嚢胞腎

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多発性嚢胞腎

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/06/14 21:26:40」(JST)

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和文文献

  • 医療技術 多発性嚢胞腎への腎TAE後のドライウェイト評価におけるBIA法の有用性
  • 伊豫田 誠子,柴田 奈美,諏訪部 達也 [他]
  • 共済医報 60(1), 41-44, 2011-02
  • NAID 40018768975
  • 常染色体優性多発性嚢胞腎 (特集 腎臓学 この一年の進歩)

関連リンク

腎臓に嚢胞がたくさんできてくると、腎臓が大きくなり、腹が張ってきます。腎機能障害の 進行に伴って、食欲低下、疲れやすい、だるい、夜間多尿、さらには息切れなどが出現し ます。また高血圧を合併することが多く、脳出血なども通常より高い頻度で起こります。
2007年3月12日 ... 通 常、20歳以降に嚢胞の出現が明らかとなり、多くの場合しだいに腎臓に働きが弱まり ます。病気の進展はふつう遅く、腎臓に働きが全く失われるには40歳以降です。この ほか類似疾患として胎児の時からすでに嚢胞がある先天性嚢胞腎や、 ...

関連画像


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Polycystickidneydisease図3)図2)乳児型多嚢胞腎マクロ像嚢胞腎画像3


★リンクテーブル★
国試過去問101F062」「090B056」「079C051」「086B100
リンク元多発性嚢胞腎」「血尿」「ファンコーニ症候群」「慢性糸球体腎炎」「cystic kidney
拡張検索常染色体劣性遺伝多発性嚢胞腎」「常染色体劣性嚢胞腎
関連記事嚢胞」「

101F062」

  [★]

  • 原発性副甲状腺機能亢進症に合併するのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101F061]←[国試_101]→[101F063

090B056」

  [★]

079C051」

  [★]

  • 小児の側腹部腫瘤で最も頻度の高いものはどれか。

086B100」

  [★]

  • 高血圧をきたすのはどれか。2つ

多発性嚢胞腎」

  [★]

polycystic kidney disease, PCKD, PKD,polycystic kidney
多嚢胞腎嚢胞腎
[[]]

概念

  • ほとんどが両側性で、貧血、顕微鏡的血尿、蛋白尿、高血圧といった症状を呈しながら腎機能が低下し、最終的には腎不全となる疾患
  • 発生の過程で、集合管と尿細管の結合が行われず、大小多数の嚢胞が形成。

遺伝

  • 常染色体優性遺伝:成人型、集合管と尿細管に嚢胞を生じる。
  • 常染色体劣性遺伝:小児型、集合管に嚢胞を生じる。
旧名:幼児型嚢胞腎
旧名:成人型嚢胞腎

病態生理

  • 嚢胞病変:遺伝子の以上により、上皮細胞の分化や細胞外マトリックスの機能欠損が全身性に起こることにより種々の腎外病変を呈する。(参考2)

病態

  • 嚢胞腎
  • 腎不全:平均54-74歳で腎不全に至る。

症候

参考1
  • 高血圧、血尿、蛋白尿、腎不全。
  • 患者が訴える一般的な症状:腎出血、腎石灰化?、尿路感染による側腹部痛

高血圧:腎機能が正常な患者のほとんどに存在。40年間程度持続する。高熱圧の存在によりほとんど全員が末期腎不全に至る。

嚢胞疾患の合併:肝臓、膵臓、脾臓、甲状腺、精巣上体

合併症

  • 脳動脈流、肝嚢胞、膵嚢胞、心臓弁膜症(大動脈基部拡張を含む)、大腸憩室、腹壁ヘルニア・鼡径ヘルニア
(参考2)

予後

参考1

死因は心臓による物が最多である:心臓病(36%)、感染症(24%)、神経学的なイベント(12%)。剖検では心肥大が89%の患者に見られ、冠動脈疾患が81%に見られた。神経学的な死亡(neurologic deaths)では頭蓋内動脈瘤破裂が主であり(6%)、頭蓋内出血が5%であった。

参考

  • 1. [charged] Course and treatment of autosomal dominant polycystic kidney disease - uptodate [1]
  • 2. [charged] Extrarenal manifestations of autosomal dominant polycystic kidney disease - uptodate [2]




血尿」

  [★]

hematuria
顕微鏡的血尿肉眼的血尿尿潜血尿沈渣

概念

  • 赤血球が混入している尿をいう

分類

  • 症候性血尿:膀胱刺激症状(膀胱炎、膀胱結石)、疼痛(尿路結石などによる尿路閉塞)、排尿困難(尿路狭窄)、発熱
  • 無症候性血尿:尿路悪性腫瘍、腎動静脈奇形

尿潜血尿沈渣の関連

内科診断リファレンス.346
  • 尿潜血(1+) ・・・ 尿沈渣 1桁
  • 尿潜血(2+) ・・・ 尿沈渣 2桁
  • 尿潜血(3+) ・・・ 尿沈渣 3桁

