全身性アミロイドーシス

出典: meddic

systemic amyloidosis
アミロイドーシス



アミロイドーシスの病型 アミロイド
蛋白
前駆体蛋白
1.免疫細胞性アミロイドーシス    
 1)AL型アミロイドーシス AL L鎖( κ,λ )
 2)AH型アミロイドーシス AH Igγ
2.反応性AA型アミロイドーシス AA アポSAA
3.家族性アミロイドーシス    
 1)FAP I ATTR トランスサイレチン
 2)FAP II ATTR トランスサイレチン
 3)FAP III AApoA1 アポA1
 4)FAP IV AGel1 ゲルソリン
 5)家族性地中海熱 AA アポSAA
 6)Muckle-Wells症候群 AA アポSAA
4.透析性アミロイドーシス Aβ2M β2マイクログロブリン
5.老人性TTR型アミロイドーシス ATTR トランスサイレチン

UpToDate Contents

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和文文献

  • 今月の患者 治療のポイントを症例とともに考える(第32回)全身性アミロイドーシスの症例
  • 医道の日本 = The Japanese journal of acupuncture & manual therapies 74(9), 110-113, 2015-09
  • NAID 40020572948
  • 皮膚症状から診断に至った全身性アミロイドーシス (特集 代謝異常症・沈着症・黄色腫)
  • 尿管アミロイドーシスによる腎盂自然破裂を来した全身性アミロイドーシス患者の1例
  • 西日本泌尿器科 = The Nishinihon journal of urology 77(1), 12-16, 2015-01
  • NAID 40020331546
  • アミロイドーシスと神経疾患:治す神経内科疾患の実践

関連リンク

性アミロイドーシス(ALアミロイドーシス)、AAアミロイドーシス、透析アミロイドーシス、家族性アミロイドポリニューロパチー (FAP) 、老人性全身性アミロイドーシス (SSA) などがあり、このうちALアミロイドーシス、FAP、SSAの3者は ...
全身性アミロイドーシス(amyloidosis)は線維構造をもつ蛋白質であるアミロイドが、全身臓器に沈着することによって機能障害を引き起こす一連の疾患群である。 アミロイドは、病理学的にアルカリコンゴ赤染色で橙赤色に染まり ...
全身性アミロイドーシス。全身性アミロイドーシスとはどんな病気か いろいろな蛋白質がアミロイド線維(せんい)(分枝しない線維状で、水に極めて不溶)として全身組織に沈着し、さまざまな障害を引き起こす疾患です。原因は何か ...

関連画像

 全身性アミロイドーシス(SSA全身性アミロイドーシスの分類 全身性アミロイドーシス 肥大 全 身性 アミロイドーシス の 透析アミロイド症と付き合う  全身性アミロイドーシスの病態

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関連記事アミロイドーシス」「全身」「全身性」「アミロイド」「イド

ALアミロイドーシス」

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AL amyloidosis
全身性アミロイドーシスアミロイドーシス


アミロイドタンパク

前駆体蛋白

関連疾患

病理

  • 皮疹部の真皮膠原繊維間や血管外膜にアミロイド沈着が認められる

症状

  • 皮膚症状:眼瞼に後発する黄白色調の光沢のある丘疹、
  • 心症状:心不全

予後

  • 心不全の合併によりきわめて不良であり、多くは発症後2年以内に死亡


systemic amyloidosis」

  [★] 全身性アミロイドーシス

老人性全身性アミロイドーシス」

  [★]

senile systemic amyloidosis, SSA


アミロイドーシス」

  [★]

amyloidosis
アミロイド症
難病
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概念

  • 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。

病型

アミロイドーシスの病型 アミロイド
蛋白
前駆体蛋白  
I 全身性アミロイドーシス      
1.免疫細胞性アミロイドーシス      
 1)ALアミロイドーシス AL L鎖( κ,λ ) 原発性と続発性(骨髄腫)
 2)AHアミロイドーシス AH Igγ  
2.反応性AA型アミロイドーシス AA アポSAA 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍)
3.家族性アミロイドーシス      
 1)FAP I ATTR トランスサイレチン  
 2)FAP II ATTR トランスサイレチン  
 3)FAP III AApoA1 アポA1  
 4)FAP IV AGel1 ゲルソリン  
 5)家族性地中海熱 AA アポSAA  
 6)Muckle-Wells症候群 AA アポSAA  
4.透析性アミロイドーシス Aβ2M β2ミクログロブリン  
5.老人性TTR型アミロイドーシス ATTR トランスサイレチン  
II 限局性アミロイドーシス      
1.脳アミロイドーシス      
 1)Alzheimer型アミロイドーシス アミロイド前駆体蛋白  
 2)アミロイドアンギオパチー アミロイド前駆体蛋白  
 3)遺伝性アミロイド性脳出血      
 (オランダ型) アミロイド前駆体蛋白  
 (アイスランド型) Acys シスタチンC  
 4)プリオン病 Ascr プリオン蛋白  
2.内分泌アミロイドーシス      
 1)甲状腺髄様癌 Acal (プロ)カルシトニン  
 2)II型糖尿病・インスリノーマ AIAPP LAPP(アミリン 
 3)限局性心房性アミロイドーシス AANF 心房性ナトリウム利尿因子  
3.皮膚アミロイドーシス AD ケラチン 
4.限局性結節性アミロイドーシス AL L鎖( κ,λ )  

参考

  • 難病情報センター - アミロイドーシス
[display]http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
  • アミロイドーシス(公費対象) - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/207
  • アミロイドーシス診療ガイドライン2010
[display]http://amyloid1.umin.ne.jp/guideline2010.pdf




全身」

  [★]

whole bodytotal bodysystemicgeneralwhole-body
一般全身性全身的通常一般的普遍的浸透移行性全般


全身性」

  [★]

systemicgeneralizedsystemically
全身全身的汎化全般的浸透移行性全般性

アミロイド」

  [★]

amyloid
類デンプン質
アミロイドタンパク質アミロイド線維


イド」

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