異所性ACTH産生腫瘍

出典: meddic

ectopic adrenocorticotropic hormone-producing tumor, ectopic ACTH-producing tumor, ectopic ACTH producing tumor
異所性副腎皮質刺激ホルモン産生腫瘍
副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)、ACTH産生腫瘍クッシング症候群


UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例報告 腹腔鏡下副腎摘除にて治療したACTH産生褐色細胞腫の1例
  • 進藤 哲哉,舛森 直哉,田中 俊明 [他]
  • Japanese journal of endourology 25(2), 337-340, 2012-09-00
  • NAID 40019451956
  • 異所性ホルモン産生腫瘍の診断・治療 異所性ACTH産生腫瘍 (内分泌腺腫瘍--基礎・臨床研究のアップデート) -- (異所性ホルモン産生腫瘍)
  • 平田 結喜緒
  • 日本臨床 69(-) (995), 700-705, 2011-03-00
  • NAID 40018749466

関連リンク

異所性ホルモン産生腫瘍の診断・治療 異所性ACTH産生腫瘍 (内分泌腺腫瘍--基礎・ 臨床研究のアップデート) -- (異所性ホルモン ... 高コルチゾール高値の原因としてMRI では下垂体に腫瘍を認めず、異所性ACTH産生腫瘍を疑い施行した胸腹部CTでも腫瘍 を ...
症状. 高血圧、耐糖能異常、筋力低下、低カリウム性アルカローシスといった代謝及び 電解質異常、浮腫などが示され、中でも低カリウム血症においては高い確率で出現する 傾向にあります。通常、異所性ACTH産生腫瘍のなりゆきは速いため、クッシング 症候群 ...

関連画像

 異所 性 acth 産生 腫瘍 で は acth異所性ACTH症候群 異所性ACTH生産性(産生)腫瘍:Trastuzumabについて/異所性ACTH ある 場合 異所 性 acth 分泌 藤沢市 眼(目)のトラブル


★リンクテーブル★
国試過去問098A049
リンク元クッシング症候群」「デキサメタゾン抑制試験」「副腎皮質刺激ホルモン」「高ACTH血症」「尿中コルチゾール
関連記事腫瘍」「ACT」「異所」「異所性」「ACTH

098A049」

  [★]

  • 40歳の女性。肥満と高血圧との精査を目的に来院した。6年前から徐々に体重が増加し、3年前から高血圧のため近医で降圧薬の処方を受けている。1か月前から時々胸痛も出現するようになった。身長153cm、体重63kg。脈拍80/分、整。血圧186/100mmHg。尿所見:蛋白(-)、糖1+。血液所見:赤血球490万、Hb15.1g/dl、白血球9,800。血清生化学所見:総コレステロール287mg/dl、Na143mEq/l、K3.4mEq/l。血中コルチゾール基礎値24μg/dl(基準5.2~12.6)、尿17-OHCS排泄量15.6mg/日(基準3~8)、17-KS排泄量1.7mg/日(基準3~11)。尿17OHCS排泄量はデキサメサゾン8mg/日、2日間の投与で抑制されない。診断はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098A048]←[国試_098]→[098A050

クッシング症候群」

  [★]

Cushing syndrome, Cushing's syndrome
(国試)Cushing症候群
アジソン病糖質コルチコイド、発症前クッシング症候群
  • first aid step1 2006 p.253,259,296
糖質ステロイドの分泌過剰 ⇔ アジソン病

概念

  • 糖質コルチコイドの分泌が過剰であるために引き起こされる症候群
  • 副腎皮質の腺腫・癌、原発性副腎皮質結節性過形成、異所性ACTH産生腫瘍、下垂体過形成、下垂体腺腫(クッシング病)に分類される。

疫学

  • 成人女性に多い(男:女=1:3-4。30-50歳代)
  • 平成9年度の全国調査では年間発生数は 100-160例程度
  • Cushing病:35.8%
  • 副腎皮質腺腫: 47.1%
  • 異所性ACTH産生腫瘍:3.6%

