無トランスフェリン血症

出典: meddic

atransferrinemia
低トランスフェリン血症 hypotransferrinemia


和文文献

  • 無トランスフェリン血症 (先天性代謝病・免疫病ハンドブック) -- (血漿酵素蛋白異常)
  • 山口 雅也,大久保 英雄
  • 代謝 19(10臨増), p158-159, 1982-10
  • NAID 40002287543
  • 先天性無トランスフェリン血症の治療--主にアポトランスフェリンの効果

関連リンク

... も有するため、造血に使われる最小限のトランスフェリンがあることに由来し遺伝性無トランスフェリン血症のような症状は示しません。 治療法 後天性に起因する本疾患では原因となる病気の治療が実施されます。遺伝性由来の ...
無トランスフェリン血症の主な病因はトランスフェリンの欠損である. 無トランスフェリン血症では,トランスフェリンの欠損(太い矢印で図示)により貯蔵鉄が血清鉄として動因できず,ヘモグロビン生成が低下し,貧血になります.
無トランスフェリン血症の概要は本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに向けた ...

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増大 正解!トランスフェリンの画像 p1_15トランスフェリンの画像 p1_21


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先読みhypotransferrinemia
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関連記事トランスフェリン」「リン」「」「トランス」「

hypotransferrinemia」

  [★] 低トランスフェリン血症


フェリチン」

  [★]

ferritin
血清フェリチン ← 血液検査の時に用いる用語?
アポフェリチン、血清フェリチン

概念

  • フェリチンは、H鎖とL鎖からなるサブユニットからなるヘテロダイマーであり、これが組み合わさってアポフェリチンとなる。アポフェリチンは細胞内で鉄イオンと結合してフェリチンとなる。フェリチンは鉄を生体内に貯蔵し、鉄による組織障害を防ぐのに貢献している。細胞内のフェリチンはわずかに血中に漏れだしており、漏れ出た血清中のフェリチンは(血清フェリチン)は貯蔵鉄の量と相関するので臨床検査に用いられる。

体内分布

  • 網内系:肝細胞、脾臓、骨髄 ← 多い
  • その他:肺、心臓、骨、腸管など広く存在

解釈

LAB.488
  • 低下
  • 上昇
  • 貯蔵増加
  • その他

臨床

  • 鉄欠乏性貧血:フェリチン低値(≦12ng/ml)のみで診断可能(感度59%,特異度99%)なので、フェリチン単体で提出されることがある(内科外来マニュアル.394)。フェリチンは女性で<10ng/ml, 男性で<20ng/mlであれば、鉄貯蔵欠乏と診断する特異度が高い(ワシントンマニュアル33.742)。フェリチンが100ng/ml以上では鉄欠乏の可能性は低いとされる(内科外来マニュアル.394)。血清フェリチンが>200ng/ml以上では鉄欠乏性貧血は除外できる(ワシントンマニュアル33.742)。腎透析や機能的鉄欠乏状態では500ng/mlまでの高値を示すことがある。



小球性低色素性貧血」

  [★]

microcytic hypochromic anemia
低色素性小球性貧血???
貧血小球性貧血
[show details]


検査値

貧血

  • 原発性(先天性、獲得性)
  • 二次性
  • ピリドキシン反応性
  • 無トランスフェリン血症などの鉄代謝異常
  • 慢性炎症に伴う貧血

鉄剤が無効な代表的な小球性低色素性貧血


小球性貧血」

  [★]

microcytic anemia
anaemia microcytica
貧血



低トランスフェリン血症」

  [★]

hypotransferrinemia
無トランスフェリン血症

先天性無トランスフェリン血症」

  [★]

congenital atransferrinemia
先天性トランスフェリン欠乏症


トランスフェリン」

  [★]

transferrin, Tf
シデロフィリン siderophilin
TIBCUIBC


概念

  • 肝臓で合成される
  • β1グロブリン分画

*糖タンパク質

  • 80kDa
  • Fe3+を2分子結合できる
  • 通常、トランスフェリンの鉄の飽和度は1/3程度 (SP.499)
  • 基準値:190-320 mg/dl (臨床検査法提要第32版)
  • 生体防御機構の一つとして機能する。ラクトフェリンと同様に鉄を結合して外来生物の増殖を妨げる。

Tf飽和率(%Tf)

基準値

  • 190-320 mg/dL (CRM470)

判定

  • トランスフェリン高値
鉄欠乏性貧血妊娠避妊薬投与、タンパク同化ホルモン投与
鉄欠乏性貧血:代償性
  • トランスフェリン低値
肝臓でのトランスフェリン合成が低下する病態で産生低下。

国試

  • 慢性炎症が持続している病態では血清のFe, UIBC, TIBCがいずれも低下する
  • 慢性炎症下では網内系に鉄が取り込まれて血清鉄が減少する。またTIBCの減少によりUIBCも減少。


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





無」

  [★]

ゼロヌル何も~ない皆無


トランス」

  [★]

transt-、(心理)trance = 催眠状態 = トランス状態


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態



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