頭蓋咽頭腫

出典: meddic

craniopharyngioma
脳腫瘍下垂体ラトケ嚢
  • 神経系 091009IV

特徴

発生母地

  • ラトケ嚢に遺残した口腔粘膜上皮(扁平上皮細胞巣)より発生する。

疫学

  • 全脳腫瘍の3-4%(2.9%(YN))。
  • 全年齢に発生しうるが、小児期にやや多く(30%)、5-9歳にその40%が発生する。成人に喪見られる。
  • 男性にやや多い(1.2倍)。

部位

  • 鞍上部腫瘍では第2位。(小児では1位)。トルコ鞍上腫瘍の20%を占める。
  • 下垂体茎のトルコ鞍内から視床下部(第三脳室前壁)の範囲に発育する。

病理

  • 結節状の境界明瞭な腫瘍で、ほとんどが嚢胞を有する。
  • 多くは単胞性・多胞性の嚢胞を形成
  • コレステリン結晶を含む黄褐色の嚢胞液を含む
  • 小児において石灰沈着が高頻度にみられる。

組織型

  • エナメル上皮腫型:小児に多い
  • 扁平上皮型:成人に多い。嚢胞成分が少ない。

症状

  • 頭蓋内圧亢進(水頭症)、視野異常、成長障害が三徴
  • 1. 眼症状(視野異常(70-80)。視神経圧迫による)
  • 2. 下垂体機能低下症状(下垂体・視床下部圧迫):尿崩症(24%)。小児:低身長(30-40%)、成人:性機能不全・無月経(80%)
  • 3. 頭蓋内圧亢進症状

治療

  • 全摘により治癒
  • 手術療法
  • 手術療法(不完全摘出例) + 放射線療法
  • 放射線療法(局所照射:50-60Gy)

国試



UpToDate Contents

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和文文献

  • 間脳・下垂体腫瘍の病態生理と臨床像 視床下部腫瘍 (内分泌腺腫瘍--基礎・臨床研究のアップデート) -- (間脳・下垂体腫瘍)
  • 中枢性尿崩症 (特集 小児の輸液ベーシックガイド)
  • 頭蓋咽頭腫の経頭蓋アプローチ(<特集>間脳下垂体腫瘍の治療)
  • 岩間 亨,大江 直行,中山 則之,矢野 大仁,吉村 紳一
  • 脳神経外科ジャーナル 19(9), 681-688, 2010-09-20
  • 頭蓋咽頭腫に対する経頭蓋アプローチとして,著者らは正中からのinterhemispheric trans-lamina terminalis approach(IH)と側方からのpterional approach(PT)を症例ごとに選択し,必要に応じて両者を一期的に併用してきた.初回手術では下垂体茎の温存を優先し全摘出にこだわらない方針とした結果,初回手術での全摘出率は44.4%,再発・再増大は全摘出例で25%,亜全摘出・部分摘出例では90%であった.治療結果から第三脳室上半部まで伸展した症例 …
  • NAID 110007686947

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トルコ鞍の中から発生する頭蓋咽頭腫は,身長の伸びが悪い(低身長)とかおしっこの量 が多くて水をたくさん飲む(尿崩症) .... 9歳児の頭蓋咽頭腫です。この腫瘍は開頭 手術でも取れるのですが,視力障害が高度なので鼻の孔(経蝶形骨洞手術)から全摘出 ...
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関連画像

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★リンクテーブル★
先読み下垂体」「ラトケ嚢
国試過去問108A034」「105A030」「097A044」「096D047」「098D043」「095B052」「081C005」「079C041」「100B051」「093A079」「080C013
リンク元脳腫瘍」「尿崩症」「シーハン症候群」「高プロラクチン血症」「肥満
拡張検索良性頭蓋咽頭腫
関連記事咽頭」「」「頭蓋

下垂体」

  [★]

pituitary gland (Z), hypophysis (Z)
glandula pituitaria
脳下垂体
  • 図譜では矢状断のものしか載っていないが、前頭断で見ると意外に横に長い、みたい。

発生学(L.413)

  • 胎生第4週に下垂体前葉と下垂体後葉が接する。Rathke嚢の細胞は、活発に分裂して前葉を形成し、内腔は殆ど閉鎖する。成人ではコロイドを満たした小嚢胞として前葉と後葉の間に認められる。


画像

  • MRI T1:(高信号)下垂体後葉 > 下垂体前葉   ←  脂肪濃度を反映しているのですかね?軸索が多いでしょ?