病因

鑑別診断

LAB.713改変

ACTH依存性 疾患 血漿ACTH 尿中17-OHCS 尿中17-KS デキサメタゾン抑制試験 メチラポン負荷試験
少量 8mg
依存 クッシング病
(下垂体型)
↑/- や↑ 抑制無し 抑制 ++
依存 異所性ACTH産生腫瘍 ↑↑↑ ↑↑ 抑制無し 抑制無し
非依存 副腎腫瘍 副腎腺腫 ↑/- 抑制無し 抑制無し
副腎癌 ↑↑
非依存 原発性副腎過形成 抑制無し 抑制無し

IMD.956

ACTH依存性 疾患 血漿ACTH 尿中17-OHCS 尿中17-KS デキサメタゾン抑制試験 メチラポン負荷試験 CRH試験
少量 8mg
依存 クッシング病
(下垂体型)
↑/- や↑ 抑制無し 抑制 ++ ++
非依存 副腎腺腫 ↓/- 抑制無し 抑制無し
副腎癌 ↑↑ 抑制無し 抑制無し
依存 異所性ACTH産生腫瘍 ↑↑ ↑↑ 抑制無し 抑制無し

病態生理

  • 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
  • コルチゾールの過剰による特徴的な脂肪沈着
  • 2. 皮膚線条、皮下出血、
  • 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化。また、急激な肥満により皮膚の成長が追いつかず皮膚が引き延ばされるため?
  • 3. 浮腫
  • 4. 皮膚の菲薄化 、創傷治癒の遅延、皮膚の易感染性
  • 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化
  • 5. ざ瘡、多毛、
  • 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
  • 6. 高血圧
  • グルココルチコイドのミネラルコルチコイド作用や血管への直接作用
  • 7. 耐糖能低下、糖尿病
  • 肝臓における蛋白の異化亢進→アミノ酸からの糖新生亢進→血糖上昇。末梢組織でのインスリン抵抗性が上昇。
  • 8. (近位筋の)筋力低下
  • 蛋白異化作用亢進の結果、筋肉の異化が亢進する
  • 9. 月経異常(無月経)
  • 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
  • 10. 骨折や骨粗鬆症。
  • コルチゾールの過剰による骨形成の抑制・骨吸収の促進・腸管からのCa吸収抑制、尿中Ca排泄促進(尿路結石の原因になることがあるらしい)
  • 11. 精神症状
  • 12. 成長障害(成長遅延)
  • 13. 免疫抑制

症状

  • 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
  • 2. 皮膚線条、皮下出血、ざ瘡、多毛、浮腫、皮膚の菲薄化
  • 3. 高血圧
  • 4. 耐糖能低下、糖尿病
  • 5. (近位筋の)筋力低下
  • 6. 月経異常(無月経)
  • 7. 骨折や骨粗鬆症
  • 8. 精神症状:うつ、lethargy
  • 9. 成長障害
  • 10. 免疫抑制
  • 11. 成長遅延
  • 12. 多毛、挫創

鑑別に有用な小児におけるクッシング症候群の症状

診断

検査

血液検査

白血球 白血球増多症
好中球  
好酸球  
リンパ球  
Na  
K 3.5mEq/L以下 ← 低カリウム血症
血糖 高値 ← 耐糖能異常
血漿ACTH 高値 (Cushing病、異所性ACTH産生腫瘍)、それ以外は低値
血清コルチゾール 増加 日中の変動無し
総コレステロール 高コレステロール血症
  • 電解質異常:低カリウム血症 → アルカローシス (低カリウム血症により尿細管からのH+が増加(QB.D-357)???)

尿検査

治療

  • 下垂体腺腫:腺腫:摘除
  • 副腎腺腫・癌:
  • 異所性ACTH産生腫瘍:腫瘍摘除
  • 手術不能例・俯瞰全摘出例・再発例では放射線療法,薬物療法

択する.

