CML

出典: meddic

慢性骨髄性白血病

英文文献

  • Leptin receptor in childhood acute leukemias.
  • Gorska E, Popko K, Wasik M.SourceDepartment of Laboratory Diagnostics and Clinical Immunology of Developmental Age, Medical University of Warsaw, 24 Marszalkowska St, 00-576, Warsaw, Poland, elgorska@litewska.edu.pl.
  • Advances in experimental medicine and biology.Adv Exp Med Biol.2013;756:155-61.
  • Ob-R receptor is encoded by db gene and belongs to class I cytokine receptors family. Its expression was observed in hematopoietic CD34+ stem cells, erythropoietic, myeloid and lymphoblastic lineages cell lines and in human leukemic blast cells in lymphomas, acute myeloid leukemia (AML), acute lymph
  • PMID 22836631
  • Oridonin in combination with imatinib exerts synergetic anti-leukemia effect in Ph+ acute lymphoblastic leukemia cells in vitro by inhibiting activation of LYN/mTOR signaling pathway.
  • Guo Y, Shan Q, Gong Y, Lin J, Yang X, Zhou R.SourceDepartment of Hematology; State Key Laboratory of Biotherapy and Cancer Center; West China Hospital of Sichuan University; Sichuan, China.
  • Cancer biology & therapy.Cancer Biol Ther.2012 Nov 1;13(13). [Epub ahead of print]
  • Philadelphia chromosome-positive acute lymphoblastic leukemia (Ph+ ALL) is triggered by constitutively activated BCR-ABL and SRC family tyrosine kinases.They account for the activations of multiple growth-signaling pathways, including Raf/MEK/ERK, Akt/mTOR and STAT5 pathways. The BCR-ABL tyrosine ki
  • PMID 22895079

和文文献

  • Distinct Interaction of Nilotinib and Imatinib with P-Glycoprotein in Intracellular Accumulation and Cytotoxicity in CML Cell Line K562 Cells
  • Yamakawa Yuji,Hamada Akinobu,Uchida Takashi [他]
  • Biological & pharmaceutical bulletin 37(8), 1330-1335, 2014-08
  • NAID 40020136708
  • 慢性骨髄増殖性腫瘍の癌幹細胞 (第1土曜特集 癌幹細胞) -- (造血系癌幹細胞)
  • 亀田 拓郎,下田 和哉
  • 医学のあゆみ 250(1), 15-21, 2014-07-05
  • NAID 40020109769
  • マイクロRNAを介したイマチニブによるBCR-ABL1発現の抑制 (特集 マイクロRNAと血液疾患)

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★リンクテーブル★
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関連記事C」「CM

慢性骨髄性白血病」

  [★]

chronic myeloid leukemia chronic myelogenous leukemia chronic myelocytic leukemia CML
白血病染色体異常
  • 血液・造血器 081030I
  • first aid step1 2006 p.294,303,304,309,310,

概念

  • 造血幹細胞に遺伝子的な変異が生じ、正常な分化能を保持したまま腫瘍性に増殖し、特に顆粒球系の血球の増殖をきたす。
  • 白血球は著増、血小板は増加するが、赤血球は正常もしくは減少する。
  • 慢性に経過するが、急性転化(blastic crisis)により急性白血病と同様の病態をとりうる。

検査

  • 赤血球:→or↓
  • 白血球:↑↑↑
  • 血小板:↑   → 急性転化例では↓
  • 好中球アルカリホスファターゼ:低値
  • NAPスコア:低下    → 急性転化例では↑
  • 血清ビタミンB12、LDH、尿酸、リゾチーム:高値 → 白血球の破壊による
  • 白血病裂孔:なし → 分化能は保たれているため
  • 染色体:Ph染色体の出現
→ 急性転化例では複数のPh染色体、環状Ph1、形態異常をきたしたPh染色体の出現がみられる(QB.G247)。頻度:複数のPh染色体の出現>トリソミー>17番同腕染色体>19トリソミー?(+19) (WCH.2243)。染色体の変化は血液学的な変化に数ヶ月先だって起こるが、必ずしもblast crisisに繋がるわけではない(WCH.2243)。急性転化例の2/3では骨髄性、1/3でリンパ性にtransformationする。後者の場合、MPO染色陰性、PAS染色陽性、B細胞表面抗原の発現(多くの場合CD10,CD19を発現し,sIgは欠く)、TdT発現(抗体の遺伝子再構成における多様性付与に関与)。(WCH.2243)

治療

イマチニブが第一選択となる。適応があれば同種幹細胞移植。

治療に用いる薬物・治療法

  • イマチニブ
  • 自己幹細胞移植:?
  • 同種幹細胞移植
  • 白血球除去(leukapheresis)・脾摘
  • インターフェロンα:イマチニブが登場する前は、同種幹細胞移植ができない症例において治療の選択肢の一つであった。
  • ヒドロキシウレア:。インターフェロンと併用して使われる。代謝拮抗薬。DNA合成を阻害する。骨髄抑制、二次発癌は稀。
  • シタラビン:Ara-CTPとなり、DNA合成過程のシチジン二リン酸(CDP)還元酵素やDNAポリメラーゼを阻害

