下垂体前葉機能低下症

出典: meddic

hypopituitarism
下垂体機能低下症下垂体ホルモン欠損症 pituitary hormone deficiency下垂体不全 pituitary failure pituitary insufficiency





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和文文献

  • 自己免疫性視床下部下垂体炎 (特集 ここまでわかっている自己抗体と自己免疫疾患)
  • 12.治療経過中下垂体前葉機能低下症を疑われた再発性うつ病の1症例(一般演題,第47回日本心身医学会九州地方会演題抄録(2))
  • 長井 信篤,成尾 鉄朗
  • 心身医学 49(11), 1217-1218, 2009-11-01
  • NAID 110007386960

関連リンク

さまざまな原因により下垂体前葉機能低下症が起こりえます。分娩時の大出血により、 下垂体のはたらきが悪くなり、下垂体前葉細胞が死んでしまうことがあります。男性で 最も多い原因は下垂体腫瘍(しゅよう)です。ほかに、結核(けっかく)などの炎症性疾患、 ...

関連画像

脳腫瘍に負けない!『スマイル 脳腫瘍(成人) (のう Figure 14.5 Hypothalamus and the pi.ES細胞から機能的な下垂体の3 汎下垂体機能低下症・シーハン  る 下垂体 前葉 機能 低下 症


★リンクテーブル★
先読みpituitary insufficiency」「hypopituitarism
国試過去問098A050」「108E056」「107D009」「108G029」「103A004
リンク元尿崩症」「副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン試験」「シモンズ病」「仮面尿崩症」「下垂体機能低下症
関連記事下垂体」「機能」「下垂体前葉」「機能低下」「

pituitary insufficiency」

  [★]

dyspituitarismhypopituitarismpanhypopituitarismSheehan syndromeSheehan's syndrome


hypopituitarism」

  [★] 下垂体機能低下症


098A050」

  [★]

  • 52歳の男性。意識消失発作を主訴に家族に伴われて棄院した。1年前から空腹時に冷汗、動悸および脱力感がみられ、食事をすると軽快していた。健康診断のため、昨夜から絶食したところ、今朝、意識がもうろうとなっているところを家族に発見された。身長170cm、体重68kg。来院時検査所見:血糖38mg/dl、インスリン(IRI)26μU/ml(基準5~15)、抗インスリン抗体陰性。最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098A049]←[国試_098]→[098A051

108E056」

  [★]

  • 46歳の女性。月経周期が短くなったことを主訴に来院した。もともと月経周期は28日型、整であったが、数年前から 22~26日に短縮しているという。過多月経はみられない。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108E055]←[国試_108]→[108E057

107D009」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 107D008]←[国試_107]→[107D010

108G029」

  [★]

  • 多毛をきたすのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 108G028]←[国試_108]→[108G030

103A004」

  [★]

  • 低血糖をきたさないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 103A003]←[国試_103]→[103A005

尿崩症」

  [★]

diabetes insipidus DI

概念

  • バソプレシンの不足または作用障害により腎集合管からの水分再吸収が低下し、多尿、口渇、多飲を来す疾患。

病型

障害部位

病因

  • 原発性尿崩症:視床下部、下垂体後葉系に原発
  • 遺伝性尿崩症/家族性尿崩症
ニューロフィジンIIの遺伝子異常
ADHレセプター異常症:V2受容体(伴性劣性遺伝)、アクアポリン2の異常(ほとんどが常染色体劣性遺伝)
  • 特発性尿崩症
  • 症候性尿崩症/続発性尿崩症/二次性尿崩症
  • 頭蓋内占拠性病変:脳腫瘍
  • 腎疾患:慢性腎不全、慢性腎盂腎炎、間質性腎炎、多発性嚢胞腎、閉塞性尿路疾患
  • 電解質異常:低K血症や高Ca血症
  • 薬物
続発性尿崩症の原因:脳腫瘍(50%)、外傷・ヒスチオサイトーシスX

疫学

  • 日本の発症頻度は16人/人口10万人
  • 病型:家族性2%、特発性43%、症候性55%/家族性1.6%、特発性42%、続発性56.4%(IMD)
  • 性差:
  • やや男子に多い。
  • 家族性は女性に多く、他の型では男女比はほぼ等しい(平成5年厚生省特定疾患調査研究班報告書)

