UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 表皮水疱症のマネージメントの概要 overview of the management of epidermolysis bullosa
2. 表皮水疱症の疫学、病因、分類、および臨床的特徴 epidemiology pathogenesis classification and clinical features of epidermolysis bullosa
3. 表皮水疱症の診断 diagnosis of epidermolysis bullosa
4. 後天性表皮水疱症 epidermolysis bullosa acquisita
5. 遺伝性皮膚症 the genodermatoses

Japanese Journal

W4-3　　天疱瘡モデルマウスにおける表皮抗体沈着の定量的検出法

日本臨床免疫学会会誌 37(4), 311a-311a, 2014
NAID 130004694217

尋常性天疱瘡から落葉状天疱瘡への移行例

皮膚の科学 12(2), 83-87, 2013
NAID 130004934282

腰背部の湿布貼付部位に集簇して出現した汎発性帯状疱疹の 1 例

西日本皮膚科 75(1), 32-35, 2013
NAID 130004475501

Related Pictures

1）表皮内水疱がみられます紅斑性天疱瘡（Senear-Usher症候群

★リンクテーブル★

リンク元	「類天疱瘡」「天疱瘡」「尋常性天疱瘡」「弛緩性水疱」
関連記事	「水疱」「表皮」「皮内」

「類天疱瘡」

　　[★]

英: pemphigoid
関: 水疱症

自己抗体
表皮下水疱　→　緊満性水疱

表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)

水疱症

自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease

表皮下水疱症（類天疱瘡群）

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

		尋常性天疱瘡	落葉性天疱瘡	水疱性類天疱瘡
年齢		中年～老年	中年	老年(若年もあり)
好発部位		口腔粘膜、全身	全身	全身
臨床像	皮膚所見	水疱、びらん	びらん、葉状落屑、	緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
	粘膜浸潤	＋＋	痂皮	＋
	Nikolsky現象	＋	－
病理組織像	所見	表皮内水疱 (棘融解)		表皮下水疱好酸球の浸潤
	Tzanck試験	＋	＋
	棘融解部位	表皮下層(基底細胞直上)	表皮上層(顆粒層)
抗原		Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存	Dsg1 のみ	BP180、BP230
ELISA		Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋)	Dsg1(＋)、Dsg3(－)
蛍光抗体法所見	直接法(病変部皮膚)	表皮細胞間に IgG、C3 陽性		病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着
蛍光抗体法所見	間接法(血清中)	抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性		抗基底膜抗体の検出
治療		ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法		ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど

「天疱瘡」

　　[★]

英: pemphigus
関: 水疱症

概念

表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。

病因

表皮細胞間物質に対する自己抗体による。

疫学

多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。

病理

棘融解により表皮内水疱(弛緩性水疱)を形成する。

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

		尋常性天疱瘡	落葉性天疱瘡	水疱性類天疱瘡
年齢		中年～老年	中年	老年(若年もあり)
好発部位		口腔粘膜、全身	全身	全身
臨床像	皮膚所見	水疱、びらん	びらん、葉状落屑、	緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
	粘膜浸潤	＋＋	痂皮	＋
	Nikolsky 現象	＋	－
病理組織像	所見	表皮内水疱 (棘融解)		表皮下水疱好酸球の浸潤
	Tzanck 試験	＋	＋
	棘融解部位	表皮下層(基底細胞直上)	表皮上層(顆粒層)
抗原		Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存	Dsg1 のみ	BP180、BP230
ELISA		Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋)	Dsg1(＋)、Dsg3(－)
蛍光抗体法所見	直接法(病変部皮膚)	表皮細胞間に IgG、C3 陽性		病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着
蛍光抗体法所見	間接法(血清中)	抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性		抗基底膜抗体の検出
治療		ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法		ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど

参考

1. [charged] Pemphigus - uptodate [1]

「尋常性天疱瘡」

　　[★]

ラ: pemphigus vulgaris, PV
関: 天疱瘡

概念

デスモグレイン3(Dsg-3)に対する自己抗体による自己免疫疾患
表皮内水疱
間擦部位に好発する弛緩性水疱と難治性のびらん
口腔内の水疱・びらん性病変はほぼ必発

病因

デスモグレイン3に対する自己抗体。ときにデスモグレイン1に対する自己抗体も存在する　→　皮膚粘膜型

表皮角化細胞同士を接着

病型

粘膜優位型　Dsg-3のみ　　　　の自己抗体：粘膜が冒される
粘膜皮膚型　Dsg-3に加えDsg-1の自己抗体：皮膚と粘膜の両方が冒される

疫学

中高年(40-60歳)に好発

病理

表皮基底細胞直上での棘融解水疱形成．
水疱内は少量の好酸球と棘融解細胞

症状

初発症状：口腔内水疱。ときに発熱、嘔吐、下痢、違和感、倦怠感など
水疱：表皮内水疱。弛緩性水疱。突然に健常皮面にエンドウマメ大ないし鶏卵大の水疱を生じ、数・発生部位は不定。
皮膚：Nikolsky現象陽性．

水疱病変

水疱は単房性で疱膜が薄く、緊満して内容は無菌・黄色透明であるが、のちに弛緩して混濁、ときに多少の紅暈がある。
容易に破れて湿潤性・赤色びらん面を露出し、しばしば血痂・痂皮でおおわれ、触れると疼痛がある。
一過性に色素沈着して瘢痕なく治癒するが、再発を反復して数ヵ月-数年にわたり寛解と増悪がある。

検査

病変皮膚に抗体の沈着　→　Dsg1 and/or Dsg3と反応
Tzanck検査：陽性

血液

赤沈亢進、貧血、白血球・好酸球増加、低タンパク血症、血清Na・Cl ･ Ca減少、K増加

蛍光抗体法直接法

表皮細胞間にIgG、補体の沈着

蛍光抗体法間接法

血清中に抗表皮細胞間抗体が存在

診断

治療

ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換法、DDS、金製剤、

予後

難治

尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡との比較

	尋常性天疱瘡	落葉状天疱瘡
天疱瘡のうち占める割合	0.65	0.25
病理	基底層直上	角膜下
皮膚症状	弛緩性の大小の水疱と難治性のびらん	浅在性の多発する小水疱容易に破れて鱗屑・痂皮を付着したびらん・紅斑