Guillain-Barre症候群

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ギラン・バレー症候群

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和文文献

  • 症例報告 上背部痛を主訴に来院し,急激に人工呼吸管理を要する状態となった軸索型Guillain-Barre症候群の一例
  • 武内 有城,渡邉 出
  • 日本救急医学会中部地方会誌 9, 24-27, 2013-11
  • NAID 40019874440
  • 症例 ヒトパピローマウイルスワクチン接種後にGuillain-Barre症候群を発症し初回治療後症状が再燃した1女児例
  • 中本 哲,伊東 広臨,内藤 広行 [他]
  • 小児科 54(11), 1549-1554, 2013-10
  • NAID 40019836933
  • Guillain-Barre症候群と慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー (特集 神経疾患の新しい治療 : 現場で必須の知識と今後の展望)
  • 楠 進
  • 日本内科学会雑誌 102(8), 1965-1970, 2013-08-10
  • NAID 40019787183

関連リンク

の障害のため、急に手や足に力が入らなくなる病気です。手足のしびれ感もしばしば伴います。多くの場合(約7割程度)風邪をひいたり下痢をしたりなどの感染の後1~2週して症状がはじまります。症状は2~4週以内にピークとなり ...
別名;acute idiopathic polyneuritis; acute inflammatory polyneuropathy; infectious polyneuritis; Landry-Guillain-Barre 症候群 定義;普通は感染症の後に進行性の脱力とマヒがくる疾患。多くの神経の炎症に関係する。 原因、頻度と ...

関連画像

Guillain‐Barre 症候群 の 一亜型 guillain_barre.jpg 症候群(GBS) (Guillain-Barre syndromeGuillain‐Barre syndrome(GBS)


★リンクテーブル★
国試過去問108B059」「099A051」「104A049」「100A049」「106I054」「075C023」「107I039」「100B050」「099E052」「092B072」「098H056」「095A074」「103A015」「090B072」「090B073」「084B028
リンク元筋力低下」「ギラン・バレー症候群
関連記事症候群」「」「症候

108B059」

  [★]

  • 次の文を読み、 59~ 61の問いに答えよ。
  • 22歳の男性。全身の筋力低下のため搬入された。
  • 現病歴: 5日前に下痢と悪心とがあった。昨日の起床時に歯ブラシをしっかり握れず、朝食時には箸を使えなかった。昼には両腕を持ち上げることができなくなり、夕食時には舌がもつれて話しにくく、むせるようになった。今朝は起き上がれず、母親が救急車を要請し、即日入院となった。
  • 既往歴:特記すべきことはない。
  • 生活歴:大学 4年生。
  • 家族歴:特記すべきことはない。
  • 現症:意識は清明。身長 168 cm、体重 63 kg。体温 36.8℃。脈拍 64/分、整。血圧 150/96 mmHg。呼吸数 18/分。 SpO2 96% ( room air)。認知機能に異常を認めない。両眼の[[睫毛徴候[[を認め、鼻唇溝は浅く、口笛を吹くまねができない。構音はやや不明瞭で、軽度の嚥下障害を認める。顔面の感覚には異常を認めない。臥位での頭部挙上ができない。徒手筋力テストで上肢は 1~ 2に低下し、下肢も 3に低下している。握力は両側 0 kgである。上下肢とも筋萎縮と感覚障害とを認めない。腱反射は上下肢とも消失し、病的反射を認めない。自力歩行はできない。排尿と排便とに異常を認めない。
  • 検査所見:尿所見と血液所見とに異常を認めない。血液生化学所見:総蛋白 7.0g/dl、アルブミン 3.9 g/dl、総ビリルビン 0.9 mg/dl、AST 33 IU/l、ALT 26 IU/l、CK 86 IU/l(基準 30~140)、尿素窒素 18 mg/dl、クレアチニン 0.8 mg/dl、血糖 86 mg/dl、Na 138 mEq/l、K 4.4 mEq/l、Cl 97 mEq/l。CRP 0.8 mg/dl。動脈血ガス分析 ( room air)に異常を認めない。呼吸機能検査:% VC 73.1%、 FEV1% 94.5%。心電図と胸部エックス線写真とに異常を認めない。脳脊髄液所見:初圧 155 mmH2O(基準 70~170)、細胞数 2 /mm3(基準 0~ 2)(単核球 100% )、蛋白 83 mg/dl(基準 15~45)、糖 69 mg/dl(基準 50~75)。
  • この患者の筋力低下の原因はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108B058]←[国試_108]→[108B060

099A051」

  [★]

