リウマチ性多発筋痛症

出典: meddic

polymyalgia rheumatica PMR
リウマチ性多発筋痛
関節痛

疫学

  • 50歳以上の年齢層において0.1%弱の患者が存在するらしい
  • 側頭動脈炎(巨細胞動脈炎)の30%にリウマチ性多発筋痛症を合併する
  • リウマチ性多発筋痛症:10-20%(HIM.2126) …(経過中に発症)→ 側頭動脈炎
  • リウマチ性多発筋痛症:10-20%(REU.210) → + リウマチ性多発筋痛症
  • 側頭動脈炎:25%(CASES),40-50%(HIM.2126), 35-50%(REU.210) → + リウマチ性多発筋痛症

臨床症状 REU.211

  • 体部(肩、頚、殿部)、四肢近位の痛み
  • 全身症状(1/3の症例)
  • 発熱
  • 全身倦怠感
  • 食欲不振
  • 体重減少

身体所見 REU.211

  • ほとんどなし
  • 肩の動き: 悪いことがある
  • 関節炎: あっても軽い(膝・手首)
  • 両手・両足の腫れを伴うことも(腱鞘炎、RS3PE様)


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/07/30 17:03:12」(JST)

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和文文献

  • 考えてみよう 臨床クイズ 両側の肩の痛みと四肢の浮腫を主訴に受診した83歳の女性 (日本内科学会専門医部会)
  • 荻野 和秀
  • 日本内科学会雑誌 100(2), 522-523,547?549, 2011-02-10
  • NAID 40018729358
  • 臨床室 Cervical interspinous bursitisを伴ったリウマチ性多発筋痛症の1例
  • 松元 征徳,本部 浩一,村上 弘 [他]
  • 整形外科 62(3), 237-240, 2011-03
  • NAID 40018728507
  • リウマチ性多発筋痛症
  • 田中 正美
  • 日本内科学会雑誌 99(8), 1803-1808, 2010-08-10
  • NAID 10026623246

関連リンク

5.この病気ではどのような症状がおきますか?(症状) リウマチ性多発筋痛症では、全身の症状、筋肉の症状、関節の症状3つが主な症状です。全身症状としては、あまり高くならない発熱(80%)、食欲不振(60%)、体重減少(50 ...
リウマチ性多発筋痛症。リウマチ性多発筋痛症とはどんな病気か リウマチ性多発筋痛症は、リウマチという名前が使われていますが、関節リウマチとは違う病気です。一般に50歳以上、とくに60歳以上の高齢者に起こる原因不明の病気 ...
概要 リウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheumatica; PMR)は、50歳以上の高齢者に多く発症し、肩の痛み、体に近い側の肩や上腕、大腿などの四肢近位筋主体の痛みや朝のこわばりと、微熱、倦怠感を呈する炎症性疾患です。

関連画像

リウマチ 性 多発 筋 痛 症 リウマチ性多発筋痛症とはリウマチ性多発筋痛症の画像 p1 リウマチ性多発筋痛症の画像 p1 リウマチ 性 多発 筋 痛 症 とはリウマチ性多発筋痛症の画像 p1 高齢者の病気膠原病 リウマチ 性 多発 筋 痛


★リンクテーブル★
先読み関節痛
国試過去問106A035」「097D054」「101A008」「092F048」「107G024」「087B089
リンク元側頭動脈炎」「100Cases」「RS3PE症候群」「PMR」「polymyalgia rheumatica
関連記事ウマ」「筋痛」「リウマチ」「」「多発

関節痛」

  [★]

arthralgia, arthralgia, joint pain
下肢痛



106A035」

  [★]

