多発性血管炎

英

polyangiitis

UpToDate Contents

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• 1. 成人における結節性多発動脈炎の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of polyarteritis nodosa in adults
• 2. 結節性多発動脈炎の治療および予後 treatment and prognosis of polyarteritis nodosa
• 3. 成人の血管炎の分類とそれに対するアプローチ classification of and approach to the vasculitides in adults
• 4. 小児における後天性末梢性ニューロパチーの概要 overview of acquired peripheral neuropathies in children
• 5. 小児血管炎：分類および発生率 vasculitis in children classification and incidence

Japanese Journal

• 地方独立行政法人山形県・酒田市病院機構日本海総合病院CPC 治療抵抗性とみられたANCA関連血管炎の一例--顕微鏡的多発性血管炎と結節性動脈炎の合併

• 田崎 紘之,八島 望,坂井 庸祐 [他]
• 山形県立病院医学雑誌 45(1), 81-90, 2011-01
• NAID 40018850605

• 全身性疾患とネフローゼ症候群

• 今井 裕一,北川 渡
• 日本内科学会雑誌 98(5), 1042-1047, 2009-05-10
• … 変）V型（膜型）でネフローゼ症候群を呈しやすい．紫斑病性腎炎は，IgA免疫系が関与し約10％でネフローゼ症候群を呈する．小児に多い疾患であるが中高年でも発症することがある．その際には顕微鏡的多発性血管炎との鑑別が必要になる．二次性膜性腎症は，悪性腫瘍，自己免疫疾患，薬剤性，肝炎ウイルスに関連して生じる．薬剤性の多くは関節リウマチの治療薬としての金製剤あるいはブシラミンで生じ，投薬の …
• NAID 10024934695

• 冷感,異常知覚に牛車腎気丸が有効であった結節性多発性血管炎の1例

• 山川 淳一,守屋 純二,日下 一也 [他],伊藤 透,元雄 良治,神田 享勉
• 日本東洋醫學雜誌 57(5), 651-654, 2006-09-20
• … 結節性多発性血管炎の70歳,男性。 … これまで,結節性多発性血管炎に対し牛車腎気丸が有用であったとの報告はない。 … 末梢神経伝導速度に影響ないことから,直接的な末梢神経障害の改善は認められないが,牛車腎気丸は末梢神経障害の自覚症状の改善には有効と考えられ,結節性多発性血管炎患者の治療上有用となる可能性が示唆された。 …
• NAID 110004810158

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• 難病情報センター | 結節性動脈周囲炎 (2)顕微鏡的多発血管炎（公費対象）

顕微鏡的多発血管炎は、腎臓、肺、皮膚などの臓器に分布する小型血管（顕微鏡で 観察できる太さの細小動・静脈や毛細血管）の血管壁に炎症をおこし、出血したり血栓を 形成したりするために、臓器・組織に血流障害や壊死がおこり臓器機能が損なわれる 病気 ...

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関連記事	「血管炎」「血管」「多発性」「炎」「多発」

「顕微鏡的多発性血管炎」

　　[★] 顕微鏡的多発血管炎

「血管炎」

　　[★]

英

angiitis

関

脈管炎 vasculitis　vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群

分類

CHCC2012

large vessel vasculitis LVV 大型血管炎	Takayasu arteritis TAK 高安動脈炎
	giant cell arteritis GCA 巨細胞性動脈炎
medium vessel vasculitis MVV 中型血管炎	polyarteritis nodosa PAN 結節性多発動脈炎
	Kawasaki disease KD 川崎病
small vessel vasculitis SVV 小型血管炎	antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV 抗好中球細胞質抗体関連血管炎	microscopic polyangiitis MPA 顕微鏡的多発血管炎
		granulomatosis with polyangiitis GPA 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
		eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)
	immune complex SVV 免疫複合体性小型血管炎	anti-glomerular basement membrane disease 抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)
		cryoglobulinemic vasculitis CV クリオグロブリン血症性血管炎
		IgA vasculitis IgAV IgA血管炎(Henoch-Schonlein紫斑病)
		hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
variable vessel vasculitis VVV 多様な血管を侵す血管炎	Behcet's disease BD Behcet病
	Cogan's syndrome CS Cogan症候群
single-organ vasculitis SOV 単一臓器血管炎	cutaneous leukocytoclastic angiitis 皮膚白血球破砕性血管炎
	cutaneous arteritis 皮膚動脈炎
	primary central nervous system vasculitis 原発性中枢神経系血管炎
	isolated aortitis 限局性大動脈炎
vasculitis associated with systemic disease 全身性疾患関連血管炎	lupus vasculitis ループス血管炎
	rheumatoid vasculitis リウマトイド血管炎
	sarcoid vasculitis サルコイド血管炎
vasculitis associated with probable etiology 推定病因を有する血管炎	hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎
	hepatitis B virus-associated vasculitis B型肝炎ウイルス関連血管炎
	syphilis-associated aortitis 梅毒関連大動脈炎
	drug-associated immune complex vasculitis 薬剤関連免疫複合体性血管炎
	drug-associated ANCA-associated vasculitis 薬剤関連ANCA関連血管炎
	cancer-associated vasculitis がん関連血管炎

参考

• 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号

• 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf

• 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会

https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf

「血管」

　　[★]

英

blood vessel, blood vessels

• 図：M.28

構造

• 内膜

• 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
• 基底板
• 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
• 内弾性板

• 中膜

• 平滑筋
• 外弾性板

• 外膜

• 結合組織に移行

---

動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織 神経線維

分類

• 弾性血管 (弾性動脈 elastic artery)
• 筋性動脈 muscular artery
• 細動脈 arteriole

「多発性」

　　[★]

英

multifocality、multiple、multiplex

関

複数、多発、多重、マルチプル

「炎」

　　[★]

• n.

• flame

• comb form.

• (炎症の接尾辞)itis

関

炎光、炎症

「多発」

　　[★]

英

multiple

関

多発性、複数、多重、マルチプル