血小板機能異常症

出典: meddic

platelet dysfunction
血小板



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和文文献

  • 血小板異常(ITP,先天性血小板機能異常症など) (特集 小児慢性疾患の生活指導 : 最新の知見から) -- (日常生活における管理・指導)
  • 太田 茂,金崎 雅美,野村 明孝
  • 小児科臨床 65(4), 813-818, 2012-04
  • NAID 40019191817
  • 血小板機能検査の臨床的意義 (特集 血小板--核のない"細胞")

関連リンク

④血小板無力症などの先天性血小板機能異常症では,重篤な出血症状の際に血小板 輸. 血を行う必要がある. ⑤血小板機能異常症のなかでも一般臨床で頻度が高いのは ,血小板機能を低下させる. 薬剤によるものである. ⑥血栓止血学に造詣の深い医師や ...
家庭医学館 血小板機能異常症の用語解説 - [どんな病気か] 血小板の数は正常なのに 、出血傾向(しゅっけつけいこう)(「出血傾向とは」)や紫斑(しはん)が現われます。 これ は血小板が血栓(けっせん)を形成するはたらきに異常がおこったため、出血すると ...

関連画像

 血小板機能異常症の診断 國島ii) 抗血小板療法適応症cut2.gifcut1.gif 血小板機能異常症の解析から


★リンクテーブル★
国試過去問095C030
リンク元ヘルマンスキー・パドラック症候群」「出血時間
拡張検索遺伝性血小板機能異常症
関連記事血小板」「機能」「異常」「機能異常」「機能異常症

095C030」

  [★]

  • 24歳の女性。昨年、職場の定期健康診断で血小板数の軽度低下を指摘された。その他の結果に異常はなかった。今年の健康診断でも同様の指摘があり、精査を勧められて来院した。生来健康で、これまで紫斑と鼻出血とはなく、月経にも異常を認めない。身体所見に異常はない。血液所見:赤血球460万、Hb 13.5g/dl、Ht40%、白血球6,700、血小板8万。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 095C029]←[国試_095]→[095C031

ヘルマンスキー・パドラック症候群」

  [★]

Hermansky-Pudlak syndrome
ヘルマンスキー・プドラック症候群Hermansky-Pudlak症候群、ヘルマンスキー・プドゥラック症候群
血小板機能異常症
[show details]

参考

  • HERMANSKY-PUDLAK SYNDROME
[display]http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/203300
[display]http://hps.inochi.info
[display]//



出血時間」

  [★]

bleeding time

概念

基準値

判別

出血時間の延長

国試

  • 080D039の出血時間3分は正常範囲と考えて良い
  • 098H042



遺伝性血小板機能異常症」

  [★]

hereditary disorder of platelet function
血小板機能異常症血小板


血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




機能」

  [★]

関数官能基機能性機能的作動手術操作官能性機能上運用操縦




異常」

  [★]

  • n.


機能異常」

  [★]

dysfunction
機能障害機能不全障害機能異常症機能不全症

機能異常症」

  [★]

dysfunction
機能障害機能不全障害機能異常機能不全症




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