毛細血管拡張

出典: meddic

ectasia
telangiectasia
末梢血管拡張


UpToDate Contents

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和文文献

  • 特発性黄斑部毛細血管拡張症に対するラニビズマブ硝子体内注射の短期治療成績 (特集 第64回日本臨床眼科学会講演集(2))
  • 宇田川 さち子,忍田 栄紀,今井 康雄 [他]
  • 臨床眼科 65(4), 501-504, 2011-04
  • NAID 40018806449
  • 強皮症の皮膚病変 (内科医がおさえておくべき皮膚科の基本) -- (膠原病の皮疹のみかた)

関連リンク

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 : 頬部診断: 毛細血管拡張施術前毛細血管拡張症毛細血管拡張症・赤ら顔null毛細血管拡張症


★リンクテーブル★
先読みectasia
国試過去問106F025」「100B013」「097G108」「083A038」「108D007
リンク元全身性強皮症」「クレスト症候群
拡張検索毛細血管拡張性運動失調症」「毛細血管拡張症」「遺伝性出血性毛細血管拡張症」「胃前庭部毛細血管拡張症」「遺伝性出血性毛細血管拡張
関連記事血管」「拡張」「毛細血管」「細血管」「血管拡張

ectasia」

  [★]

拡張症

pathologic dilatationpathological dilatation

WordNet   license wordnet

「dilatation or distension of a hollow organ」
ectasis

106F025」

  [★]

  • 45歳の男性。皮疹を主訴に来院した。 2週前に両側の下腿の皮膚病変に気付いたが、疼痛や瘙痒感はなかった。 1週前から皮膚病変が拡大してきたため受診した。両側の下腿から足背にかけて皮膚病変がみられる。病変は隆起しておらず、圧迫しても赤紫色が消退しない。下腿から足背にかけての写真(別冊No. 3)を別に示す。
  • この病変を特徴づける皮疹の種類はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106F024]←[国試_106]→[106F026

100B013」

  [★]

  • 症候と疾患の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100B012]←[国試_100]→[100B014

097G108」

  [★]

  • 副腎皮質ステロイド外用薬の副作用でないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097G107]←[国試_097]→[097G109

083A038」

  [★]

  • 疾患と皮膚所見との組み合わせで適切なもの。3つ。

108D007」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108D006]←[国試_108]→[108D008

全身性強皮症」

  [★]

systemic sclerosis, systemic scleroderma, SSc
汎発性強皮症 diffuse sclerosis、進行性全身性硬化症 progressive systemic sclerosis PSS全身性硬化症
強皮症膠原病
  • 難病

概念

  • 皮膚硬化を特徴とする強皮症のうち、皮膚のみでなく全身の諸臓器(肺、消化管、心、腎、関節など)に病変がみられるもの。

病因

  • 遺伝
  • 環境因子
  • 珪肺症患者:リスク110倍
  • 美容などの豊胸手術後に発症:シリコンがアジュバンドとして作用
  • 塩化ビニル工場従事者に多い
  • 薬剤(ブレオマイシン、トリプトファン)
  • マイクロキメリズム(胎児由来血液幹細胞が母胎に移行)

疫学

  • 30-50歳に好発。男女比は1:3-4。(NDE.171)

病型

  • limited cuteneous SSc, diffuse cuteneous SSc

limited cuteneous SSc

  • 皮膚硬化は肘から末梢に限局
  • 内臓病変:軽度
  • 予後:良好
  • 自己抗体:抗セントロメア抗体

CREST症候群

  • 全身性強皮症の一亜型
C:carcinosis:石灰沈着
R:Raynaud's phenomenon:レイノー現象
E:esophageal dysfunction:食道機能不全
S:sclerodacrylia:強指症
T:teleangiectasia:毛細血管拡張

dissuse cuteneous SSc

  • 皮膚硬化は肘から近位
  • 内臓病変:急速に進行
  • 予後:不良
  • 自己抗体:抗Scl-70抗体

症状

  • 初発症状:レイノー現象、指、手の硬化
  • 関節炎、食道蠕動運動低下、下部食道の拡張、肺線維症(55%)、肺高血圧(5%)、心症状(不整脈、伝導障害)(10-20%)、心膜炎(3%)、吸収不良症候群、強皮腎(悪性高血圧症。5%)、橋本甲状腺炎
  • 強皮腎:血管内皮細胞の障害→血管内膜の肥厚、内腔の狭窄→血管の攣縮・虚血→輸入動脈、糸球体係蹄の壊死→レニン産生の亢進→悪性高血圧→急性腎不全

症状の出現頻度

100%:皮膚硬化、レイノー現象
60%:食道機能障害、肺線維症
20%:小腸、大腸、ミオパチー
10%:心肥大
5%:肺高血圧、強皮腎
病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  Scl-70  
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

検査

診断

(1) 大基準
 手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※1
(2) 小基準
 ① 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
 ② 手指尖端の陥凹性瘢痕,あるいは指腹の萎縮※2
 ③ 両側性肺基底部の線維症
 ④ 抗トポイソメラーゼⅠ(Scl-70)抗体または抗セントロメア抗体陽性
(3) 除外基準
 ① ※1 限局性強皮症(いわゆるモルフィア)を除外する
 ② ※2 手指の循環障害によるもので,外傷などによるものを除く
(4) 診断の判定
 大基準を満たすものを強皮症と診断する。
 大基準を満たさない場合は,小基準の①かつ②~④のうち1項目以上を満たすものを強皮症と判断する