  • 83歳の女性。両上腕の痛みと発熱とを主訴に来院した。 3週前から両上腕と両肩とに疼痛こわばりとが出現した。 2週前からは37℃台の発熱を伴うようになった。 3日前から大腿にも疼痛がひろがり昼過ぎまで布団から起き上がれなくなったという。体重が3週間で3kg減少した。
  • 体温37.5℃。脈拍80/分、整。血圧138/72mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。疼痛のため腕を挙上できない。両側の上腕に圧痛を認める。関節に発赤と腫脹とを認めない。筋力は疼痛とこわばりのため正確に評価できない。赤沈78mm/1時間。
  • 血液所見:赤血球328万、 Hb9.9g/dl、 Ht30%、白血球6,300、血小板39万。血液生化学所見:総蛋白6.0g/dl、尿素窒素12mg/dl、クレアチニン0.6mg/dl、 AST24IU/l、 ALT22IU/l、 LD220IU/l(基準176-353)、 CK31 IU/l(基準30-140)、 Na 138mEq/l、 K 4.4mEq/l、Cl 102 mEq/l。
  • 診断として最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 106A034]←[国試_106]→[106A036

097D054」

  [★]

  • 67歳の女性。発熱と四肢の痛みとを主訴に来院した。1か月前、早朝に両側の肩から上腕にかけてこわぱりと疼痛とが出現し、次第に増強するとともに腰から大腿にも痛みが拡大し、日常生活動作が困難となってきた。1週前から発熱を伴うようになった。視力の異常は自覚していない。体温38.2℃。脈拍72/分、整。血圧142/84mmHg。胸・腹部に異常所見を認めない。四肢腱反射に異常はなく感覚障害を認めない。尿所見:蛋白(-)、糖(-)、潜血(-)。血液所見:赤沈95mm/1時間、赤血球336万、Hb11.5g/dl、Ht31%、白血球8,700、血小板35万。血清生化学所見:総蛋白7.6g/dl、アルブミン4.1g/dl、尿素窒素20mg/dl、AST35単位(基準40以下)、LDH330単位(基準176~353)、CK35単位(基準10~40)。免疫学所見:CRP12mg/dl(基準0.3以下)、リウマトイド因子陰性、抗核抗体陰性。最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097D053]←[国試_097]→[097D055

101A008」

  [★]

  • 56歳の男性。皮膚の紅斑を主訴に来院した。2年前から手指と手首との関節に痛みと腫脹とがあり、関節リウマチの診断で治療を受けていた。最近、手指の爪に変形が生じ、頭部、四肢関節部および臍部に境界明瞭な角化性紅斑が生じてきた。リウマトイド因子陰性。皮膚の写真と紅斑部生検H-E染色標本とを以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 101A007]←[国試_101]→[101A009

092F048」

  [★]

  • 56歳の男性。2ヶ月前から発熱、関節痛および筋肉痛が持続している。1週前から手足の痺れ感も出現したために来院した。体温38.5℃。神経学的に多発単神経炎の所見を認める。尿所見:蛋白1+、糖(-)、残渣に赤血球20-30/1視野、白血球5-6/1視野。血液所見:赤沈102mm/1時間、赤血球350万、Hb 9.2g/dl、Ht 30%、白血球 12,500(桿状核好中球 14%、分葉核好中球 56%、好酸球 10%、単球 2%、リンパ球 18%)、血小板 55万。血清生化学所見:尿素窒素 36mg/dl、クレアチニン 2.0mg/dl、CRP 9.6 mg/dl。抗核抗体陰性
  • 最も考えられるのはどれか?

107G024」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 107G023]←[国試_107]→[107G025

087B089」

  [★]

  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

側頭動脈炎」

  [★]

temporal arteritis, TA
巨細胞性動脈炎 giant-cell arteritis giant cell arteritis GCA頭蓋動脈炎 cranial arteritisホートン症候群 Horton syndromeホートン動脈炎 Horton arteritis
虚血性視神経症


概念

病因

疫学

  • 年齢:65歳以上(CASES)。50歳以上にほぼ特異的(exclusively)(HIM.2126)
  • 性別:女性>男性
  • 人種:黒人には稀。南ヨーロッパでは少ないが、スカンジナビア(半島?)の人に多い。
  • 50歳以上の発症率(annual incidence rates):6.9-32.8/10万人
  • 合併:リウマチ性多発筋痛症側頭動脈炎は合併しやすい
  • リウマチ性多発筋痛症:10-20%(HIM.2126) …(経過中に発症)→ 側頭動脈炎
  • リウマチ性多発筋痛症:10-20%(REU.210) → + リウマチ性多発筋痛症
  • 側頭動脈炎:25%(CASES),40-50%(HIM.2126), 35-50%(REU.210) → + リウマチ性多発筋痛症
  • リウマチ性多発筋痛症側頭動脈炎は、ある広い疾患のスペクトルに含まれるという考えがある。らしい。
  • 遺伝(HIM.2126)
  • HLA-DR4:家族内集積が見られた
  • 側頭動脈炎とHLA-DRB1 locusが関連(特にHLA-DRB1*04)

