トランスサイレチン

出典: meddic

transthyretin, TTR
プレアルブミン, prealbuminthyroxine-binding prealbumin TBPA

  • 蛋白分画でAlb分画に分けられる
  • トランスサイレチンの分解産物はangiostatic factorのvasculostatinと呼ばれる


臨床関連


UpToDate Contents

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和文文献

  • 母子牛血漿におけるビタミン A と βカロテン量,ならびにレチノール輸送タンパク質量の動態解析
  • 吉田 豊,原 ひろみ,半澤 惠,渡邉 誠喜
  • 東京農業大学農学集報 56(3), 227-235, 2011-12-09
  • … 黒毛和種牛とホルスタイン種牛の母子21頭を用いて,分挽前後の母牛と出生直後の子牛(新生子牛)の血漿に含まれるレチノール(ROH),レチニールパルミテート(RPAL),βカロテン(β-c),ならびにROH輸送担体であるROH結合タンパク質(RBP4)とトランスサイレチン(TTR)量の動態を時系列で観察し,母子牛におけるこれらの生理的動態と各種成分との関連を明らかにした。 …
  • NAID 110008721748
  • 今月の症例 本邦で最初のトランスサイレチンThr49Ala変異による家族性アミロイドポリニューロパチーの1例
  • 宇田 憲司,酒井 竜一郎,出井 里佳 [他]
  • 日本内科学会雑誌 100(10), 3028-3030, 2011-10-10
  • NAID 40019038643
  • NST回診日誌(第16回)栄養指標としてトランスサイレチン(プレアルブミン)を利用するには?
  • 飯島 正平
  • ニュートリションケア 4(7), 768-773, 2011-07
  • NAID 40018926677
  • うつ病の新たなメカニズム : エピジェネティクス
  • 森信 繁,淵上 学,山脇 洋輔,山本 茂人,倉田 明子,山脇 成人
  • 精神神經學雜誌 = Psychiatria et neurologia Japonica 112(10), 986-991, 2010-10-25
  • NAID 10028059807

関連リンク

TTRは半減期が短い(rapid turnover protein:RTPとよばれる)ことから,栄養状態の変動が速やかに反映される.すなわち ... アルブミンや他のRTP(RBP,トランスフェリンなど)の測定値を参照する. 変異TTRは血中濃度が低めになる傾向 ...
プレアルブミン(PRAL)は主に肝で合成される血清蛋白の1つであり、甲状腺ホルモンの運搬や、血清レチノール結合蛋白と複合体を形成し、レチノールの血中運搬に重要な役割を果たしており、最近トランスサイレチン(TTR)とも呼ばれて ...
腸炎が持続したり肺炎を合併したりして炎症が続いていると、肝臓でのアルブミンやトランスサイレチン(プレアルブミン)の合成が抑制され、急性相タンパク(CRP)の合成に傾く。血清アルブミン値が低下すると血管内の膠質浸透圧 ...

関連画像

トランスサイレチン標品の製造 トランスサイレチン型家族性 トランスサイレチン型家族性  全身性アミロイドーシスの病態トランスサイレチン型家族性


★リンクテーブル★
先読みTBPA」「thyroxine-binding prealbumin
国試過去問106B023
リンク元アミロイドーシス」「蛋白分画」「全身性アミロイドーシス」「家族性アミロイドーシス」「TTR
拡張検索トランスサイレチン変異体」「トランスサイレチン遺伝子異常
関連記事トランス

TBPA」

  [★] サイロキシン結合プレアルブミン thyroxine binding prealbumin


thyroxine-binding prealbumin」

  [★] サイロキシン結合プレアルブミン


106B023」

  [★]

  • 閉塞性黄疸で検査値が上昇する項目はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 106B022]←[国試_106]→[106B024

アミロイドーシス」

  [★]

amyloidosis
アミロイド症
難病
[show details]

概念

  • 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。

病型

アミロイドーシスの病型 アミロイド
蛋白
前駆体蛋白  
I 全身性アミロイドーシス      
1.免疫細胞性アミロイドーシス      
 1)ALアミロイドーシス AL L鎖( κ,λ ) 原発性と続発性(骨髄腫)
 2)AHアミロイドーシス AH Igγ  
2.反応性AA型アミロイドーシス AA アポSAA 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍)
3.家族性アミロイドーシス      
 1)FAP I ATTR トランスサイレチン  
 2)FAP II ATTR トランスサイレチン  
 3)FAP III AApoA1 アポA1  
 4)FAP IV AGel1 ゲルソリン  
 5)家族性地中海熱 AA アポSAA  
 6)Muckle-Wells症候群 AA アポSAA  
4.透析性アミロイドーシス Aβ2M β2ミクログロブリン  
5.老人性TTR型アミロイドーシス ATTR トランスサイレチン  
II 限局性アミロイドーシス      
1.脳アミロイドーシス      
 1)Alzheimer型アミロイドーシス アミロイド前駆体蛋白  
 2)アミロイドアンギオパチー アミロイド前駆体蛋白  
 3)遺伝性アミロイド性脳出血      
 (オランダ型) アミロイド前駆体蛋白  
 (アイスランド型) Acys シスタチンC  
 4)プリオン病 Ascr プリオン蛋白  
2.内分泌アミロイドーシス      
 1)甲状腺髄様癌 Acal (プロ)カルシトニン  
 2)II型糖尿病・インスリノーマ AIAPP LAPP(アミリン 
 3)限局性心房性アミロイドーシス AANF 心房性ナトリウム利尿因子  
3.皮膚アミロイドーシス AD ケラチン 
4.限局性結節性アミロイドーシス AL L鎖( κ,λ )  

