
  • AST, ALT：高値
  • γ-グロブリン：高値(2g/dl以上)
  • 免疫グロブリンG：高値(2g/dl以上)
  • ウイルスマーカー：陰性 (除外診断)
  • 免疫血清学的検査
  • 抗核抗体：I型で陽性
  • 抗平滑筋抗体：I,IV型で陽性
  • 抗LKM-1抗体：II型で陽性
  • 抗SLA抗体：III型で陽性
  • 肝生検：piecemeal necrosisの所見をもつ慢性肝炎の像

診断基準

参考3
1.　血中自己抗体(特に抗核抗体、抗平滑筋抗体など)が陽性。
2.　血清γグロブリン値またはIgGの上昇 (2g/dl以上)。
3.　持続性または反復性の血清トランスアミナーゼ値の異常。
4.　肝炎ウィルスマーカーは原則として陰性。
5.　組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。時に急性肝炎像を呈する。
註
* 本邦ではHLA-DR4陽性症例が多い
** 本邦ではC型肝炎ウィルス血症を伴う自己免疫性肝炎がある。
*** C型肝炎ウィルス感染が明らかな症例では、インターフェロン治療が奏功する例もある。

診断

  • 病歴により、アルコール性肝炎、薬物性肝障害、超音波検査にて脂肪肝を除外。
  • 免疫血清学検査を行いウイルス性肝炎を除外。自己抗体や免疫グロブリンの変動、サブタイプの変動をみて絞り込み、病理組織学検査で確定診断する。

鑑別疾患

治療

副腎皮質ステロイドが著効する
  • ステロイド：十分量の後、維持量を継続する
  • ウルソデオキシコール酸：ステロイドの減量に有効。また、軽症例での経過観察に用いられる(IMD)。
  • 免疫抑制薬：(ステロイド抵抗性例に対して)アザチオプリン


インターフェロンは自己免疫を賦活化させる方向に作用するので不適

合併症

  • 肝癌：ウイルス性肝炎よりも発癌リスクが少なく、肝細胞癌のリスクへの影響はあるとはいえない。
  • 自己免疫疾患：ウイルス肝炎でもありうるが、自己免疫性肝炎の方がより高頻度で起こる(ウイルス性肝炎(22%)vs自己免疫性肝炎(38%)(参考1))

参考

  • 1. [charged] Extrahepatic manifestations of autoimmune hepatitis - uptodate [1]
  • 2. 自己免疫性肝炎 - 難病情報センター
<click2in>http://www.nanbyou.or.jp/entry/268</click2in>
  • 3. 難病ドットコム
<click2in>http://jpma-nanbyou.com/Category.aspx?view=c&oid=10&sid=3&kid=1</click2in>
  • 4.
<click2in>http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-b5.html</click2in>
「https://meddic.jp/index.php?title=自己免疫性肝炎&oldid=88091」から取得