偽性偽性副甲状腺機能低下症

出典: meddic

pseudopseudohypoparathyroidism, pseudo-pseudohypoparathyroidism
偽性偽性上皮小体機能低下症
マクキューン・オルブライト症候群


  • 腹腔所湯煎からは機能を有しないproPTHが分泌されるが、現在の分析系ではProPTHとPTHを区別できない。見かけ上PTHが正常であるにもかかわらず副甲状腺機能低下症の病態を示すので、この病態では偽性副甲状腺機能低下症と区別できない。


UpToDate Contents

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和文文献

  • 51)高度な冠動脈石灰化を認めた偽性偽性副甲状腺機能低下症の一例(第202回日本循環器学会関東甲信越地方会)
  • 松本 真,小谷 英太郎,宗像 亮,時田 祐吉,中込 明裕,草間 芳樹,新 博次
  • Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 71(Supplement_II), 869, 2007-04-20
  • NAID 110006449841
  • 偽性副甲状腺機能低下症
  • 福本 誠二
  • 日本内科学会雑誌 91(4), 1257-1270, 2002-04-10
  • NAID 10008547793
  • 偽性偽性副甲状腺機能低下症をともなったHTLV-1 associated myelopathy (HAM)の一例
  • 藤田 淳,小張 昌宏,滝澤 功一,中山 昇典
  • 臨床神経学 40(6), 611-613, 2000-06-01
  • NAID 10008309769

関連リンク

また、Ⅰa型と同様のAlbright骨異栄養症を示すが、腎のPTH反応性は障害されておら ず血中カルシウムやリン濃度に異常を認めない状態も存在し、偽性偽性副甲状腺機能 低下症と呼ばれている。偽性偽性副甲状腺機能低下症もGNASの変異で生じ、両者の ...
1. 偽性副甲状腺機能低下症とは. 血液中カルシウム濃度の維持に欠かせない副 甲状腺ホルモンの分泌は保たれていますが、副甲状腺ホルモンが作用する臓器の反応 性が障害されているために、血中のカルシウム濃度の低下やリン濃度の上昇など、副 甲状腺 ...

関連画像

および偽性副甲状腺機能低下 術後性副甲状腺機能低下症患者 副甲状腺機能低下症の鑑別表24 偽性副甲状腺機能低下症の 柵状配列の僕 my palisading: 浮腫 参考症例:最近経験した、類似


★リンクテーブル★
先読みマクキューン・オルブライト症候群
リンク元副甲状腺ホルモン」「オルブライト徴候」「pseudo-pseudohypoparathyroidism」「pseudopseudohypoparathyroidism」「偽性偽性上皮小体機能低下症
関連記事甲状腺」「機能」「機能低下」「」「機能低下症

マクキューン・オルブライト症候群」

  [★] マッキューン・オルブライト症候群


副甲状腺ホルモン」

  [★]

parathyroid hormone, PTH
上皮小体ホルモン, パラソルモン parathormone
上皮小体カルシトニン
副甲状腺甲状腺
カルシウム
  • 血中カルシウムイオンの低下」により分泌され、「血中カルシウムイオン濃度を上げる」ホルモン

分類

性状

  • ポリペプチド

産生組織

標的組織

  • 1. 骨
  • 2. 腎臓
  • 3. 消化管(文献不明)

作用

2007年度後期生理学授業プリント

  • 1. 骨
  • 2. 腎臓
  • 近位尿細管
リン酸の再吸収↓ ← ビタミンDはリン酸の再吸収↑
HCO3-排出↑ → 原発性副甲状腺機能亢進症では代謝性アシドーシスを起こす
活性ビタミンD3産生↑ (副甲状腺に対してネガティブフィードバックをかける)
  • 遠位尿細管
カルシウム再吸収↑
  • 3. 消化管(文献不明)
  • 活性ビタミンD3存在下で、腸管からのカルシウム取り込み↑

YN.D46

  • 1. 遠位尿細管でのCa2+再吸収↑→血中Ca↑
  • 2. 近位尿細管でのP再吸収↓→血中P↓
  • 3. 近位尿細管でのHCO3-再吸収↓→排泄↑→高Cl性代謝性アシドーシス
  • 4. 近位尿細管で1α水酸化酵素活性化→1,25-(OH)2-D産生↑→腸管でのCaとPの吸収↑
  • 5. 骨芽細胞に作用は破骨細胞の形成・機能↑→Ca2+遊離→血中Ca2+, P, H+↑