  • 25歳の女性。反復する嘔吐と著しい体重減少とを主訴に来院した。重症妊娠悪阻の診断で緊急入院となった。絶食とし、糖質と電解質との輸液によって悪阻は軽減した。入院後3週目ころから急に、歩行がふらつき、物が二重に見えるようになり、会話内容も支離滅裂になった。意識は軽度混濁、見当識障害を認める。身長156 cm、体重39㎏。体温36.5℃。呼吸数18/分。脈拍88/分、整。血圧120/70mmHg。皮膚色は正常。貧血と黄疸とを認めない。胸部にラ音を聴取しない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。下腿に浮腫はない。眼振、眼球運動制限および歩行失調を認める。四肢麻痺、けいれん及び項部硬直はない。
  • 最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099A050]←[国試_099]→[099A052

104A049」

  [★]

  • 25歳の男性。歩行障害を主訴に来院した。昨夜、夕食後2時間卓球をして就寝した。今朝から四肢がだるく、力が入らないことに気付いた。その後、次第に筋力低下倦怠感とが強くなり、歩行不能となった。10か月前にも会社のスポーツ大会があった日の深夜に同様の症状があったが、翌日の午前中には回復していた。意識は清明。脈拍104/分、整。腱反射は消失している。感覚障害はない。食事はきちんととっているが、体重は1年で6kg減少している。血液生化学所見:総コレステロール 120mg/dl、AST 25IU/l、ALT 16IU/l、CK 76IU/l(基準30-140)。Na 145mEq/l、K 2.1 mEq/l、Cl 105 mEq/l。


[正答]


※国試ナビ4※ 104A048]←[国試_104]→[104A050

100A049」

  [★]

  • 20歳の女性。昼ころから両下肢に力が入らなくなり来院した。1年前と3か月前とに右眼の視力低下を生じたが、数日で回復した。意識は清明。対麻痺、感覚障害および膀胱障害を認める。脳脊髄液所見:細胞数3/μl(基準0~2)、蛋白30mg/dl(基準15~45)、lgG10.5mg/dl(基準0.8~4.1)。血清生化学所見:CK30単位(基準10~40)、Na140mEq/l、K3.8mEq/l、Cl108mEq/l、免疫学所見:HTLV-I抗体(-)。最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100A048]←[国試_100]→[100A050

106I054」

  [★]

  • 61歳の女性。嚥下困難を主訴に来院した。 5日前から水を飲み込みにくい感じがあり、徐々に増悪してきた。嚥下困難の原因検索のため入院となった。血液検査、上部消化管内視鏡検査、頸部CT及び胸部CTに異常を認めなかった。入院後4日、患者は口を開けられないと訴えた。身体診察で胸鎖乳突筋の筋緊張亢進を認める。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 106I053]←[国試_106]→[106I055

075C023」

  [★]

  • 45歳の男性。飲酒歴が長く、肝硬変症および糖尿病を指摘されていた。3日前からかぜ気味であったが、昨朝起床して間もなく、急に下胸部に疼痛を感じるとともに、両下肢の筋力低下を来した。今朝から両下肢が全く動かなくなり、入院した。両下肢は弛緩性麻痺で、腱反射は消失し、Babinski徴候は陰性である。下胸部以下両側性に温・痛覚が低下し、下肢筋の把握痛はなく、触覚・関節位置覚は保たれている。排尿障害がある。
  • 適切な診断はどれか。

107I039」

  [★]

  • 自己免疫性神経疾患とその治療薬の組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 107I038]←[国試_107]→[107I040

100B050」

  [★]

  • 免疫グロブリン静注が第一選択の薬物療法であるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100B049]←[国試_100]→[100B051

099E052」

  [★]

  • 上行性の両下肢運動麻痺をきたすのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099E051]←[国試_099]→[099E053

092B072」

  [★]

  • 疾患と治療との組み合わせで正しいのはどれ
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

098H056」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 098H055]←[国試_098]→[098H057

095A074」

  [★]

  • 食道平滑筋の異常によって嚥下困難をきたすのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 095A073]←[国試_095]→[095A075

103A015」

  [★]

  • インフルエンザにみられる合併症はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103A014]←[国試_103]→[103A016

090B072」

  [★]

  • 正しいもの、3つ。

090B073」

  [★]

  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

084B028」

  [★]

