両大血管右室起始症

出典: meddic

double outlet right ventricle, double-outlet right ventricle, DORV
両大血管右室起始
タウシク・ビング症候群
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  • 大動脈と肺動脈が右心室から出ている先天性心疾患



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和文文献

  • 完全内臓逆位症に合併した遊走脾茎捻転症の1例
  • 松下 航平,井上 幹大,小池 勇樹,大竹 耕平,内田 恵一,三木 誓雄,楠 正人
  • 日本小児外科学会雑誌 47(3), 336-340, 2011-06-20
  • … 症例は11歳の男児.完全内臓逆位症,両大血管右室起始症,単心室の診断でFontan手術施行の既往があり,抗凝固療法を継続していた.今回,右上腹部痛が出現し,CT上回盲部と思われる部位が右上腹部に存在し,糞石様の石灰化を認めたため,腸回転異常症を伴う虫垂炎を疑った.全身状態が落ち着いており,抗凝固療法を行っていたため,保存的に加療したが,翌日には痛みが腹部全体へ波及したため,緊急開腹術を施行した.開腹時,虫垂 …
  • NAID 110008673250
  • 両大血管右室起始症を合併した先天性喉頭閉鎖の極低出生体重児例 : 自験例および先天性喉頭閉鎖の本邦報告例の検討
  • 丸山 憲一,藤生 徹
  • 日本未熟児新生児学会雑誌 = Journal of Japan Society for Premature and Newborn Medicine 22(2), 40-44, 2010-06-15
  • NAID 10026440512
  • 心奇形形態登録委員会報告 : 両大血管右室起始症の形態学的統計
  • 山村 英司,朴 仁三,西畠 信,西川 俊郎
  • 日本小児循環器学会雑誌 = Acta cardiologica paediatrica Japonica 25(2), 208-215, 2009-03-01
  • NAID 10024845479

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両大血管右室起始症とは大動脈と肺動脈の両大血管の半分以上が右室から出ている 心奇形である。心室中隔欠損を伴っており、大血管関係は正常関係のものと大血管 転位型に大別されるが、そのバリエーションは様々で一連のスペクトラムとして考えられ て ...
両大血管右室起始症は大動脈弁、肺動脈弁のほとんどが右室から起始する疾患です。 左右心室間の短絡のため肺血流が増加し心不全と肺高血圧症を呈する場合と、肺動脈 狭窄を合併しチアノーゼを呈する場合の2つに大別されます。 さらに心室中隔欠損の ...

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出生 当時 は 心臓 に 負荷 が 右室肺動脈間に人工血管をつ 両大血管右室起始症186両大血管右室起始.jpg図2心室 中隔 欠損 の 位置 により 2


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blood vessel, blood vessels
  • 図:M.28

構造

  • 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
  • 基底板
  • 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer):疎性結合組織、縦走平滑筋
  • 内弾性板
  • 結合組織に移行

動脈 内膜 中膜 外膜
弾性血管 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
不完全な内弾性板
40-70層の有窓性弾性板
弾性板の間に存在する平滑筋細胞
薄い弾性板
外半分には脈管栄養細胞が分布
線維・弾性結合組織
脈管栄養血管
リンパ管
神経細胞
筋性動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞膠原線維)
厚い内弾性板
40層に及ぶ平滑筋細胞層
厚い外弾性板
薄い線維・弾性結合組織
脈管栄養血管は著明でない
リンパ管
神経線維
細動脈 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む)
基底板
内皮下層:目立たない
内弾性板はなく、弾性線維がある
1-2層の平滑筋細胞 疎性結合組織
神経線維

分類




症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


起始」

  [★]

origin (M)
起始





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