特発性副甲状腺機能低下症

出典: meddic

idiopathic hypoparathyroidism
特発性上皮小体機能低下症
副甲状腺機能低下症


和文文献

  • 副甲状腺疾患 (特集 フローチャートでみる私の処方) -- (内分泌疾患の処方)
  • 79) QT延長を契機に診断された特発性副甲状腺機能低下症の1例(第207回日本循環器学会関東甲信越地方会)
  • 野崎 みほ,西前 伊起子,金子 光伸,鈴木 将敏,笠尾 昌史,白井 徹郎
  • Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 72(Supplement_III), 1018, 2008-10-20
  • NAID 110007010662

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特発性副甲状腺機能低下症。特発性副甲状腺機能低下症とはどんな病気か 副甲状腺ホルモン(PTH)の生成の低下のために低カルシウム血症、高リン血症を来すものです。原因は何か 特発性とは原因不明を意味しますが、近年研究が ...
副甲状腺機能低下症とは、副甲状腺ホルモンの作用不全により低カルシウム血症、高リン血症をきたす病気です。原因不明の特発性副甲状腺機能低下症と、甲状腺がんの手術後などにみられる続発性副甲状腺機能低下症に分けられます。
特発性副甲状腺機能低下症(IHP)26例,乳児一過性副甲状腺機能低下症(THP)8例のアンケ ート調査結果を集計した。 Created Date Tue Mar 7 19:08:06 2000

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★リンクテーブル★
先読み副甲状腺機能低下症
国試過去問090B007」「098G060」「090A049
リンク元エルスワース・ハワード試験」「上皮小体低下症」「idiopathic hypoparathyroidism
関連記事甲状腺」「機能」「機能低下」「特発性」「

副甲状腺機能低下症」

  [★]

hypoparathyroidism
上皮小体機能低下症
上皮小体

病態

→腎:(1)リン酸再吸収↑、(2)カルシウム再吸収↓、(3)HCO3-排泄↓、(4)活性ビタミンD3↓ →
→骨:破骨細胞機能低下 → (1)カルシウム放出↓、(2)リン酸放出↓ →
→ 低カルシウム血症

症状

  • 中枢神経:不穏、易興奮性、うつ状態、知能発育遅延
  • 骨格筋:テタニー、強直性痙攣

身体所見

IMD
  • 低カルシウム血症:
  • Chvostek徴候:耳下腺前の頬部をハンマーで叩くと顔面神経を刺激して口輪筋の攣縮が起こる現象
  • Trousseau徴候:マンシェットを締め前腕を阻血化すると、強直性痙攣が起こり助産婦手位を示す現象

検査

  • 血液検査:
  • 血清カリウム低値、血清リン高値、尿中カルシウム低下、尿中リン低下
  • intact PTH:特発性副甲状腺機能低下症では、偽性副甲状腺機能低下症では高値。
  • 血清マグネシウム:正常 ← マグネシウム欠乏によりPTH分泌障害と作用不全を呈する(YN.D-50)
  • 心電図上:QT延長


090B007」

  [★]

  • 正しい組み合わせはどれか?

098G060」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 098G059]←[国試_098]→[098G061

090A049」

  [★]

  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

エルスワース・ハワード試験」

  [★]

Ellsworth-Howard test
エルスワース-ハワード試験Ellsworth-Howard試験
副甲状腺ホルモン負荷試験 parathyroid hormone infusion test PTH infusion test

概念

  • PTH投与による偽性副甲状腺機能低下症検査
  • PTHの静注により、投与前後の尿中リン排泄、cAMPの変動を調べる。 → 尿細管でのcAMPの産生を見ている?PTHの細胞シグナル伝達においてcAMPが関与しているのであろう。
  • 副甲状腺機能低下が明らかとなった場合、特発性副甲状腺機能低下症か?偽性副甲状腺機能低下症か?もしそうなら、どの病型かを鑑別する検査
  • 特発性副甲状腺機能低下症:PTHに反応して、尿中のPやcAMPが上昇
  • 偽性副甲状腺機能低下症 :PTHに反応して、尿中のPやcAMPは不変 ← PTH受容体から下流で異常。
-Ellsworth-Howard試験


上皮小体低下症」

  [★]

hypoparathyroidism
副甲状腺機能低下症特発性副甲状腺機能低下症


idiopathic hypoparathyroidism」

  [★]

特発性副甲状腺機能低下症

hypoparathyroidism


甲状腺」

  [★]

thyroid gland
glandula thyroidea
甲状腺ホルモン副甲状腺(上皮小体)
喉頭
  • 図:N.24(全面の筋),25(全面の筋),70(血管),71(血管)

解剖学

部位

性状

  • 成人の正常重量15-25g、女性の方が少し重い。妊娠中や性周期で重量が変化する。分泌期初期(early secretary phase排卵後2-5日目)には50%も重量が増加する。

大きさ

よくわかる甲状腺疾患のすべて 永井書店 (2004/01) ISBN 481591673X
単位はmm?
  n 峡部 横断厚 横径 縦経(右) 縦経(左)
男性 34 1.8±0.6 18±3.0 48±4.8 49±3.7 49±3.8
女性 16 1.3±0.8 16±2.2 46±3.6 45±6.0 46±3.0

血管

動脈

静脈

神経

声帯を支配する神経が甲状腺の裏側を通過 N.71

画像

  • 超音波検査
  • (高エコー)筋肉>甲状腺>気道(低エコー)  ← 要確認

組織学

濾胞上皮細胞 follicular cell

  • 甲状腺ホルモンを産生、分泌。

C細胞 C cell

  • 成人甲状腺全体の0.1%を占める
  • カルシトニン産生細胞、HEでは判別困難。
  • 銀染色(Glimerius)、免疫組織化学(chromogranin A、synaprophysin, carcitoninなど)により明らかとなる。
  • 電顕では、electron dense な顆粒を有する(神経内分泌顆粒)。

機能

発生

神経支配

  • 上頚部交感神経節、中頚部交感神経節。交感神経神経線維は濾胞近傍に終末し、分泌に影響を及ぼす。

臨床関連

非腫瘍性疾患

  • 1. 遺伝疾患、発達傷害
  • mynocyclineによるblack thyroid:消耗性色素リポフスチンと他の物質(lipid-drug complexによりlysosomeに色素が沈着する)。
  • 4. 感染
  • 5. 自己免疫性甲状腺疾患

腫瘍性疾患 (甲状腺腫瘍)

  • 1. 良性腫瘍
  • a) 濾胞腺腫 follicular adenoma
  • 2. 悪性腫瘍 悪性腫瘍中の頻度)
  • a) 乳頭癌 papillary carcinoma 88%
  • b) 濾胞癌 follicular carcinoma 4.2% 甲状腺濾胞癌 thyroid follicular carcinoma
  • c) 低分化癌 poorly differentiated carcinoma
  • d) 未分化癌 undifferentiated carcinoma 1.5%
  • e) 髄様癌(C細胞癌) medullary carcinoma, C-cell carcinoma 1.4%
  • f) 悪性リンパ腫 malignant lymphoma 3.5%


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

分類






機能」

  [★]

関数官能基機能性機能的作動手術操作官能性機能上運用操縦




機能低下」

  [★]

機能低下症機能不全低機能活動性低下


特発性」

  [★]

idiopathyidiopathiccryptogenicagnogenic, essential
本態性
原因不明



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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