ラトケ嚢」

  [★]

Rathke's pouch, Rathke pouch
Rathke嚢下垂体憩室 pituitary diverticulum神経頬窩 neurobuccal pouch頭蓋頬嚢 craniobuccal pouch頭蓋咽頭窩 craniopharyngeal pouch
下垂体


  • L.413, L.415 図19-26
  • 口咽頭膜の直前にある口窩の外胚葉性ポケット状膨出

発生

  • 第3週:ラトケ嚢が口窩の膨出となって出現
漏斗に向かって背側に成長



108A034」

  [★]

  • 36歳の女性。分娩後頭痛視野障害を主訴に来院した。妊娠 28週ころから頭痛、 30週から左眼の視野障害が出現した。多尿や多飲はない。身長 165 cm、体重62 kg。脈拍 76/分、整。血圧 118/74 mmHg。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。対面法による視野検査により両耳側に欠損を認める。尿所見:比重 1.024、蛋白 (-)、糖 (-)。血液生化学所見: AST 33 IU/l、ALT 17 IU/l、クレアチニン 0.6 mg/dl、血糖 92 mg/dl、総コレステロール 124 mg/dl、Na 140 mEq/l、K 3.8 mEq/l、Cl 104mEq/l、アンジオテンシン変換酵素〈ACE〉18 U/l(基準 8.3.21.4)、 TSH 0.15μU/ml(基準 0.2.4.0)、 FT4 0.74 ng/dl(基準 0.8.2.2)、 ACTH 11.4 pg/ml(基準 60以下 )、コルチゾール 1.8μg/dl(基準 5.2.12.6)、 GH 2.7 ng/ml(基準 5以下 )、 IGF-I 164ng/ml(基準 112~271)、プロラクチン 25.4 ng/ml(基準 15以下 )。免疫血清学所見: CRP 0.3 mg/dl、抗サイログロブリン抗体 24 U/ml(基準 0.3以下 )。頭部単純MRIのT1強調矢状断像 (別冊 No.11A)と頭部造影 MRIのT1強調冠状断像 (別冊 No.11B)を別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108A033]←[国試_108]→[108A035

105A030」

  [★]

  • 5歳の男児。 1時間前から数分間持続する全身の強直性間代性けいれんを3回繰り返したため搬入された。 1年前から熱いものを食べたり激しく泣いたりしたときに右片麻痺あるいは左片麻痺を認めていた。片麻痺発作は10分程度で改善したが.このような発作は1か月に1回あったという。神経学的所見で両側の上下肢の軽度筋力低下、腱反射亢進およびBabinski徴候を認める。頭部単純MRlのT1強調像(別冊No.5)を別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105A029]←[国試_105]→[105A031

097A044」

  [★]

  • 30歳の男性。頭痛とふらつきとを主訴に来院した。2年前から頭痛、易疲労感、物忘れ、ロ渇および見えにくさが自覚され、徐々に悪化してきた。身長158cm、体重56kg。脈拍64/分、整。血圧136/76mmHg。両耳側半盲、うっ血乳頭および記銘力障害を認める。尿所見:比重1.001、蛋白(-)、糖(-)。尿中17-KS 0.5mg/日(基準3~11)。尿中17-OHCS 1.5mg/日(基準3~8)。最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097A043]←[国試_097]→[097A045

096D047」

  [★]

  • 48歳の女性。2、3年前から歩行障害が出現し、最近、悪化したため来院した。意識は清明で、知的機能低下はない。構音障害、眼振、運動失調および四肢の感覚鈍麻と筋力低下とを認める。頭頚部MRIのT1強調矢状断像を以下に示す。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)