病態生理

  • 冒される血管:中程度から大きい動脈(全身の血管を冒すが、大動脈弓とその枝に多い)。例えば頚動脈の1~多枝(特に側頭動脈)。
  • 側頭動脈が冒されるが、全身の中~大型の血管も冒されている。ただし症状は見られないことがある。(HIM.2126)
  • 単核球が血管壁に浸入し巨細胞を形成 → 内膜が増殖、内弾性板の破壊 → 狭窄・閉塞&末梢組織の虚血
  • (実験データに基づくと)側頭動脈炎は抗原の存在が原因 → Tリンパ球・マクロファージ、樹状細胞の活動により発症
  • 血管壁に浸入したT細胞のTCRを遺伝的に解析すると、多様性が失われていたらしい → 血管壁になんらかの抗原が存在することを示唆(HIM.2126)
  • 血管の外膜(CD4+ T細胞が活性化して一斉にマクロファージに分化するばしょ)が本疾患の発症機序の始まりである? (HIM.2126)
  • 病変部に移動してきたT細胞は主にIL-2IFN-γ(overt arteritisへの進展を伴うことを示唆)を産生する (HIM.2126)

症状

  • 典型的な臨床像:50歳以上の患者で発熱、貧血、高ESR、頭痛(HIM.2126)
  • その他:不定愁訴(malaise)、全身倦怠感(fatigue)、食欲不振、体重減少、多汗?(sweats)、関節痛、およびリウマチ性多発筋痛症の関連症状(HIM.2126)
  • 頭痛:側頭動脈を冒されている患者では主要な症状。動脈の圧痛・結節を伴っていることがあり、病初期では拍動を触れるが後期には閉塞する。(HIM.2126)
  • 頭皮痛・顎跛行・舌跛行も起こることがある。(HIM.2126)
  • 眼 :未治療では虚血性視神経症により失明。ほとんどの患者では失明に先行して頭部の症状や眼に関連した症状が出現する。 (HIM.2126)
  • その他(まれな?)の合併症:四肢の跛行、脳梗塞、心筋梗塞、内臓臓器の梗塞 (HIM.2126)
  • 血管:大動脈瘤のリスク↑。病後期において大動脈解離とそれによる死亡につながる。
  • 初診時にはリウマチ性多発筋痛症側頭動脈炎の症状を訴える
  • リウマチ性多発筋痛症:近位筋の痛みと凝り(stiffness)。特に朝に著明。筋脱力のような症状が出るかもしれない(may simulate muscle weakness)(CASES)
  • 側頭動脈炎     :冒された血管領域の激しい頭痛
  • 全身症状:不定愁訴、体重減少、夜汗(CASE)

REU.212

  • 全身症状 50%
  • 発熱(15%で高熱39-40℃)
  • 倦怠
  • 体重減少
  • 頭痛 60-75%
  • 側頭部、後頭部
  • 顎跛行 35-50%
  • 眼症状 25-50%
  • かすみ
  • 一過性黒内障 amaurosis fugax
  • 複視
  • 失明

検査

血液

一般

  • 貧血(中等度)(CASES)。低色素~正色素の貧血(HIM.2126)
  • 白血球:減少

生化学

  • クレアチンキナーゼ:正常 ← 筋炎だったら上昇。筋逸脱酵素の上昇はみられない(HIM.2126)。
  • 肝酵素:わずかに上昇(CASES)。肝機能の異常は通常みられ、特にALPが上昇(HIM.2126)。

免疫

  • IgG、補体上昇例が報告されている。

炎症

  • ESR:亢進(少なくとも40 mm/h)(CASES)