予後

予防

デキサメタゾン抑制試験」

  [★]

dexamethasone suppression test, DST
(国試)デキサメサゾン抑制試験
デキサメタゾンクッシング症候群1mgデキサメタゾン抑制試験、8mgデキサメタゾン抑制試験、低用量デキサメタゾン抑制試験コルチゾール
[show details]


概念

  • デキサメタゾンはネガティブフィードバックによりACTH分泌を抑制することを利用し、クッシング症候群の診断やスクリーニングに用いられる。

LAB.713改変

ACTH依存性 疾患 デキサメタゾン抑制試験
少量 8mg
依存 クッシング病
(下垂体型)
抑制無し 抑制
依存 異所性ACTH産生腫瘍 抑制無し 抑制無し
非依存 副腎腫瘍 副腎腺腫 抑制無し 抑制無し
副腎癌
非依存 原発性副腎過形成 抑制無し 抑制無し

方法

LAB.713

1. 標準法(Liddle原法)

  • デキサメサゾン0.5mgを6時間ごとに1日4回(1日量2mg)を2日間連続して経口投与する。負荷前後の尿中17-OHCSまたは尿中遊離コルチゾールを測定する。2mgで抑制されないときには8mg/日の大量を投与する

2. over night test

  • 試験前日の11時にデキサメサゾン1-2mg(低用量)を服用させ、翌朝6-8時に空腹臥床で採血し、血漿コルチゾールACTHを測定する。血漿コルチゾールの抑制がみられない場合には8mg(高用量)を投与する。

基準範囲

1. 標準法(Liddle原法)

  • 健常者では、尿中17-OHCSの減少(3mg/日以下)または尿中遊離コルチゾールの減少(25μg/日)がみられる

2. over night test

  • 健常者では、血漿コルチゾール5μg/dl以下、ACTHは10pg/ml以下



副腎皮質刺激ホルモン」

  [★]

adrenocorticotropic hormone (Z), ACTH
コルチコトロピン corticotropinアドレノコルチコトロピン adrenocorticotropin
副腎皮質ホルモンホルモン

分類

性状

  • ペプチド
sysmehfrwgkpvgkkrrpvkvypngaedesaeafplef (39 aa)
region_name="ACTH_domain"
/note="Corticotropin ACTH domain; pfam00976"
/db_xref="CDD:144534"

産生組織

  • ACTH分泌細胞

標的組織

作用

  • (1-13位のアミノ酸はα-MSHに一致し、MSH様作用を併せ持つ

分泌の調整

SP.890

  • (+)
  • CRH、VP → 細胞内Ca濃度↑ → 開口分泌
  • カテコラミン、アンジオテンシン → 開口分泌
  • (-)
  • 副腎皮質ホルモン → 下垂体でACTH合成↓

分子機構 HBC 446

  • ACTHはエステラーゼを活性化して、副腎の細胞質中のコレステロールエステルをコレステロールに変換する。
  • ACTH依存性のsteroidogenic acute regulatory protein(StAR protein)がステロイドをミトコンドリア内膜にあるP450sccに運ぶのに重要である

臨床関連

ACTH高値

コルチゾール高値

コルチゾール低値

ACTH低値

基準値

  • 4.4-52 pg/ml




高ACTH血症」

  [★]

hyper-adrenocorticotropinemia
副腎皮質刺激ホルモン ACTH
  • この「高ACTH血症」「hyper-adrenocorticotropinemia」が正しい医学用語かは不明。一部の論文では使用されている。

原因


尿中コルチゾール」

  [★]

コルチゾール


腫瘍」

  [★]

tumor
新生物 neoplasm new growth NG


分類(EPT.65)

悪性度

細胞と間質の割合

発生学的由来

  • 上皮性腫瘍
  • 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
  • 非上皮性腫瘍
  • 間質由来(中胚葉性)

組織学的分類

上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

非上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

臓器別分類

外陰部(女性)

子宮

卵巣

  • 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
  • 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
  • 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors

腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294

ACT」

  [★]

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「American College Testing / Australian Capital Territory」


異所」

  [★]

ectopiadystopiaaberrantheterotropic
異所症異所性異常転位ヘテロトロピック迷走性位置異常 dystopia


異所性」

  [★]

heterotopiaectopicheterotopicheterotropicallopatricectopically
ヘテロトピー
異所異所的ヘテロトロピック


ACTH」

  [★] 副腎皮質刺激ホルモン adrenocorticotropic hormone

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「副腎皮質刺激ホルモン[剤]」




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