[正答]
※国試ナビ4※ 096D046]←[国試_096]→[096D048

098D043」

  [★]

  • 26歳の男性。最近ものが見えにくくなったため来院した。
  • 頭部単純MRIのT1強調矢状断像を以下に示す。
  • 考えにくいのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 098D042]←[国試_098]→[098D044

095B052」

  [★]

  • 石灰化がみられるのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 095B051]←[国試_095]→[095B053

081C005」

  [★]

  • 下垂体視交叉部に発生する腫瘍とその症候について適切な組み合わせはどれか
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

079C041」

  [★]

  • 頭部CT所見について正しい組み合わせ
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

100B051」

  [★]

  • 小児に好発する脳腫瘍はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100B050]←[国試_100]→[100B052

093A079」

  [★]

  • 放射線感受性の高い脳腫瘍はどれ?
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

080C013」

  [★]

  • 適切でない組み合わせ

脳腫瘍」

  [★]

brain tumor, cerebral tumor
脳新生物 brain neoplasm
頭蓋内腫瘍

概念

分類

疫学

腫瘍別発生頻度

腫瘍別発生頻度 小児 成人
神経膠腫 33% 星状細胞腫 髄膜腫
髄膜腫 22% 髄芽腫 膠芽腫
下垂体腺腫 15% 頭蓋咽頭腫 下垂体腺腫
神経鞘腫 9% 胚細胞腫 神経鞘腫
頭蓋咽頭腫 5% 上衣腫 転移性脳腫瘍

YN.J.188

部位 種類 小児 成人
頭蓋骨 頭蓋骨腫瘍
大脳半球 神経膠腫  
髄膜腫  
松果体 胚細胞腫  
小脳半球 星細胞腫  
血管芽腫  
小脳虫部 髄芽腫  
第四脳室 上衣腫  
鞍上部・
視交叉部・
下垂体部
頭蓋咽頭腫  
視神経膠腫  
胚細胞腫  
下垂体腺腫  
髄膜腫  
小脳橋角部 聴神経鞘腫  
脳幹部 神経膠腫

小児の脳腫瘍

SCN.173
  • 腫瘍:星細胞腫、髄芽腫、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫、上衣腫の順に多い。
  • 部位:1歳まではテント上、2-7歳まではテント下、8-15歳まではテント上に多い。

放射線感受性

SCN.173
  • (高い)髄芽腫、胚細胞腫 > (低い)神経膠腫

転移性脳腫瘍

  • 肺癌(約半数)、乳癌、消化器癌、腎癌
  • 頻度:肺癌>乳癌>胃・腸癌 (SCN.173)

石灰化が見られる脳腫瘍

  • 乏突起膠腫:CT上、低吸収領域の中に石灰化がみられる。(SCN.173)
  • 上衣腫:CT:(単純CT)等~低吸収、(造影CT)中~強度の増強。小嚢胞や壊死、石灰化を認める
  • 髄膜腫:腫瘍の一部石灰化が少なからず見られる
  • 頭蓋咽頭腫:小児において石灰沈着が高頻度にみられる。

嚢胞性腫瘍

参考

  • 1. がんサポートセンター 脳腫瘍
[display]http://www.gsic.jp/cancer/cc_19/hc/02.html
  • 1-1. がんサポートセンター 脳腫瘍 フローチャート
[display]http://www.gsic.jp/cancer/cc_19/hc/cc_19_021.html
  • 2. 脳腫瘍 治療法ガイドライン [総論]
[display]http://www.ebm.jp/disease/brain/07noshuyo1/guide.html
  • 3. 資料
[display]http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/brain_adult.html
  • 4. 資料
[display]http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/brain_child.html
  • 5. 小児脳腫瘍
[display]http://www.geocities.jp/ululu_o_ululu/report-11.html