原因


資料

  • 血尿診断ガイドライン
[display]http://www.mnc.toho-u.ac.jp/mmc/guideline/hyo-ketsunyo.pdf
  • 血尿診断ガイドライン2013
[display]http://www.jsn.or.jp/guideline/pdf/hugl2013.pdf
  • 尿沈渣の見方 血尿と腎疾患
[display]http://www.city.fukuoka.med.or.jp/kensa/ensinbunri/enshin_58_x.pdf




ファンコーニ症候群」

  [★]

Fanconi's syndrome, Fanconi syndrome
ファンコニ症候群ファンコニー症候群Fanconi症候群近位腎尿細管機能障害 proximal renal tubular dysfunctionデトーニ・ドゥブレ・ファンコニ症候群 De Toni-Debre-Fanconi syndrome腎ファンコニー症候群 renal Fanconi syndrome
腎尿細管転送障害症尿細管性アシドーシス

概念

  • 以下の病態の総称 : 近位尿細管の障害 → アミノ酸 + 糖 + リン酸 などの漏出 & 近位尿細管アシドーシス(RTA I)

原因

参考1,2
  • 先天性
  • 後天性
  • 薬物
  • 症候性

病態

参考

  • 1. SPE.606
  • 2. Etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children - uptodate [3]




慢性糸球体腎炎」

  [★]

chronic glomerulonephritis CGN
慢性腎炎 chronic nephritis, 慢性腎炎症候群 chronic nephritic syndrome慢性糸球体腎炎症候群 chronic glomerulonephritic syndrome

概念

  • 蛋白尿・血尿が1年以上持続する病態
  • 透析導入原疾患の第2位をしめる。

疫学

参考1
  • 慢性糸球体腎炎が減少し続ける理由:学校検尿・健康健診・人間ドックによる早期発見治療。治療の進歩、生活環境の清潔化、RAA系の抑制薬の登場、腎炎に関する知識の普及

原疾患

  • IgA腎症 → 約半数を占める
  • 非IgA型腎炎

診断基準


参考

  • 1. CKD診察ガイド2009
[display]http://www.jsn.or.jp/jsn_new/iryou/kaiin/free/primers/pdf/CKDguide2009.pdf



cystic kidney」

  [★]

嚢胞腎

cystic kidney diseasecystic renal diseasepolycystic kidney


常染色体劣性遺伝多発性嚢胞腎」

  [★]

autosomal recessive polycystic kidney
常染色体劣性多発性嚢胞腎


常染色体劣性嚢胞腎」

  [★] 常染色体劣性多発性嚢胞腎

嚢胞」

  [★]

cyst

概念

  • 内腔に液体や泥状物を含む袋状の構造物をいう。
  • 上皮細胞に囲まれた体内にできた異常な腔で、水や泥状の物を含む

種類

総胆管嚢胞胆管嚢胞内膜症性嚢胞出血嚢胞前立腺小室嚢胞単純腎嚢胞卵巣内膜症性嚢胞卵巣嚢胞性腺腫卵巣嚢胞腺腫卵巣機能性嚢胞外傷後嚢胞多嚢胞症多発嚢胞性腎多発性嚢胞射精管嚢胞汎発性嚢胞状線維性骨炎深在嚢胞性大腸炎肝嚢胞腺癌腸管気腫性嚢胞症膵嚢胞性病変虫垂粘液嚢胞腹膜軟骨下嚢胞先天性肺嚢胞症単独嚢胞腎Nabothian嚢胞ミュラー管嚢胞膵嚢胞性腺癌先天性総胆管嚢胞寄生虫性嚢胞巨大嚢胞嚢胞体血液嚢胞嚢胞性膵疾患多発性肝嚢胞漿液性嚢胞腫瘍多嚢胞化萎縮腎後天性嚢胞性腎疾患成人型多発性嚢胞腎胸膜下肺胞性肺嚢胞、腎嚢胞性疾患の鑑別、線維嚢胞性変化乳頭状嚢胞腺腫孤立性腎嚢胞肺嚢胞鰓原性嚢胞膵嚢胞症ナボット嚢胞甲状舌管嚢胞単純性腎嚢胞

産婦人科



腎」

  [★]

kidneyrenal
腎性腎臓

漢方医学

機能

  • 1. 成長、発達、生殖能を維持する
  • 2. 骨、歯牙の形成と維持に関与
  • 3. 水分代謝を調節する
  • 4. 呼吸脳を維持する
  • 5. 思考力、判断力、集中力を維持する

失調

  • 症状:性欲減退、骨の退行性変化、歯芽の脱落、毛髪の脱落、夜間頻尿、浮腫、口渇、息切れ、精神運動の低下、視力・聴力の低下、不眠、四肢の冷え・ほてり、しびれ、小腹不仁
  • 治療方剤
  地黄 山茱萸 山薬 沢瀉 茯苓 牡丹皮 桂皮 附子 牛膝 車前子 特徴的な効能
八味地黄丸     四肢の冷え
六味丸         四肢のほてり
牛車腎気丸 四肢の冷え、下肢のむくみ




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