治療

  • 進行性腎不全に陥り予後は重大であるが、早期のACE阻害薬による治療が予後を改善させた(REU.195)

予後

  • 5年生存率 :93.7%
  • 10年生存率 :76.6%

予後因子

  • 全身の皮膚硬化
  • 腎病変
  • 心、血管病変
  • 抗Scl-70抗体 ←予後不良
  • 抗セントロメア抗体 ←予後良好




クレスト症候群」

  [★]

CREST syndrome
CREST症候群、calcinosis,Raynaud's phenomenon,esophageal involve, sclerodactly, telangiectasia症候群
強皮症
C:carcinosis:石灰沈着
R:Raynaud's phenomenon:レイノー現象
E:esophageal dysfunction:食道機能不全
S:sclerodactylia:強指症
T:teleangiectasia:毛細血管拡張
  • limited cuteneous SScに分類される
皮膚硬化は肘から末梢に限局
内臓病変:軽度
予後:良好
自己抗体:抗セントロメア抗体


毛細血管拡張性運動失調症」

  [★]

ataxia telangiectasia, AT
血管拡張性運動失調症毛細血管拡張性運動失調、[毛細血管拡張性小脳失調症]]、ルイ・バー症候群 ルイ・バール症候群 Louis-Bar症候群 Louis-Bar syndrome
免疫不全症候群脊髄小脳変性症小脳失調
[show details]

概念

  • ATM遺伝子の異常による
  • 副鼻腔肺感染症中枢神経障害毛細血管拡張
  • 結膜、耳介などの毛細血管拡張症、小脳失調症、免疫不全、悪性腫瘍の合併

遺伝

FAMILIAL CANCER SYNDROME
AR: DNA repair abnormalities
xeroderma pigmentosum
Fanconi's anemia
ataxia telangiectasia

病因

  • ATM遺伝子の異常
  • ATM蛋白は細胞周期制御、DNA調節に関与していると考えられ、欠損により(in vitroで?)放射線高感受性、細胞周期の異常、染色体脆弱性が認められる

病態

T細胞 B細胞 抗体      
IgM IgA IgE IgG
→↓(漸減) ↑(単量体)

症状

SPE.279
  • 神経症状:進行性の小脳失調
  • 血管:毛細血管拡張が3-6歳で出現
  • 感染症:肺炎、気管支炎、気管支拡張症などの呼吸器感染症が多い
  • 悪性腫瘍:原発性免疫不全症の中では本疾患で最多

検査

  • 血液生化学:AFP上昇
  • 免疫血清学検査:T細胞減少、IgA,IgE減少。IgG2,IgG4も減少
  • 細胞遺伝学的検査:放射線に対するDNA修復障害、染色体脆弱性(染色体切断症候群)  →  DNA、染色体を障害する治療、薬物投与は避ける

参考

  • 1. ATAXIA-TELANGIECTASIA MUTATED GENE; ATM - OMIM
[display]http://omim.org/entry/607585
  • 2. [charged] Ataxia-telangiectasia - uptodate [1]


毛細血管拡張症」

  [★]

telangiectasia, telangiectasis
capillary telangiectasia
末梢血管拡張 毛細血管拡張


遺伝性出血性毛細血管拡張症」

  [★]

hereditary hemorrhagic telangiectasiaHHT
遺伝性出血性末梢血管拡張症


胃前庭部毛細血管拡張症」

  [★]

gastric antral vascular ectasia
スイカ胃洞性血管拡張症


遺伝性出血性毛細血管拡張」

  [★] オスラー・ウェーバー・ランデュ病


血管」

  [★]

blood vessel, blood vessels
  • 図:M.28

構造

  • 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
  • 基底板
  • 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer):疎性結合組織、縦走平滑筋
  • 内弾性板
  • 結合組織に移行

動脈 内膜 中膜 外膜
弾性血管 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
不完全な内弾性板
40-70層の有窓性弾性板
弾性板の間に存在する平滑筋細胞
薄い弾性板
外半分には脈管栄養細胞が分布
線維・弾性結合組織
脈管栄養血管
リンパ管
神経細胞
筋性動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
厚い内弾性板
40層に及ぶ平滑筋細胞層
厚い外弾性板
薄い線維・弾性結合組織
脈管栄養血管は著明でない
リンパ管
神経線維
細動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層:目立たない
内弾性板はなく、弾性線維がある
1-2層の平滑筋細胞 疎性結合組織
神経線維

分類



拡張」

  [★]

dilationdilatationenlargementextensiondilatedistendenlargeextenddilated
延ばす延長及ぶ拡大散大伸長伸展増大怒張伸びる広がる膨張拡張型伸び伸張

毛細血管」

  [★]

capillary (Z), blood capillary
vas capillare
毛細管







毛細血管の分類 (HIS.223)


細血管」

  [★]

capillary
キャピラリキャピラリー毛細管毛細血管毛管

血管拡張」

  [★]

vasodilation, telangiectasis
発疹血管拡張薬






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