国試



尿崩症」

  [★]

diabetes insipidus DI

概念

  • バソプレシンの不足または作用障害により腎集合管からの水分再吸収が低下し、多尿、口渇、多飲を来す疾患。

病型

障害部位

病因

  • 原発性尿崩症:視床下部、下垂体後葉系に原発
  • 遺伝性尿崩症/家族性尿崩症
ニューロフィジンIIの遺伝子異常
ADHレセプター異常症:V2受容体(伴性劣性遺伝)、アクアポリン2の異常(ほとんどが常染色体劣性遺伝)
  • 特発性尿崩症
  • 症候性尿崩症/続発性尿崩症/二次性尿崩症
  • 頭蓋内占拠性病変:脳腫瘍
  • 腎疾患:慢性腎不全、慢性腎盂腎炎、間質性腎炎、多発性嚢胞腎、閉塞性尿路疾患
  • 電解質異常:低K血症や高Ca血症
  • 薬物
続発性尿崩症の原因:脳腫瘍(50%)、外傷・ヒスチオサイトーシスX

疫学

  • 日本の発症頻度は16人/人口10万人
  • 病型:家族性2%、特発性43%、症候性55%/家族性1.6%、特発性42%、続発性56.4%(IMD)
  • 性差:
  • やや男子に多い。
  • 家族性は女性に多く、他の型では男女比はほぼ等しい(平成5年厚生省特定疾患調査研究班報告書)

診断基準

参考1

症状

  • 多尿
  • 口渇
  • 多飲 → 飲水量が十分でないと高ナトリウム血症、高浸透圧血症の引き金となる。
  • 冷水を好む

検査

  • 低張尿、高Na血症、高浸透圧血症。
  • 血清ナトリウム濃度:正常高値~軽度高値
  • 血清レニン濃度:正常高値~軽度高値
  • 血漿浸透圧:高値
  • 低張尿

負荷試験

画像検査

  • MRI
  • [中枢性尿崩症]T1:(DI)低信号  ⇔ (健常者)高信号   ←  T1で高信号になるものは脂肪、亜急性期の出血(メトヘモグロビン)、メラニン、高濃度蛋白質である。下垂体後葉が高信号を発するのは軸索中に高濃度のホルモンが存在するからなのか、軸索が集積しているためなのか、であろう。

診断(YN)

多尿 3000ml/day
尿浸透圧
 

290 mOsm/kg以上

 
浸透圧利尿
水利尿
血清ナトリウム濃度
血清レニン濃度

 

低値

 
心因性多飲
↓正常上限~軽度上昇
水制限テスト
バソプレシンテスト

 

尿量不変、尿浸透圧不変

 
腎性尿崩症
↓尿量減少、尿浸透圧上昇
バソプレシン濃度(高張食塩水負荷時)
MRIで基礎疾患の描出・T1で下垂体後葉の高信号の消失
中枢性尿崩症

治療

参考

  • 1. 間脳下垂体機能異常症の診療と治療の手引き
[display]http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance.htm
  • 2. MRI left:normal right:DI
[display]http://www.endotext.org/neuroendo/neuroendo2/figures/figure11.jpg



-diabetes insipidus


シーハン症候群」

  [★]

Sheehan syndrome, Sheehan's syndrome
分娩後下垂体機能低下症 postpartum hypopituitarism
下垂体梗塞 pituitary necrosis
下垂体機能低下症ホルモン


概念

  • 分娩時の大出血またはショックにより、下垂体血管に攣縮および二次的血栓が生じて下垂体の梗塞、壊死が起こり、これにより下垂体前葉機能低下症を呈した病態。

症状

  • (軽症)乳汁分泌不全、腋毛・恥毛の脱落、無月経 (NGY.157)
  • (重症例)甲状腺・副腎機能の障害による無気力・易疲労感 (NGY.157)
  • 低血糖(GH低値による)
G9M.34
  • 第2度無月経、性器・乳腺萎縮、やせ、乳汁分泌低下、恥毛・腋毛の脱落、無力感、低血糖症状
ACTH易疲労感、低血糖、低ナトリウム血症、低血圧、恥毛・腋毛の脱落
PRL乳汁分泌低下
TSH耐寒性の低下、不活発、便秘、皮膚の乾燥
GH筋力低下、体脂肪増加
FSHLHエストロゲン第2度無月経、性欲低下、乳房・内外性器の萎縮、骨粗鬆症
プロゲステロン基礎体温:低温1相

