骨髄増殖性疾患

出典: meddic

myeloproliferative disorder MPD, myeloproliferative disorders
慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
  • 造血幹細胞レベルで生じたクローン性の疾患
  • 真性多血症、本態性血小板血症、原発性骨髄線維症は鑑別が難しい

骨髄増殖性疾患

  • 急性骨髄増殖性疾患 ← 急性白血病の病型として扱われる。
  • 慢性骨髄増殖性疾患 ← 骨髄増殖性疾患といえばこちらを指す





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和文文献

  • 骨髄増殖性疾患の分子病態と治療
  • 下田 晴子,下田 和哉
  • 血液内科 62(5), 648-655, 2011-05
  • NAID 40019064426
  • 慢性骨髄増殖性疾患の白血病幹細胞 (癌幹細胞と検査医学)
  • 慢性骨髄増殖性疾患に併存した脾破裂の1例
  • 岡田 有史,小笠原 仁,小林 完,中井 款,大石 晋,館岡 博
  • 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 71(10), 2705-2709, 2010-10-25
  • NAID 10027749832

関連リンク

血液のがん: 慢性骨髄増殖性疾患(腫瘍) 慢性骨髄増殖性疾患(腫瘍)とは | 症状 | 診断 | 治療 | 病期 | 合併症 | 予後 | 慢性骨髄増殖性疾患(腫瘍)とは 血液中には、酸素を運ぶ役割をする赤血球や、感染防禦をする白血球や、出血を ...
骨髄増殖性疾患は、骨髄の中にある造血細胞(前駆細胞)の成長や再生が過剰になったり、線維組織の過度の増殖によって造血細胞が骨髄の外に押し出されたりする病気です。一般には後天的な病気で、遺伝ではありませんが ...
血液細胞が増えるために幹細胞に色々なシグナルが入りますが、シグナルが表面のアンテナで受け取られた後、順序良く分子がシグナルを伝達していきます。その一つに、JAK2やMPLという分子があり、最近骨髄増殖性疾患では ...

関連画像


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★リンクテーブル★
リンク元真性多血症」「リンパ節腫脹」「好中球アルカリホスファターゼスコア」「慢性特発性骨髄線維症」「骨髄線維症
拡張検索骨髄異形成/骨髄増殖性疾患」「慢性骨髄増殖性疾患群」「骨髄増殖性疾患群
関連記事骨髄」「疾患」「増殖性」「増殖

真性多血症」

  [★]

poly(多) + cyt(細胞) + mia(血症) vera(真性?)
polycythemia vera PCV PV
真性赤血球増加症、真性赤血球増多症
オスラー病 Osler diseaseオスラー・ワーケ病 オスラー-ヴァケー病 Osler-Vaquez diseaseヴァケー病 Vaquez disease
骨髄増殖性疾患(MPD)
  • first aid step1 2006 p.278

概念

  • 慢性骨髄増殖性疾患の一つ。多能性血液幹細胞の腫瘍性増殖により、赤血球数の絶対的増加と循環赤血球量の増加を呈する。
  • 白血球、血小板も増加するが、リンパ球は増加しない。

病因

疫学

  • 新患発生数:100万人対2人/年
  • 50-60歳に多い。

症状

  • 循環赤血球量の増加 → 循環血液量の増加+血液粘稠度の亢進:循環障害による頭痛、めまい、耳鳴り、倦怠感、知覚異常、呼吸困難など → 高血圧、狭心症・心筋梗塞、間欠性跛行
  • 血球の増加:脾腫(70%の症例)、赤ら顔(口唇、頬部、鼻尖、耳)
  • 骨髄
  • ヒスタミンの放出:皮膚の掻痒感、消化性潰瘍
  • 尿酸の放出増加:高尿酸血症 → 痛風
  • 代謝亢進:発汗、体重減少

検査

血算

  • 赤血球:増加
  • 白血球:増加
  • 血小板:増加
  • リンパ球:正常

血液生化学

特殊検査

  • 循環赤血球量:増加(男性36 mL/kg以上、女性32 mL/kg以上) ← RIを使うはず

骨髄穿刺

骨髄生検

  • 過形成


鉄代謝

  • PIDT 1/2:低下  ←  血漿中から骨髄へのFe移動が亢進
  • %RCU:上昇  ←  投与された鉄はほとんどが赤血球に分布

診断

インスリン様成長因子Iに対する感受性の亢進、Bcl-2ファミリーに属するBcl-XLの発現亢進、エリスロポエチン受容体の発現パターンの異常、トロンボポエチン受容体の発現低下、チロシンホスファターゼの発現異常、エリスロポエチン受容体遺伝子の異常

