L鎖

出典: meddic

L chain, L-chain
軽鎖 light chain
免疫グロブリン重鎖 heavy chainB細胞


  • κ鎖、λ鎖

参考

[display]http://www.myeloma.gr.jp/mm/faq/13.html
[display]http://www.myeloma.gr.jp/mm/seminar/kyoto05/html/ozaki/ozaki_body015.html



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和文文献

  • 魅惑の免疫グロブリン
  • プレB細胞レセプターシグナルによるL鎖遺伝子再構成の誘導機構 (特集 B細胞の分化・生存・機能制御の分子機能)
  • 北村 大介
  • 臨床免疫・アレルギー科 54(1), 1-8, 2010-07
  • NAID 40017263508

関連リンク

検査料 330点 包括の有無 ア 「23」の免疫グロブリンL鎖κ/λ比はネフェロメトリー法により、高免疫グロブリン血症の鑑別のために測定した場合に算定できる。 イ 「23」の免疫グロブリンL鎖κ/λ比と「21」の免疫電気泳動法を同時 ...
抗体についてわかりやすく紹介。抗体の構造について説明しています。 ... 抗体は、一般的にY字の形で表現されます。それぞれ2本のH鎖(重鎖:分子量の重い方)とL鎖(軽鎖:分子量の軽い方)によって構成されています。
形質細胞で産生されるH鎖(重鎖:heavy chain)とL鎖(light chain)が結合し、免疫グロブリンが分泌される。L鎖はH鎖よりも多く産生されるため、H鎖と結合しない遊離L鎖(free light chain)は細胞外へ放出される。多発性骨髄腫をはじめとする単 ...

関連画像

本作品を制作するにあたって 完全版・五指の鎖] クラピカ 鎖 鎖L|日本緑十字社|MISUMI 41N5PR-px-L._SY300_.jpg・3gx30包入)/TOSA+GABA・L  L 鎖手袋 3本指 PU本作品を制作するにあたって TOTO 水栓金具補修パーツ


★リンクテーブル★
先読み免疫グロブリン」「B細胞
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拡張検索L鎖病腎症」「アミロイドL鎖蛋白質
関連記事L」「」「l

免疫グロブリン」

  [★]

immunoglobulin, Ig
抗体
HBグロブリンヴェノグロブリンガンマーグロブリンガンマガードガンマグロブリングロブリングロベニン-IサイモグロブリンサングロポールゼットブリンテタノセーラテタノブリンテタノブリンIHはぶ抗毒素ヒスタグロビンベニロン-IヘパトセーラヘブスブリンヘブスブリンIHポリグロビンまむし抗毒素抗Dグロブリン抗D人免疫グロブリン抗HBs人免疫グロブリン破傷風グロブリン
免疫T細胞受容体リンパ球抗原受容体
IgMIgDIgGIgAIgE

構造

  • H鎖とL鎖からなり、Igドメインをそれぞれ4つ(IgMIgEは5つ)、2つもつ。

胎児の免疫グロブリン

  • 胎児は母胎より免疫グロブリンをもらうが、生後六ヶ月で消失する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)
  • 自分で抗体を作る能力は3-6歳で完成する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)

免疫グロブリンの特性 (IMM.161)

抗体 IgG1 IgG2 IgG3 IgG4 IgM IgA1 IgA2 IgD IgE
重鎖 γ1 γ2 γ3 γ4 μ α1 α2 δ ε
分子量 146 146 165 146 970 160 160 184 188
補体活性化(古典的経路) ++ + +++ - ++++ - - - -
補体活性化(代替経路) - - - - - + - - -
胎盤通過 +++ + ++ ± - - - - -
食細胞FcRへの結合 + - + ± - + + - +
肥満細胞好塩基球への結合 - - - - - - - - +++
staphylococcal Protein Aとの反応性 + + ± + - - - - -

免疫グロブリンの遺伝子再構成 (IMM.144)

多様性の獲得機構

  • 多数のV遺伝子
  • VJとJDV遺伝子の組み換え
  • 組み換え時の不正確性(塩基欠損、付加、N塩基)(CDR3)
  • 体細胞突然変異(CDR1,CDR2)
  • H鎖とL鎖の組み合わせ

シグナル伝達

基準値

小児基準値研究班(編):日本人小児の臨床検査基準値。日本公衆衛生協会、1997
SPE.704
  IgG IgA IgM
1ヶ月 400 ~ 1030 ー ~ 24 21 ~ 96
6ヶ月 290 ~ 950 8 ~ 50 46 ~ 176
1歳 460 ~ 1220 470 ~ 1210 16 ~ 128 14 ~ 98 57 ~ 260 81 ~ 314
3歳 530 ~ 1340 540 ~ 1340 25 ~ 174 22 ~ 150 63 ~ 279 86 ~ 332
6歳 630 ~ 1490 650 ~ 1530 45 ~ 258 38 ~ 238 72 ~ 305 92 ~ 353
12歳 750 ~ 1660 790 ~ 1740 71 ~ 352 63 ~ 373 72 ~ 306 100 ~ 380
成人 680 ~ 1620 84 ~ 438 380 ~ 1620