診断基準

参考1

症状

  • 多尿
  • 尿量は1日3-15L。低張尿:尿浸透圧は200 mOsm/kg・H2O以下
  • 中枢性尿崩症の発症は比較的急激
  • 下垂体前葉機能低下症によるACTH分泌の低下、あるいは副腎機能不全があると糖質コルチコイドによる水利尿作用(ADHを抑制)が抑制されるために多尿がマスクされる、らしい → 仮面尿崩症
  • 口渇
  • 多飲 → 飲水量が十分でないと高ナトリウム血症、高浸透圧血症の引き金となる。
  • 冷水を好む

検査

  • 低張尿、高Na血症、高浸透圧血症。
  • 血清ナトリウム濃度:正常高値~軽度高値
  • 血清レニン濃度:正常高値~軽度高値
  • 血漿浸透圧:高値
  • 低張尿

負荷試験

画像検査

  • MRI
  • [中枢性尿崩症]T1:(DI)低信号  ⇔ (健常者)高信号   ←  T1で高信号になるものは脂肪、亜急性期の出血(メトヘモグロビン)、メラニン、高濃度蛋白質である。下垂体後葉が高信号を発するのは軸索中に高濃度のホルモンが存在するからなのか、軸索が集積しているためなのか、であろう。

診断(YN)

多尿 3000ml/day
尿浸透圧
 

290 mOsm/kg以上

 
浸透圧利尿
水利尿
血清ナトリウム濃度
血清レニン濃度

 

低値

 
心因性多飲
↓正常上限~軽度上昇
水制限テスト
バソプレシンテスト

 

尿量不変、尿浸透圧不変

 
腎性尿崩症
↓尿量減少、尿浸透圧上昇
バソプレシン濃度(高張食塩水負荷時)
MRIで基礎疾患の描出・T1で下垂体後葉の高信号の消失
中枢性尿崩症

治療

参考

  • 1. 間脳下垂体機能異常症の診療と治療の手引き
[display]http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance.htm
  • 2. MRI left:normal right:DI
[display]http://www.endotext.org/neuroendo/neuroendo2/figures/figure11.jpg



-diabetes insipidus



副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン試験」

  [★]

corticotropin-releasing hormone test, CRH test
CRH試験CRH負荷試験CRH負荷テスト
クッシング病クッシング症候群


判定

  ACTH コルチゾール  
クッシング病 ↑↑(過大反応)   下垂体のACTH分泌能が亢進している
クッシング症候群(クッシング病以外) 無反応   過剰のコルチゾールにより下垂体が抑制されている
   
視床下部性下垂体機能低下症   CRHが欠損or少ないだけで下垂体はintact
ACTH単独欠損症 無反応 無反応 下垂体機能↓
下垂体前葉機能低下症 無~低反応 無~低反応 下垂体機能↓




シモンズ病」

  [★]

Simmonds disease
シモンズ症候群 Simmonds syndrome下垂体性悪液質 hypophyseal cachexia
無月経下垂体前葉機能低下症下垂体機能低下症
[show details]
  • 脳下垂体に生じた腫瘍や炎症のため、脳下垂体前葉の機能が低下した病態。


仮面尿崩症」

  [★]

masked diabetes insipidus, masked DI
尿崩症
  • 尿崩症の多尿は、下垂体前葉機能低下症によるACTH分泌の低下、あるいは副腎機能不全が存在すると、糖質コルチコイドによる水利尿作用(ADHを抑制)が抑制されるためにマスクされる、らしい。


下垂体機能低下症」

  [★]

hypopituitarism
下垂体前葉機能低下症汎下垂体機能低下症 panhypopituitarism



下垂体」

  [★]

pituitary gland (Z), hypophysis (Z)
glandula pituitaria
脳下垂体
  • 図譜では矢状断のものしか載っていないが、前頭断で見ると意外に横に長い、みたい。

発生学(L.413)

  • 胎生第4週に下垂体前葉と下垂体後葉が接する。Rathke嚢の細胞は、活発に分裂して前葉を形成し、内腔は殆ど閉鎖する。成人ではコロイドを満たした小嚢胞として前葉と後葉の間に認められる。


画像

  • MRI T1:(高信号)下垂体後葉 > 下垂体前葉   ←  脂肪濃度を反映しているのですかね?軸索が多いでしょ?




機能」

  [★]

関数官能基機能性機能的作動手術操作官能性機能上運用操縦




下垂体前葉」

  [★]

anterior pituitary (Z), anterior lobe of pituitary gland (N), anterior lobe of hypophysis, anterior lobe (KH)
lobusanterior hypophyseos
腺性下垂体
下垂体


下垂体前葉ホルモン

機能低下」

  [★]

機能低下症機能不全低機能活動性低下


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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