診断

  • 症状と検査所見で疑う
  • ESRの上昇やリウマチ性多発筋痛症様の症状の出現で側頭動脈炎を疑う(CASES)。
  • 発熱 + 貧血 + 高ESR + 頭痛 + 50歳以上 + その他の症状(不定愁訴、疲労、食欲不振、体重減少、多汗、関節痛、±リウマチ性多発筋痛症の関連症状) (HIM.2126)
  • 確定診断は側頭動脈生検 (HIM.2126)
  • 確定診断のための生検は、「頭痛 + 側頭動脈炎疑い」で施行。
  • →側頭動脈の生検(側頭動脈炎の病変は斑状(patchy)なので見つからないことも(CASES)。だけど確定診断になって治療方針が決まるから良いではないか)
  • 病変は斑状に存在するので、3-5cmをまとめて生検した方が感度が上がる。
  • 眼に症状が徴候が出ていたらすぐに生検をし、治療を遅らせるべきではない。糖質コルチコイド投与後14日後でも血管炎の存在を証明できる。糖質コルチコイドに対する反応性が良いことも診断のたすけとなる

鑑別診断「近位筋の筋力低下とこわばり」(CASES p.208)

  • 多発筋炎、全身性血管炎、SLE、パーキンソン症候群、甲状腺機能低下症・甲状腺機能亢進症、骨軟化症

治療

  • できるだけすぐに。生検の結果が来る前にでも(CASES)
  • ESRを指標としてtaperingさせる。2年程度の継続が必要。

合併症

  • 失明:毛様体動脈への障害(→視神経炎)、中心網膜動脈の閉塞による

予後

  • 生命予後は良好で、疾患がない人と変わりがない(REU.215)。

予防

参考

  • 1. HIM.2126
  • 2. [charged] Clinical manifestations of giant cell (temporal) arteritis - uptodate [1]


100Cases」

  [★]

RS3PE症候群」

  [★]

remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema syndrome, RS3PE syndrome, remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema, RS3PE

まとめ

  • 予後の良い(remitting)、リウマチ陰性疾患であって(seronegative)、対称性の圧痕性浮腫を伴う滑膜炎(symmetrical synovitis with pitting edema)

疫学

  • ほぼ全例60歳以上で特に70-80歳に多い。日本では女性にやや多い(1:1.5-2) (参考4)

症状

  • 四肢の圧痕性の浮腫
  • 多発関節痛(滑膜炎による)

検査

  • CRP上昇、赤沈亢進、RF陰性、骨X線正常 (参考4) ← 骨びらんはない
  • ガリウムシンチ・骨シンチで多発性対称性関節集積 (参考4)
  • MRIで手指や足の腱滑膜炎の所見 (参考4)

合併症

  • 悪性腫瘍:(前立腺癌、胃癌、大腸癌) (参考2)

鑑別診断

治療

  • ステロイドに対する反応は良好


参考

  • 1. 大阪大学アレルギー内科
[display]http://www.med.osaka-u.ac.jp/pub/imed3/lab_2/page4/rs3pe.html
  • 2. wiki ja
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/RS3PE
  • 3. wiki en
[display]http://en.wikipedia.org/wiki/Remitting_seronegative_symmetrical_synovitis_with_pitting_edema
  • 4. 呼吸器内科
[display]http://pulmonary.exblog.jp/9646906
[display]http://pseudoctor.blogspot.com/2009/10/1-remitting-2-seronegative-3.html
[display]https://tspace.library.utoronto.ca/bitstream/1807/3149/1/gm04011.pdf
[display]http://www.ryumachi-jp.com/english/mr/mr18_06_14.html


PMR」

  [★]


polymyalgia rheumatica」

  [★] リウマチ性多発筋痛症


ウマ」

  [★]

horseEquus caballusdomestic horseequine、(aj,Latin)(ラテン語形容詞)equi
シマウマロバウマ科ラバ


筋痛」

  [★]

myalgiamuscle painmuscle achemuscle sorenessmuscular painmyalgic
筋肉痛筋痛症

リウマチ」

  [★]

rheumatism
rheumatismus
ロイマチス rheumatizリウマチ性疾患 rheumatic disease



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

多発」

  [★]

multiple
多発性複数多重マルチプル




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