臨床関連

免疫グロブリンの量的変化による疾患




B細胞」

  [★]

B cell
Bリンパ球 B lymphocyte骨髄由来細胞 bone marrow derived cell
T細胞免疫グロブリン
  • 図:IMM.314(B細胞の成熟)

概念

  • 抗体をつくるリンパ球。

クラススイッチ class switch

T細胞依存性B細胞分化

このヘルパーT細胞は抗原とMHC class IIを認識できる固有のヘルパーT細胞である。
  • 6. ヘルパーT細胞はTCRを介して抗原とMHC class IIの複合体を認識する
  • 7. naive B cellを刺激して形質細胞への分化を誘導する

T細胞非依存性B細胞分化

  • IMM.381-
  • B-cell response to bacterial antigen with intrinsic ability to activate B cell do not require T-cell help (IMM.396)
  • B-cell response to bacterial polysaccharides do not require peptide specific T-cell help (IMM.397)

マーカー




アミロイドーシス」

  [★]

amyloidosis
アミロイド症
難病
[show details]

概念

  • 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。

病型

アミロイドーシスの病型 アミロイド
蛋白
前駆体蛋白  
I 全身性アミロイドーシス      
1.免疫細胞性アミロイドーシス      
 1)ALアミロイドーシス AL L鎖( κ,λ ) 原発性と続発性(骨髄腫)
 2)AHアミロイドーシス AH Igγ  
2.反応性AA型アミロイドーシス AA アポSAA 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍)
3.家族性アミロイドーシス      
 1)FAP I ATTR トランスサイレチン  
 2)FAP II ATTR トランスサイレチン  
 3)FAP III AApoA1 アポA1  
 4)FAP IV AGel1 ゲルソリン  
 5)家族性地中海熱 AA アポSAA  
 6)Muckle-Wells症候群 AA アポSAA  
4.透析性アミロイドーシス Aβ2M β2ミクログロブリン  
5.老人性TTR型アミロイドーシス ATTR トランスサイレチン  
II 限局性アミロイドーシス      
1.脳アミロイドーシス      
 1)Alzheimer型アミロイドーシス アミロイド前駆体蛋白  
 2)アミロイドアンギオパチー アミロイド前駆体蛋白  
 3)遺伝性アミロイド性脳出血      
 (オランダ型) アミロイド前駆体蛋白  
 (アイスランド型) Acys シスタチンC  
 4)プリオン病 Ascr プリオン蛋白  
2.内分泌アミロイドーシス      
 1)甲状腺髄様癌 Acal (プロ)カルシトニン  
 2)II型糖尿病・インスリノーマ AIAPP LAPP(アミリン 
 3)限局性心房性アミロイドーシス AANF 心房性ナトリウム利尿因子  
3.皮膚アミロイドーシス AD ケラチン 
4.限局性結節性アミロイドーシス AL L鎖( κ,λ )  

参考

  • 難病情報センター - アミロイドーシス
[display]http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
  • アミロイドーシス(公費対象) - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/207
  • アミロイドーシス診療ガイドライン2010
[display]http://amyloid1.umin.ne.jp/guideline2010.pdf




全身性アミロイドーシス」

  [★]

systemic amyloidosis
アミロイドーシス


アミロイドーシスの病型 アミロイド
蛋白
前駆体蛋白
1.免疫細胞性アミロイドーシス    
 1)AL型アミロイドーシス AL L鎖( κ,λ )
 2)AH型アミロイドーシス AH Igγ
2.反応性AA型アミロイドーシス AA アポSAA
3.家族性アミロイドーシス    
 1)FAP I ATTR トランスサイレチン
 2)FAP II ATTR トランスサイレチン
 3)FAP III AApoA1 アポA1
 4)FAP IV AGel1 ゲルソリン
 5)家族性地中海熱 AA アポSAA
 6)Muckle-Wells症候群 AA アポSAA
4.透析性アミロイドーシス Aβ2M β2マイクログロブリン
5.老人性TTR型アミロイドーシス ATTR トランスサイレチン

ALアミロイドーシス」

  [★]

AL amyloidosis
全身性アミロイドーシスアミロイドーシス


アミロイドタンパク

  • L鎖( κ,λ )

前駆体蛋白

関連疾患

病理

  • 皮疹部の真皮膠原繊維間や血管外膜にアミロイド沈着が認められる

症状

  • 皮膚症状:眼瞼に後発する黄白色調の光沢のある丘疹、
  • 心症状:心不全

予後

  • 心不全の合併によりきわめて不良であり、多くは発症後2年以内に死亡


L chain」

  [★]

  • L鎖
light chain


L鎖病腎症」

  [★]

L chain nephropathy
軽鎖病腎症 light chain nephropathy、軽鎖沈着症に伴う腎症


アミロイドL鎖蛋白質」

  [★]

amyloid light chain protein AL
AL蛋白質 AL protein
ALアミロイドーシス



L」

  [★]

WordNet   license wordnet

「the 12th letter of the Roman alphabet」
l

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「lira(イタリアの貨幣単位リラ)」

鎖」

  [★]

chainstrand
鎖式鎖状ストランドチェーン


l」

  [★]

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「liter[s]」




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