表皮下水疱症

出典: meddic

subepidermal blistering disease subepidermal blistering disorder
類天疱瘡水疱症



UpToDate Contents

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和文文献

  • 抗p200類天疱瘡の1例 (特集 水疱症)
  • 平光 裕子,岩田 浩明,青山 裕美 [他]
  • 皮膚科の臨床 51(3), 305-309, 2009-03
  • NAID 40016535878
  • 類天疱瘡と表皮下水疱症
  • 藤本 亘
  • 日本皮膚科学会雑誌 117(13), 2317-2318, 2007-12-15
  • NAID 10027062763

関連リンク

水疱症/B.自己免疫性水疱症(後天性水疱症) 241 14 抗体法が診断に有用である. 治療はステロイド内服など. 症状 高齢者に好発するが,若年にも発症する.比較的大型で疱膜 の丈夫な緊満性(表皮下)水疱が多発し,瘙痒の ...
破れにくい表皮下水疱を特徴とし, 痒や粘膜疹を伴う. 治療はステロイド内服など. 高齢者に好発するが,若年にも発症する.比較的大型で疱膜 の丈夫な緊満性表皮下水疱が多発し, 痒のある浮腫性紅斑を 伴うことが多い(図14.27 ...

関連画像

の 組織 像 表 皮下 に 水疱  LAD」「表皮下水疱症No.7 水疱症・膿疱症と鑑別診断 類天疱瘡(水疱症) Q5 - 皮膚科 表皮水疱症大別表表皮下水疱+ 好酸球の浸潤 で


★リンクテーブル★
先読み類天疱瘡
リンク元疱疹状皮膚炎」「妊娠性疱疹
関連記事水疱症」「水疱」「表皮」「下水」「皮下

類天疱瘡」

  [★]

pemphigoid
水疱症


  • 自己抗体
  • 表皮下水疱 → 緊満性水疱

表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)

  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)


代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

  尋常性天疱瘡 落葉性天疱瘡 水疱性類天疱瘡
年齢 中年~老年 中年 老年(若年もあり)
好発部位 口腔粘膜全身 全身 全身
臨床像 皮膚所見 水疱びらん びらん、葉状落屑、 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
粘膜浸潤 ++ 痂皮
Nikolsky現象  
病理組織像 所見 表皮内水疱
(棘融解)
表皮下水疱
好酸球浸潤
Tzanck試験  
棘融解部位 表皮下層(基底細胞直上) 表皮上層(顆粒層)  
抗原 Dsg3 のみ、
Dsg3 と1 の共存
Dsg1 のみ BP180BP230
ELISA Dsg1(+または-)、Dsg3(+) Dsg1(+)、Dsg3(-)  
蛍光抗体法所見 直接法(病変部皮膚) 表皮細胞間に
IgGC3 陽性
病変部基底膜部に
IgGC3 の線状沈着
間接法(血清中) 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 抗基底膜抗体検出
治療 ステロイド免疫抑制薬血漿交換療法、γ グロブリン療法 ステロイド内服免疫抑制薬DDSなど


疱疹状皮膚炎」

  [★]

herpetiformis
dermatitis herpetiformis, DH
ヘルペス状皮膚炎ジューリング疱疹状皮膚炎 Duhring疱疹状皮膚炎デューリング病 Duhring disease
表皮下水疱症


要点

病因

病理

  • 表皮下水疱
  • 真皮上層:浮腫。好酸球浸潤による微小膿瘍(真皮乳頭部好中球微小膿瘍)。

検査

  • 蛍光抗体直接法:真皮乳頭部に顆粒状にIgA の沈着
  • 末梢血:好酸球増多。抗皮膚自己抗体は検出されない
  • HLA-B8と関連

診断

  • 多彩な皮疹、強い掻痒などの臨床症状、表皮下水疱、IgA顆粒状沈着、DDSによる症状の改善
  • 日本人には本疾患はまれ。

治療

  • DDSなどのサルファ剤
  • 無グルテン食、抗ヒスタミン薬

鑑別診断

参考

  • 画像 - Dermatitis Herpetiformis Picture
[display]http://hardinmd.lib.uiowa.edu/dermnet/dermatitisherpetiformis30.html
  • 画像 - MedlinePlus
[display]http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/2791.htm



妊娠性疱疹」

  [★]

herpes gestationis HG, hydroa gestationis, herpes circinatus bullosa
妊娠ヘルペス妊娠性類天疱瘡 pemphigoid gestationis
表皮下水疱症

概念

  • 妊娠中・産褥期(妊娠4か月-分娩直後)に生じる水疱性類天疱瘡類似疾患

疫学

  • 分娩5000-10000に1回

病因

病理

症状

  • 膨疹様紅斑のまわりに小水疱が形成される
  • 発生部位:腹部、殿部、四肢

治療

  • 軽症例:副腎皮質ステロイド外用
  • 重症例:副腎皮質ステロイド内服

予後

  • 出産後2-3 か月で消退
  • 妊娠ごとに反復、重症化しやすい



水疱症」

  [★]

bullous diseasevesiculobullous skin disease
水疱性皮膚症角層下膿疱性皮膚症
  • Dowling-Meara型(重症型)
  • Kobner型(中等症型)
  • Weber-Cockayne型(軽症型)
  • 筋ジストロフィー合併型
  • Herlitz型
  • 非Herlitz型
  • 幽門閉鎖症合併型
  • Hallopeau-Siemens劣性型
  • 非Hallopeau-Siemens劣性型
  • 優性型
  • その他の遺伝性水疱症
  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮内水疱症(天疱瘡群)
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)


水疱」

  [★]

blister, bulla
小水疱弛緩性水疱緊満性水疱水疱症発疹



  • 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
  • 直径5mm以上

水疱を生じる疾患

  • 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
  • 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
  • 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
  • 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
  • 5. 炎症性水疱性皮膚疾患
  • 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
  • 7. 自己免疫性水疱症
  • 8. 先天性水病症


表皮」

  [★]

epidermis (M)
皮膚の構造皮膚真皮


発生

組織学 (NDE)

国試

  • 106B028:手掌・足底は1mm、その他は0.2mm。ちなみに、コンドームの厚みは0.02mmらしい。


下水」

  [★]

sewage, sewerage, waste water
廃水汚水
水質汚濁防止法


皮下」

  [★]

subcutaneoussubdermalsubcutaneouslys.c.
皮下注射真皮下




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