参考

  • 難病情報センター - アミロイドーシス
[display]http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
  • アミロイドーシス(公費対象) - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/207
  • アミロイドーシス診療ガイドライン2010
[display]http://amyloid1.umin.ne.jp/guideline2010.pdf




蛋白分画」

  [★]

protein fractionation, PR-F
血清蛋白分画 血清タンパク分画 serum protein fractionation serum protein fraction
  • 表:(血漿蛋白)LAB.473 「蛋白分画.xls」


概念

  • 血清蛋白は電気泳動法により分画すると、易動度の大きい順にアルブミン、α1、α2、β, γグロブリンの5分画に分かれる。これらの分画が蛋白分画と呼ばれる?

Alb

α1分画

α2分画

β分画

β-γ分画

血漿蛋白分画では出現する。

γ分画

  • IgG(150kDa)

血漿蛋白分画

LAB.474
分画 蛋白質 分子量
プレアルブミン トランスサイレチン 55 kDa
アルブミン アルブミン 66.5 kDa
α1 α1-酸性糖タンパク 40 kDa
α1-アンチトリプシン 54 kDa
α1-リポ蛋白 13-36x10^4 kDa
Gc-グロブリン 54 kDa
α1-α2 セルロプラスミン 132 kDa
α2 α2-マクログロブリン 725 kDa
ハプトグロビン 100-400kDa
pre βリポ蛋白(VLDL) 19.6x10^6 kDa
β βリポ蛋白(LDL) 2-3x10^6 kDa
トランスフェリン 79.6 kDa
ヘモペキシン 57 kDa
C3 180 kDa
C4 210 kDa
β~γ フィブリノゲン 334 kDa
γ IgG 160 kDa
IgA 160 kDa
SIgA(2IgA+SC+J) 385 kDa
IgM 971 kDa
CRP ~120kDa


基準値

泳動の方向 分画 出典不明 2007年後期血液 覚えやすく
アルブミン 60.5-73.2% 4.9- 5.1 g/dL 60-70% 65%
α1グロブリン 1.7-2.9% 0.11-0.23 g/dL 2-3% 2.5%
α2グロブリン 5.3-8.8% 0.38-0.73 g/dL 5-10% 7.5%
βグロブリン 6.4-10.4% 0.58-0.62 g/dL 7-12% 10%
γグロブリン 11-21.1% 1.15-1.25 g/dL 10-20% 15%

疾患と蛋白分画の変化



全身性アミロイドーシス」

  [★]

systemic amyloidosis
アミロイドーシス


アミロイドーシスの病型 アミロイド
蛋白
前駆体蛋白
1.免疫細胞性アミロイドーシス    
 1)AL型アミロイドーシス AL L鎖( κ,λ )
 2)AH型アミロイドーシス AH Igγ
2.反応性AA型アミロイドーシス AA アポSAA
3.家族性アミロイドーシス    
 1)FAP I ATTR トランスサイレチン
 2)FAP II ATTR トランスサイレチン
 3)FAP III AApoA1 アポA1
 4)FAP IV AGel1 ゲルソリン
 5)家族性地中海熱 AA アポSAA
 6)Muckle-Wells症候群 AA アポSAA
4.透析性アミロイドーシス Aβ2M β2マイクログロブリン
5.老人性TTR型アミロイドーシス ATTR トランスサイレチン

家族性アミロイドーシス」

  [★]

familial amyloidosis
遺伝性アミロイドーシス hereditary amyloidosisAF amyloidosis
アミロイドーシス

概念

  • variant plasma proteinがアミロイドとして沈着することにより発症するアミロイドーシスの一型。

分類

アミロイドーシスの病型 アミロイド
蛋白
前駆体蛋白
FAP I ATTR トランスサイレチン
FAP II ATTR トランスサイレチン
FAP III AApoA1 アポA1
FAP IV AGel1 ゲルソリン
家族性地中海熱 AA アポSAA
Muckle-Wells症候群 AA アポSAA

遺伝形式

疫学

HIM.2148
  • まれ、罹患率<1/10万人
  • 中年発症
  • (Ile122変異の型は)アフリカ系アメリカ人に多く、変異の頻度は4%である。

症候

HIM.2148
  • 感覚神経と運動神経を冒すような下肢の末梢ニューロパチーで発症し、上肢に及ぶ。自律神経症状は消化管症状(体重減少を伴う下痢)や起立性低血圧がある。
  • 家族性アミロイド心筋症(familial amyloidotic cardiomyopathy)

臨床関連


TTR」

  [★]


トランスサイレチン変異体」

  [★]

transthyretin mutant, transthyretin variant


トランスサイレチン遺伝子異常」

  [★]

transthyretin gene mutation


トランス」

  [★]

transt-、(心理)trance = 催眠状態 = トランス状態




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