骨の形成と吸収 YN.D46

  促進 抑制
骨吸収 PTH+(OH)2D, (OH)2D, 甲状腺ホルモン カルシトニンエストロゲン
骨形成 ビタミンD, エストロゲン, テストステロン PTH


分泌の調節 (2007年度後期生理学授業プリント)

  • 血中カルシウムイオン濃度↓→PTH分泌↑
  • 血中カルシウムイオン濃度↑→PTH分泌↓
  • 上皮小体上に発現しているカルシウム受容体による
  • PTH geneの転写を抑制
分泌調節のポイント:カルシトニン ←Ca2+ + protein binding Ca 。 副甲状腺ホルモン ←Ca2+

分子機構

臨床関連


臨床関連

  血中Ca 血中P 尿中Ca 尿中P PTH
原発性副甲状腺機能亢進症
異所性PTH産生腫瘍
家族性低Ca尿症性高Ca血症
悪性腫瘍の骨転移
PTHrP産生悪性腫瘍
サルコイドーシス → or ↑
ビタミンD中毒症
副甲状腺機能低下症
偽性副甲状腺機能低下症
偽性偽性副甲状腺機能低下症
慢性腎不全
ビタミンD欠乏症くる病


オルブライト徴候」

  [★]

Albright's sign
偽性偽性副甲状腺機能低下症偽性副甲状腺機能低下症


pseudo-pseudohypoparathyroidism」

  [★] 偽性偽性副甲状腺機能低下症


pseudopseudohypoparathyroidism」

  [★] 偽性偽性副甲状腺機能低下症


偽性偽性上皮小体機能低下症」

  [★] 偽性偽性副甲状腺機能低下症

甲状腺」

  [★]

thyroid gland
glandula thyroidea
甲状腺ホルモン副甲状腺(上皮小体)
喉頭
  • 図:N.24(全面の筋),25(全面の筋),70(血管),71(血管)

解剖学

部位

性状

  • 成人の正常重量15-25g、女性の方が少し重い。妊娠中や性周期で重量が変化する。分泌期初期(early secretary phase排卵後2-5日目)には50%も重量が増加する。

大きさ

よくわかる甲状腺疾患のすべて 永井書店 (2004/01) ISBN 481591673X
単位はmm?
  n 峡部 横断厚 横径 縦経(右) 縦経(左)
男性 34 1.8±0.6 18±3.0 48±4.8 49±3.7 49±3.8
女性 16 1.3±0.8 16±2.2 46±3.6 45±6.0 46±3.0

血管

動脈

静脈

神経

声帯を支配する神経が甲状腺の裏側を通過 N.71

画像

  • 超音波検査
  • (高エコー)筋肉>甲状腺>気道(低エコー)  ← 要確認

組織学

濾胞上皮細胞 follicular cell

  • 甲状腺ホルモンを産生、分泌。

C細胞 C cell

  • 成人甲状腺全体の0.1%を占める
  • カルシトニン産生細胞、HEでは判別困難。
  • 銀染色(Glimerius)、免疫組織化学(chromogranin A、synaprophysin, carcitoninなど)により明らかとなる。
  • 電顕では、electron dense な顆粒を有する(神経内分泌顆粒)。

機能

発生

神経支配

  • 上頚部交感神経節、中頚部交感神経節。交感神経神経線維は濾胞近傍に終末し、分泌に影響を及ぼす。

臨床関連

非腫瘍性疾患

  • 1. 遺伝疾患、発達傷害
  • mynocyclineによるblack thyroid:消耗性色素リポフスチンと他の物質(lipid-drug complexによりlysosomeに色素が沈着する)。
  • 4. 感染
  • 5. 自己免疫性甲状腺疾患

腫瘍性疾患 (甲状腺腫瘍)

  • 1. 良性腫瘍
  • a) 濾胞腺腫 follicular adenoma
  • 2. 悪性腫瘍 悪性腫瘍中の頻度)
  • a) 乳頭癌 papillary carcinoma 88%
  • b) 濾胞癌 follicular carcinoma 4.2% 甲状腺濾胞癌 thyroid follicular carcinoma
  • c) 低分化癌 poorly differentiated carcinoma
  • d) 未分化癌 undifferentiated carcinoma 1.5%
  • e) 髄様癌(C細胞癌) medullary carcinoma, C-cell carcinoma 1.4%
  • f) 悪性リンパ腫 malignant lymphoma 3.5%


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

分類






機能」

  [★]

関数官能基機能性機能的作動手術操作官能性機能上運用操縦




機能低下」

  [★]

機能低下症機能不全低機能活動性低下


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


機能低下症」

  [★]

機能低下機能不全




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