孤発性脊髄小脳変性症

出典: meddic

  • 1. 孤発性脊髄小脳変性症

UpToDate Contents

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和文文献

  • 孤発性脊髄小脳変性症の病型による嚥下造影所見の比較
  • 今井 教仁,杉下 周平,野崎 園子 [他]
  • 鳥取臨床科学研究会誌 2(1), 51-62, 2009
  • NAID 40017084967
  • 10.脊髄小脳路と小脳皮質の変性を呈した孤発性脊髄小脳変性症の1剖検例(第30回上信越神経病理懇談会)
  • 譚 春鳳,朴 月善,田中 正美,高橋 均
  • 新潟医学会雑誌 120(12), 710-711, 2006-12
  • NAID 110006483467

関連リンク

孤発性の脊髄小脳変性症 の代表的な疾患である,オリーブ橋小脳萎縮症は 、,近年,オリーブ橋小脳萎縮症,自律神経症状を主体としたシャイドレーガー症候群 ,パーキンソニズムを主体とする線条体黒質変性症の3疾患 が に共通 の ...
① 孤発性(非遺伝性) オリーブ橋小脳萎縮症(OPCA) 皮質性小脳萎縮症 ② 遺伝性 SCA1(旧病名 遺伝性OPCA) SCA2(旧病名 遺伝性OPCA) SCA3(Machado-Joseph病) SCA6(旧病名 Holmes病) DRPLA(歯状核赤核 ...

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★リンクテーブル★
先読みSCD」「MSA」「spinocerebellar degeneration」「multiple system atrophy
リンク元パーキンソン症候群」「オリーブ橋小脳萎縮症」「線条体黒質変性症」「脊髄小脳変性症」「多系統萎縮症
関連記事小脳」「変性」「脊髄」「」「孤発性

SCD」

  [★]


MSA」

  [★]


spinocerebellar degeneration」

  [★] 脊髄小脳変性症 SCD

multiple system atrophy」

  [★] 多系統萎縮症 MSA


パーキンソン症候群」

  [★]

parkinsonian syndrome
Parkinson症候群
パーキンソニズム parkinsonism
[show details]

分類

特発性 パーキンソン病
続発性 感染性 脳炎後パーキンソン症候群
梅毒性パーキンソン症候群
中毒性 一酸化炭素中毒
マンガン中毒
薬物中毒(抗精神病薬(ベンズアミド系(スルピリド)、フェノチアジン系(クロルプロマジン)、ブチロフェノン系(ハロペリドール))、降圧薬(レセルピンαメチルドパ))
血管性 動脈硬化症による
脳梗塞による
関連疾患 線条体黒質変性症
オリーブ橋小脳萎縮症
シャイ・ドレーガー症候群
進行性核上性麻痺
レビー小体型認知症
ウイルソン病
クロイツフェルト・ヤコブ病
正常圧水頭症

中枢神経変性疾患 - パーキンソンニズムを主徴とする疾患




オリーブ橋小脳萎縮症」

  [★]

olivopontocerebellar atrophy, OPCA, olivopontocerebellar atrophies
デジュリーヌ・トーマ病 Dejerine-Thomas diseaseオリーブ・橋・小脳萎縮症 olivo-ponto-cerebellar atrophyオリーブ橋小脳変性症 olivopontocerebellar degeneration
spinocerebellar ataxia, SCA1多系統萎縮症脊髄小脳変性症

概念

脊髄小脳変性症との関係

  • 1. 孤発性脊髄小脳変性症

多系統萎縮症

  小脳失調 自律神経症状 錐体外路症状
オリーブ橋小脳萎縮症 OPCA MSA-C
Shy-Drager症候群 SDS
線条体黒質変性症 SND MSA-P

症状

YN.J-124
  • 歩行障害→運動失調→平衡障害→構音障害
  • 1. 小脳症状
  • 2. 錐体路症状
  • 3. 錐体外路症状
  • 4. 自立心液晶状
  • 5. 知能低下

治療

予後(YN.J-124)

  • 緩徐進行。発症後5-10年で死亡

国試


線条体黒質変性症」

  [★]

striatonigral degeneration, SND
多系統萎縮症

概念

脊髄小脳変性症との関係

  • 1. 孤発性脊髄小脳変性症

多系統萎縮症

  小脳失調 自律神経症状 錐体外路症状
オリーブ橋小脳萎縮症 OPCA MSA-C
Shy-Drager症候群 SDS
線条体黒質変性症 SND MSA-P

症状

  • 錐体外路症状、錐体路症状、小脳症状(企図振戦、小脳失調性歩行)、自律神経障害

検査

  • MRI
  • T2FLAIR:両側被殻にスリット状の低信号
[show details]

治療

  • 薬物療法(ドパミンアゴニスト)に抵抗性。

国試



脊髄小脳変性症」

  [★]

spinocerebellar degeneration SCD, spinocerebellar ataxia SCA
難病

概念

  • 特定疾患治療研究事業に指定される難病

分類

  • 1. 孤発性脊髄小脳変性症
  • 二次性小脳皮質萎縮症
  • A. 常染色体優性遺伝型小脳失調症
  • spinocerebellar ataxia(SCA) type 1-17
  • B. 常染色体劣性遺伝型小脳失調症
  • C. 遺伝性周期性失調症

参考

  • 1. 脊髄小脳変性症 - 難病情報センター
  • [display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/284



多系統萎縮症」

  [★]

multiple system atrophy, MSA, multisystem atrophy

多系統萎縮症

  • 1. 孤発性脊髄小脳変性症

共通点

  • 3疾患は進行すると共通した病理像を呈する。
  • 脳幹のグリアや神経細胞の細胞質内に特徴的な封入体(glial cytoplasmic inclusion, GCI、neuronal cytoplasmic inclusion, NCI)が存在する



小脳」

  [★]

cerebellum
  • SP. 392,393
  • PT.105

発生

解剖

血管

機能概要

  • 運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え

機能

  • ①運動開始に関与
  • ②運動学習に関与
  • ③多関節にわたる運動に関与
  • ④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与
  • フィードバックモード~
熟練した運動で、早く動かさないとき
  • フィードフォワードモード~
素早い運動を行うとき。学習を行うとき

入力経路

  • 3)視覚、聴覚入力
  • 5)運動の誤差情報の入力 

障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)

障害

  • 小脳性運動失調
  • 平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる
  • 平衡障害
  • 体幹失調=姿勢の制御不良
  • 失調性歩行
  • 注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)
  • Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)
  • 体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)
  • 酩酊様歩行
  • 開脚歩行
  • 継ぎ足歩行
  • 四肢の運動失調(協調運動障害)
  • ①推尺障害
  • ②変換運動障害
  • ③運動解離
  • ④共同運動不能
  • ⑤失調性構音障害

臨床関連




変性」

  [★]

degeneration, denaturation
degeneratio


組織学的な変性 degeneration

空砲変性 薬疹、皮膚科領域疾患
脂肪変性 脂肪肝、ネフローゼ症候群、筋脂肪変性
好酸性変性 ウイルス性肝炎、アルコール性肝炎
硝子様変性 小動脈硬化。HE染色で均質な好酸性。
フィブリノイド変性 膠原病、アレルギー。HE染色でやや光沢のある不均質な好酸性物質。
粘液変性 HE染色で不均質な淡い好塩基性物質として見える。

蛋白質の変性 denaturation

脊髄」

  [★]

spinal cord (M)
medulla spinalis









  • 成人の脊髄は大後頭孔からL1-L2の椎骨まで達する (M.279)

解剖



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

孤発性」

  [★]

sporadicsporadically
散発性孤発孤発型




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