  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

筋力低下」

  [★]

muscle weakness, muscular weakness
筋無力筋脱力
筋萎縮

筋力低下をきたす障害部位別の症候・検査所見 IMD.147

症候・検査 障害部位
上位運動ニューロン 下位運動ニューロン 神経筋接合部
筋力低下
筋萎縮 +***
筋線維束攣縮
筋卜ーヌス
腱反射 ↓~- ↓~-
病的反射
異常連合運動
血清CK →(ときに→↑)
針筋電図 神経原性変化 →** 筋原性変化
神経伝導速度
(脱髄性の
ニューロバ シー*で↓)
筋生検 神経原性変化 筋原性変化、
各疾患に特徴的な変化
代表的疾患 脳梗塞、出血、脳腫癌など による片麻痺、脊髄障害 による対麻痺、運動ニューロン疾患頚椎症多発性硬化症 運動ニューロン疾患頚椎症
*ニューロパシー (Charcot-Marie-Tooth病Guillain-Barre症候群など)
(a)重症筋無力症
(b)筋無力症候群
**誘発筋電図で、 (a)waningあるいは (b)waxingがみられる
筋ジストロフィー、筋 炎、代謝.内分泌性ミオパシー、ミトコンドリア脳筋症
***周期性四肢麻痺では 筋萎縮はほとんどない
+:存在する、-:なし・消失、↑:亢進・上昇、↓:低下・減少、→:正常ないし著変なし、 →↑:軽度上昇

筋脱力の診断 IMD.660

末梢神経領域の筋脱力 単神経障害
非対称性 一側上下肢 脳神経障害あり 大脳、脳幹障害(脳血管障害、脳腫瘍など)
脳神経障害なし 頚椎症、脊髄腫瘍、脊髄空洞症
両側遠位優位 筋萎縮あり、感覚障害なし 運動ニューロン疾患、筋緊張性ジストロフィー
急性に両下肢末梢から始まり. 感冒様症状が前駆 Guillain-Barre症候群
対称性 両下肢 筋萎縮なし‥膀胱直腸障害レベルを有する感覚障害あり 変形性脊椎症脊髄腫瘍MS脊髄炎
筋萎縮なし‥感覚障害なし . ヒ卜T細胞白血病ウイルスI型(HTLV-I)関連ミエロパシー(HAM)、亜急性連合性脊髄変性症
両側近位優位 易疲労性 MGEaton-Lambert症候群
急性2-3日で自然軽快 周期性四肢麻痺、低K性ミオパシー
亜急性 PMDM
慢性 : 神経原性 Kugelberg-Welander病(脊髄性筋萎縮症3型)
慢性 : 甲状腺機能異常 粘液水腫甲状腺中毒性ミオパシー
慢性 : ステロイド使用 ステロイドミオパシー



ギラン・バレー症候群」

  [★]

Guillain-Barré syndrome Guillain-Barre syndrome GBS
(国試)Guillain-Barre症候群
急性炎症性脱髄性多発神経根ニューロパチー acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy AIDP
感染性多発神経炎 infective polyneuritis infectious polyneuritis、急性炎症性多発ニューロパシー acute inflammatory polyneuropathy
免疫介在性ニューロパチー


病型

SPE.645
  • 急性多発性神経炎:原因不明のもの
  • ギラン・バレー症候群:経過中に蛋白細胞解離が見られたもの

症状

  • 知覚異常:(初発)腰痛、手足のしびれ感。感覚障害は軽度にとどまる
  • 運動神経:下肢末梢から左右対称性、上行性の弛緩麻痺。腱反射消失
  • 自律神経:自律神経の障害による症状(不整脈、洞性頻脈、血圧の変動、発汗異常)が見られることがある。

検査

  • 血液
抗原:GM1、GQ1b(→Fisher症候群と関連)、GD1a、GalNAc-GD1a、ガラクトセレブロシド
  • 脳脊髄液検査
  • 蛋白細胞解離。発症から1週間後の患者の80-90%の患者で見られる。近位神経根のレベルで血液神経関門の透過性が亢進したことによるのかもしれない(increased permeability of the blood-nerve-barrier at the level of the proximal nerve roots)。(参考1)
  • 末梢神経伝導検査:伝導速度低下

治療

  • 対症療法
  • 呼吸管理
  • 血漿交換
  • 免疫吸着療法(プラスマフェレーシス):侵襲の大きさから大量ガンマグロブリン静注療法が行われることが多いらしい。
  • 大量ガンマグロブリン静注療法(高ガンマグロブリン大量静注法)
  • ステロイド単独投与の有効性は否定されている。

予後

  • 予後良好:2週間程度で極期に達し徐々に回復する。しかしながら約5%の例で死亡、約10%の例では重篤な機能障害を残す。(IMD)

関連疾患

参考

  • 1. [charged] Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults - uptodate [1]
  • 2. [charged] Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults - uptodate [2]

国試


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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