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UpToDate Contents
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- 1. von Willebrand病の臨床症状および診断 clinical presentation and diagnosis of von willebrand disease
- 2. von Willebrand病の治療 treatment of von willebrand disease
- 3. von Willebrand病の分類および病態生理 classification and pathophysiology of von willebrand disease
- 4. von Willebrand因子の生物学および正常機能 biology and normal function of von willebrand factor
- 5. 出血症状を有する小児に対するアプローチ approach to the child with bleeding symptoms
Japanese Journal
- 2型フォン・ウィルブランド病合併帝王切開の麻酔経験
- 伊藤 裕之,佐藤 正章,瀬尾 憲正
- 麻酔 57(2), 203-205, 2008-02
- NAID 40015847441
- 長期間の歯肉出血が重度貧血を引き起こしたと思われる von Willebrand 病患者の1症例
- 福辻 智,今井 裕一郎,稲掛 耕太郎 [他],露木 基勝,村上 和宏,桐田 忠昭
- 日本口腔外科学会雑誌 53(7), 458-462, 2007-07-20
- We report a case of von Willebrand disease in a patient with serious anemia, probably caused by chronic gingival bleeding due to marginal periodontitis.<BR>A 28-year-old man with von Willebrand …
- NAID 10019575881
- フォン・ウィルブランド病患者の麻酔管理
- 中尾 晶子,谷本 愛,市林 良浩,横江 義彦,井本 眞帆
- 日本歯科麻酔学会雑誌 = JOURNAL OF JAPANESE DENTAL SOCIETY OF ANESTHESIOLOGY 35(1), 74-75, 2007-01-15
- NAID 10018493495
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- フォンウィルブランド病は血友病に次いで多い先天的な血液凝固異常な病気です。血友 病と異なり、一般的に鼻出血や口腔内出血などの粘膜出血を特徴とし、血友病などにみ られる関節出血や筋肉出血などは多くありません。
- 2010年7月13日 ... フォンウィルブランド病(VWD)は出血傾向を特徴とする先天性疾患で、出血が止まら ないことのみを主徴とする。年齢が長ずるにつれて出血歴が明らかになりやすい。1型 VWD（VWD全体の約70％を占める）は、一般的に軽度の皮膚粘膜出血 ...
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| リンク元 | 「フォンウィルブランド病」「出血時間」 |
| 関連記事 | 「ブラ」「病」 |
「フォンウィルブランド病」
- 英
- von Willebrand disease, von Willebrand's disease, vWD, Willebrand's disease
- 同
- フォンヴィルブランド病、von Willebrand病、フォンウィルブラント病、フォンヴィルブラント病、フォンビルブランド病
- 関
- 血友病, フォンウィルブランド因子 vWF、血小板、FVIII
- first aid step1 2006 p.300,301
概念
- フォンウィルブランド因子は血管内皮などから血漿に放出され、コラーゲン等の上に結合して血小板が凝集できるような足場を形成する。このため、血小板凝集に必須の補助因子である。また、血漿中で第VIII因子と結合しており、同因子の安定化に寄与している。
- フォンウィルブランド病では、フォンウィルブランド因子の量的減少、または質的異常により血小板の粘着が妨げられて、止血障害をきたす出血性の疾患である。
疫学
- 約2/3は遺伝性。約1/3は孤発例。
分類
- 先天性
- 遺伝性
- 後天性
- 自己免疫性：抗フォンウィルブランド因子抗体の出現により血中のフォンウィルブランド因子が減少することによる(後天性フォンウィルブランド病)。
遺伝形式
- 1型：常染色体優性遺伝 ：量的減少(マルチマーは正常)
- 2型：常染色体劣性遺伝(一部)：質的異常(マルチマーが相対的に減少)
- 3型：常染色体劣性遺伝 ：量的欠如。フォンウィルブランド因子を欠損する。最重症
症状
- 幼児期から出現する。
- 鼻出血、紫斑、歯肉出血、消化管出血などの皮膚・粘膜出血。
- 関節や筋肉内の深部出血は通常みられない ⇔ 血友病
- その他、外傷後の止血遷延、血尿、女性では月経過多、分娩後異常出血。
検査
血液検査
- 血小板数：正常
- 血小板形態 正常
血液凝固検査
- 出血時間：延長
- APTT：延長 第VIII因子活性が低下するため ←VWF は血中で第VIII因子と複合体をつくり、第VIII因子を安定化する作用をもつ
- PT：正常
血小板機能検査
- 血小板凝集能検査
- ADP凝集： 正常
- コラーゲン凝集：
- リストセチン凝集：低下
確定診断のための検査
- VWF活性：低下
- VWF抗原量：低下
治療
- VIII因子製剤：凝固能の回復
- デスモプレシン：I,II型に有効であり、血管内皮細胞からのフォンウィルブランド因子の放出を促す。
- ×血小板輸血 → 本質的な治療ではないから
- 新鮮凍結血漿は使われなくなっている、らしい。
参考
- 1. GRJ フォンウィルブランド病
- 2. 血友病とvon Willebrand 病の治療プロトコール - Haemophilia(2000), 6, (Suppl.1),84-93
OMIM
- VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 1; VWD1 - OMIM
- Gene map locus 12p13.3
- http://us-east.omim.org/entry/193400
- VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 2; VWD2 - OMIM
- Gene map locus 12p13.3
- http://us-east.omim.org/entry/613554
- VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 3; VWD3 - OMIM
- Gene map locus 12p13.3
- http://us-east.omim.org/entry/277480
「出血時間」
概念
基準値
- Duke法：1-3分
判別
出血時間の延長
- 一次止血の異常：血小板減少症、血小板機能異常症、フォン・ウィルブランド病、血管内皮機能の異常、薬剤性(血小板の機能を障害)
国試
- 080D039の出血時間3分は正常範囲と考えて良い
- 098H042
「ブラ」
- 図：SPU.135
- ブラ bulla 気腫性嚢胞 肺胞が破壊されてできた肺実質内の気腔
- 肺胞壁の破壊、融合、拡張により生じた気腫 ただし胸膜の弾性板の内側に留まっている