慢性期

参考2

移行期

参考2

急性期

参考2
  • 1. myeloid crisisに対してはAML、lymphoid crisisに対してはALLに対する寛解導入療法に準じた化学療法を行う。
  • 2. 同種幹細胞移植

国試

参考

  • 1. 慢性骨髄性白血病 - がんプロ.com
[display]http://www.gan-pro.com/professional/cancer/child-leukemia/chronic-myelogenous-leukemia.html



好中球アルカリホスファターゼスコア」

  [★]

NAP score
NAPスコア
好中球アルカリホスファターゼ染色

意義

  • アルカリホスファターゼは好中球が細菌などを貪食し殺菌する際に用いられる酵素で、好中球機能と密接に関連する。一般的に好中球が増加するとNAPスコアは上昇する。このため、増加では臨床的意義がそれほど高くないが、低値の場合、CML, PNH, MDSなどを疑う手がかりとなる。

WCH. 19

Low LAP Score (M<15)

  • infection or toxic exposure

造血系疾患

High LAP Score (M>130)

  • 感染症 infection
  • growth factor therapy
  • 炎症性疾患 inflammatory disorder
  • 妊娠、経口避妊薬 pregnancy, oral contraceptive
  • ストレス stress
  • 薬物 drug(lithium, corticosteroid, estrogen)

造血系疾患

YN.G-48改変

参考

  • 1.
[display]http://www.srl.info/srlinfo/kensa_ref_CD/KENSA/SRL5101.htm
  • 2.
[display]http://www.beckmancoulter.co.jp/hematology/morphology/ALPase.html


nib」

  [★]

  • 受容体のリガンド結合部を標的とした小分子化合物。

nib

WordNet   license wordnet

「the writing point of a pen」
pen nib

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「ペン先 / (一般的に)とがった部分,先端(tip) / (鳥の)くちばし」

慢性特発性骨髄線維症」

  [★]

chronic idiopathic myelofibrosis, CIMF
骨髄線維症骨髄増殖性疾患 MPD、慢性骨髄増殖性疾患 chronic myeloproliferative disorders CMPD


概念

クローン性の造血幹細胞の疾患で、骨髄の線維化、髄外造血、脾腫をきたし、病因は不明である。慢性特発性骨髄線維症は最も一般ではないCMPDの一つであり、特定のクローンのマーカーが無い場合、診断は困難である。これは骨髄の線維化や脾腫は多血症や慢性骨髄性白血病でもみられるためである。また骨髄の線維化は様々な疾患でみられるためである(骨髄線維症#病因)。 (HIM.674)

疫学

  • 60歳以降。 ⇔ 他のCMPDにおけるや二次性の骨髄線維症では全年齢で起こりう

検査

末梢血

IMD
髄外造血を反映。未分化な血球の末梢への出現。狭小化した細網系を血球が通過することによる血球の変形。
  • 赤血球:正球性貧血。奇形赤血球(涙滴赤血球)、赤芽球
  • 白血球:症例の半数で増加(1万-2万/μl)、減少例もあり。骨髄芽球、前骨髄球、骨髄球、後骨髄球などを認める。
  • 血小板:正常~減少。形態異常(巨大血小板、小型の巨核球)
  • 好中球アルカリホスファターゼスコア:上昇

骨髄穿刺

  • 骨髄穿刺で吸引不能 dry tap ← 有核細胞減少&線維化のため。

骨髄生検

  • 線維増生著明
  • 有核細胞減少、造血細胞減少
  • 巨核球系細胞増加 (IMD)

鑑別診断(IMD.977)


イマチニブ」

  [★]

imatinib
imatinib mesylate
グリベック
nib
分子標的薬剤

分類

  • その他
  • チロシンキナーゼ阻害薬

特徴

構造

作用機序

  • ABLや、活性複合体であるv-ABL, BCR-ABL, [EVT6]-ABLを阻害する (GOO.1367)
  • (そのほかに)PDGFRとKITに対しても競合阻害作用を持つ (GOO.1367)
KITはgastrointestinal stromal tumor(GIST)と関連
ETV6-PDGFRはchronic myelomonocytic leukemia(CMML)と関連
FIP1L1-PDGFRAはhypereosinophilic syndrome(HES)と関連

薬理作用

動態

  • 経口投与

適応

グリベック錠100mg

  • 1. 慢性骨髄性白血病
  • 2. KIT陽性消化管間質腫瘍
  • 3. フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病

注意

禁忌

副作用

相互作用

類似薬

添付文書

  • グリベック錠100mg
[display]http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/4291011F1028_1_11/4291011F1028_1_11?view=body




JCML」

  [★]

juvenile chronic myelogenous leukemia


C」

  [★]

WordNet   license wordnet

「the 3rd letter of the Roman alphabet」
c

WordNet   license wordnet

「(music) the keynote of the scale of C major」

WordNet   license wordnet

「a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「carbonの化学記号」


CM」

  [★]



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