診断基準

2008年WHOによる真性多血症診断基準
大基準 1. Hb>18.5g/dl(男性)、>16.5/dl(女性)
もしくは
 年齢、性別、住居している緯度から換算したHbかHtが9.9%以上増加している
もしくは
 Hb>17g/dl(男性)、>15g/dl(女性)で鉄欠乏性貧血などの改善以外にHbが本人の基準値よりも2g/dl以上持続上昇している
もしくは
 赤血球数が予想値の25%を超えて上昇している
2. Jak2V617Fかもしくは同様の変異が存在する
小基準 1. 骨髄の3系統が増生を示す
2. 血清エリスロポイエチンがおおよそ正常値を示す
3. 内因性の赤芽球コロニー形成を認める

治療

予後

  • 生存は平均6-10年。5年生存率約75%, 10年生存率約55%
  • 主な死因は、消化管出血や脳血管障害

長期生存

  • 25%の症例で骨髄線維症へ移行
  • まれに急性白血病を発症。32Pによる治療を受けた患者に多い

USMLE

  • Q book p.245 32

国試


リンパ節腫脹」

  [★]

lymph node swelling
リンパ節リンパ節症リンパ節炎リンパ節生検
also see IMD. 395

定義

  • リンパ節が腫大した状態
  • 直径1cm以上。肘窩では0.5cm以上、鼡径部では1.5cm以上
  • 3cm以上は悪性腫瘍を疑う
  • 耳介前部リンパ節、上腕内側上顆リンパ節など、通常触知しない場所にある場合は小さくても有意な腫脹とする

分類

  • 全身性リンパ節腫脹
  • 局在性リンパ節腫脹

原因

  • 原因不明:29-64%
  • 感染症:18%
  • 腫瘍:0.8-1.1%(40歳以上:4%)

腫脹の分布

  • 局所性:75%
  • 頭頚部:55%
  • 鼡径:14%
  • 腋窩:5%
  • 鎖骨上:1%
  • 全身性:25%

体表から触知できるリンパ節

see 診察手技みえ p.62,125 BAT.238,392,475,483 N.68(頭頚部)
  • 頭頚部
  • 鎖骨上窩
  • 腋窩
  • 肘部(上腕骨内側上窩)
  • 鼡径部・大腿部
  • 膝窩

頭頚部 N.68,69

  • 頚静脈二腹筋リンパ節(下顎角直下のリンパ節)(N.69):化膿性扁桃炎
  • 耳介前リンパ節:流行性角結膜炎
  • 顎下リンパ節:口腔内・歯肉の炎症、舌癌
  • 後頚三角のリンパ節:甲状腺癌、咽頭癌などの転移、伝染性単核球症、悪性リンパ腫
  • 鎖骨上窩リンパ節:消化器癌の転移

全身リンパ節腫脹の原因

IRE.376改変

  • 感染性
  • 1.ウイルス性
  • 2.細菌性
  • 3.真菌性
  • 4.原虫・寄生虫性
  • [[]]
  • 非感染性
  • 1.腫瘍性
  • 2.アレルギー,自己免疫,その他


全身のリンパ節腫脹について

参考2
強皮症とクリプトコッカスは国試的にも全身リンパ節腫脹はしない!らしい。
  • 全身のリンパ節腫脹をきたす疾患を2つ選べ
解答形式 正答b,c
a 強皮症 
b 伝染性単核球症 
c トキソプラズマ症 
d クリプトコッカス症 
e 糖尿病 

参考

  • 1. [charged] Evaluation of peripheral lymphadenopathy in adults - uptodate [1]
  • 2. 血液内科 - 順天堂大学
[display]http://www.juntendo-hematology.org/stu6_01.html



好中球アルカリホスファターゼスコア」

  [★]