検査

MRI

G9M.34

治療

  • 副腎皮質ホルモン、甲状腺ホルモンの補充療法:ヒドロコルチゾン、サイロキシン(T4)
  • 無月経・更年期症状:Kaufmann療法
  • 挙児希望:ゴナドトロピン療法による排卵誘発

鑑別疾患

症例

  • 35歳女性。無月経を主訴に来院した。1回経産婦で、分娩時弛緩出血のためショックとなり緊急輸血を施行した。妊娠前の月経周期は28日型の整手有り、分娩後5年が経過したが月経の発来はなかった。軽度のるいそうを認める。
  • 48歳女性。易疲労感の増悪を訴え来院。30歳の時、第2子分娩後、大量出血し、その後月経が消失していた。数年前より、易疲労感、耐寒性の低下を自覚し、近医を受診。甲状腺機能低下症と診断され、甲状腺ホルモン薬が処方され、服用していたが改善せず、むしろ増悪傾向にあった。


高プロラクチン血症」

  [★]

hyperprolactinemia
プロラクチン

病因

高プロラクチン血症をきたす病態

IMD.933
  • 視床下部下垂体茎障害
  • 異所性PRL産生腫瘍
  • PRLの産生を促進する薬物
  • 機能性高PRL血漿
  • 分娩と無関係

分類

日中正常で、夜間のみ高プロラクチン血症を呈するもの

病態生理

SP.890
1. → (乳腺)乳汁漏出、男性でも乳房肥大
2. → GnRHの産生・放出を抑制 → 性腺機能低下 → 性腺ホルモン分泌低下 → 性欲低下、(女性)排卵・月経周期の異常、(男性)精子産生の異常

症状

HIM.2205
  • 男性:性欲減退、不妊、失明(視神経の圧迫があれば)。ゴナドトロピンの抑制により、テストステロンの低下、インポテンス、精子減少をきたす。長期間ゴナドトロピンの低下が持続すれば、骨減少症、筋肉量の減少、ヒゲの成長速度減少がみられる。
  • 女性:無月経、乳汁漏出(80%の症例)、不妊。

検査

  • ゴナドトロピン低値(FSH, LSH抑制)

治療

薬物療法

国試



肥満」

  [★]

obesity
肥満症
overweight

定義

  • 体脂肪が異常に蓄積した状態
  • 日本肥満学会による定義ではBMI 25以上を肥満としている。
  • その他に、標準体重の20%以上増加(肥満度が20%以上ということ)、体脂肪率で男性25%、女性30%以上を肥満とする定義がある。

分類

病態

  • 2. 続発性肥満:何らかの先行素因に続発する肥満
シプロヘプタジンクロルプロマジンフェノチアジン

重症度

日本肥満学会によるBMIの肥満分類
  • 低体重   18.5>
  • 普通体重 18.5≦ <25
  • 肥満(1度) 25≦ <30
  • 肥満(2度) 30≦ <35
  • 肥満(3度) 35≦ <40
  • 肥満(4度) 40≦

肥満に合併する疾患

  • 脳血管障害、心疾患(心肥大等)、動脈硬化、呼吸器疾患(睡眠時無呼吸症候群)、脂肪肝、胆石症、高血圧、高脂血症、糖尿病、腎疾患、月経異常、関節痛




良性頭蓋咽頭腫」

  [★]

benign craniopharyngioma


咽頭」

  [★]

fauces, throat
pharynx (K)

咽頭の筋

咽頭の筋の一覧

咽頭筋





腫」

  [★]

がん腫瘍腫瘤良性新生物


頭蓋」

  [★]

cranium
頭蓋骨







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