NAP score
NAPスコア
好中球アルカリホスファターゼ染色

意義

  • アルカリホスファターゼは好中球が細菌などを貪食し殺菌する際に用いられる酵素で、好中球機能と密接に関連する。一般的に好中球が増加するとNAPスコアは上昇する。このため、増加では臨床的意義がそれほど高くないが、低値の場合、CML, PNH, MDSなどを疑う手がかりとなる。

WCH. 19

Low LAP Score (M<15)

  • infection or toxic exposure

造血系疾患

High LAP Score (M>130)

  • 感染症 infection
  • growth factor therapy
  • 炎症性疾患 inflammatory disorder
  • 妊娠、経口避妊薬 pregnancy, oral contraceptive
  • ストレス stress
  • 薬物 drug(lithium, corticosteroid, estrogen)

造血系疾患

YN.G-48改変

参考

  • 1.
[display]http://www.srl.info/srlinfo/kensa_ref_CD/KENSA/SRL5101.htm
  • 2.
[display]http://www.beckmancoulter.co.jp/hematology/morphology/ALPase.html


慢性特発性骨髄線維症」

  [★]

chronic idiopathic myelofibrosis, CIMF
骨髄線維症骨髄増殖性疾患 MPD、慢性骨髄増殖性疾患 chronic myeloproliferative disorders CMPD


概念

クローン性の造血幹細胞の疾患で、骨髄の線維化、髄外造血、脾腫をきたし、病因は不明である。慢性特発性骨髄線維症は最も一般ではないCMPDの一つであり、特定のクローンのマーカーが無い場合、診断は困難である。これは骨髄の線維化や脾腫は多血症や慢性骨髄性白血病でもみられるためである。また骨髄の線維化は様々な疾患でみられるためである(骨髄線維症#病因)。 (HIM.674)

疫学

  • 60歳以降。 ⇔ 他のCMPDにおけるや二次性の骨髄線維症では全年齢で起こりう

検査

末梢血

IMD
髄外造血を反映。未分化な血球の末梢への出現。狭小化した細網系を血球が通過することによる血球の変形。
  • 赤血球:正球性貧血。奇形赤血球(涙滴赤血球)、赤芽球
  • 白血球:症例の半数で増加(1万-2万/μl)、減少例もあり。骨髄芽球、前骨髄球、骨髄球、後骨髄球などを認める。
  • 血小板:正常~減少。形態異常(巨大血小板、小型の巨核球)
  • 好中球アルカリホスファターゼスコア:上昇

骨髄穿刺

  • 骨髄穿刺で吸引不能 dry tap ← 有核細胞減少&線維化のため。

骨髄生検

  • 線維増生著明
  • 有核細胞減少、造血細胞減少
  • 巨核球系細胞増加 (IMD)

鑑別診断(IMD.977)



骨髄線維症」

  [★]

myelofibrosis
骨髄硬化症 myelosclerosis
慢性特発性骨髄線維症 chronic idiopathic myelofibrosis CIMF


概念

  • 骨髄線維症は骨髄に広範なびまん性線維化をきたす疾患の総称である。(参考1)
  • 難病に指定されている。

分類

病因による分類

  • 特発性
  • 二次性

病因

悪性

非悪性

  • HIV感染症
  • 副甲状腺亢進症
  • 腎骨異栄養症
  • 全身性エリテマトーデス
  • 結核
  • ビタミンD不足
  • thorium dioxide expose
  • gray platelet syndrome

参考

  • 1. 骨髄線維症 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/262



骨髄異形成/骨髄増殖性疾患」

  [★]

myelodysplastic/myeloproliferative diseases, MDS/MPD
MDS, MPD



慢性骨髄増殖性疾患群」

  [★]

chronic myeloproliferative diseases CMPD


骨髄増殖性疾患群」

  [★]

myeloproliferative disorders, MPD


骨髄」

  [★]

bone marrow (Z)
medulla ossium
骨髄組織
  • 髄腔を埋めるように存在

分類

性状

細胞成分の過少

  • 過形成
  • 正形成
  • 低形成

造血

加齢変化

  • 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
  • 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる
  • 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。


疾患」

  [★]

disease, disorder, disturbance, illness, sickness, malady
疾病病気
疾病障害乱れ無秩序病害病気病弊



増殖性」

  [★]

productiveproliferativeproliferatingmultiplicativeproductively
生産的


増殖」

  [★]

proliferation, growth
繁殖
過形成肥大






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