メトヘモグロビン血症

出典: meddic

methemoglobinemia
MetHb血症
遺伝性メトヘモグロビン血症メトヘモグロビン

定義

  • メトヘモグロビンが約15g/L以上に増加し、チアノーゼに始まり、呼吸困難、頭痛、めまいなどを呈する病態。
  • MetHbが1%以上に増加した病態

病因

  • 1. 遺伝性(常染色体劣性)
  • a) 酵素の欠損によりメトヘモグロビンを還元できない:NADHシトクロム還元酵素欠損:methemoglobin reductase, NADP diaphorase
  • b) ヘムをferric stateに安定化できないヘモグロビン:Hb M Iwata(α87His→Tyr)
  • 2. 中毒性
  • a) 過酸化物による(亜硝酸ナトリウム、ニトログリセリン、サルファ剤、ニトロベンゼンなど)
アセトアニリドフェナセチン

病態生理

HIM.640
  • メトヘモグロビンは酸素との親和性が高く酸素運搬能がない → >50-60%以上で致死的
  • メトヘモグロビンはbluish-brown muddy colorを呈しており、cyanosisに似る → メトヘモグロビン血症ではチアノーゼ様に見えやすい、ということか

治療

  • 中毒性:静脈内に1%メチレンブルー溶液投与


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/10/19 15:18:52」(JST)

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UpToDate Contents

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和文文献

  • 野菜ジュースの窒素汚染と次亜塩素酸ナトリウムによる除去について
  • 千田 眞喜子,葛葉 泰久
  • 日本家政学会誌 62(3), 153-164, 2011
  • NAID 40018722494
  • P-14 メトヘモグロビン血症を合併した摂食障害の一例(摂食障害1,ポスターディスカッション,ストレス時代の『こころ』と『からだ』,第51回日本心身医学会総会ならびに学術講演会)
  • 一條 智康,宮本 優美,関 裕,増田 剛,横山 祐子,森下 勇,山岡 昌之
  • 心身医学 50(6), 569, 2010-06-01
  • NAID 110007729066
  • ソラマメ摂取により溶血性貧血・メトヘモグロビン血症を呈したグルコース6リン酸脱水素酵素異常症の1例
  • 明石 真幸,薄井 摩稚子,下山田 素子 [他]
  • 日本小児科学会雑誌 114(12), 1921-1924, 2010-12
  • NAID 40017440913
  • 全身麻酔下口腔外科手術の導入時にSpO_2の低下により発見された遺伝性メトヘモグロビン血症の1症例
  • 福森 洋平,宮本 智行,林 寧,真田 達夫,脇田 亮,小長谷 光,海野 雅浩
  • 日本歯科麻酔学会雑誌 37(3), 321-322, 2009-07-15
  • NAID 10025694542

関連リンク

メトヘモグロビン血症(メトヘモグロビンけつしょう)とは、血液中にメトヘモグロビンが多い 状態を言う。チアノーゼを起こす代表的疾患のひとつ。チアノーゼとは、唇や爪が鮮やか な赤ではなく、静脈血のような紫色になっている身体所見を指す言葉である。
メトヘモグロビン血症. メトヘモグロビンとは赤血球内のヘモグロビン中の核をなす2価の 鉄イオンが酸化されて3価の鉄イオンになったものであり,酸素結合・運搬能力が失われ た状態である。血液中のメトヘモグロビンが1‐2%以上に増加した状態をいう。遺伝性と ...

関連画像

メトヘモグロビン血症の画像 p1 メトヘモグロビン血症の画像 p1 メトヘモグロビン血症の画像 p1 出典 www nmt or jpメトヘモグロビン血症を  集(メトヘモグロビン血症イメージ 4


★リンクテーブル★
国試過去問091B052
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関連記事メトヘモグロビン」「」「グロビン」「ビン

091B052」

  [★]

  • 赤血球増加を伴うのはどれか
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

チアノーゼ」

  [★]

cyanosis
青色症 cyanopathy
デオキシヘモグロビン

定義

  • 救急医学の分野ではSpO2<70%をチアノーゼとしている、らしい(日本救急医学会の出版物参照)

分類

病態生理

  • 中心性チアノーゼ:呼吸器疾患、肺内・心内シャント、中枢神経系疾患による低酸素血症。異常ヘモグロビン血症
  • 末梢性チアノーゼ:末梢循環不全(心不全などの心拍出量や動脈閉塞など)
  • 解離性チアノーゼ:動脈管開存症に大動脈縮窄症を伴う場合(上半身ピンク、下半身チアノーゼ)など

チアノーゼを来す疾患

IMD.497 YN.C-16

中心性チアノーゼ

  • 1. 動脈血酸素飽和度低下
  • 2. 異常ヘモグロビン血症

末梢性チアノーゼ

解離性チアノーゼ

病態生理

  • 中心性チアノーゼの病態は低酸素血症といえるので、低酸素血症の病態に準じた症状が出現する、と思う。

身体所見

  • 末梢では、口唇、頬部、鼻尖部、耳たぶ、爪床でチアノーゼが目立つ。


異常ヘモグロビン症」

  [★]

hemoglobinopathy, abnormal hemoglobin disease
ヘモグロビノパシー異常血色素症
  • グロビン自体の蛋白質のしての質的異常により引き起こされる異常 ⇔ グロビンの量的なバランスの異常により引き起こされるのはサラセミアであろう。

分類

IMD.960
  • Hb S
  • Hb Geneva , β鎖
  • Hb Hammersmith , β鎖
  • Hb Tochigi , β鎖
  • Hb Bristol , β鎖
  • Hb Mizuno , β鎖
  • Hb Koln , β鎖*低酸素親和性ヘモグロビン症
  • Hb Kansas
  • Hb Yoshizuka
  • Hb Rahere
  • Hb Province
  • Hb Chesapeake
  • Hb SanDiego
  • Hb Hiroshima
  • メトヘモグロビン血症
  • Hb M Boston
  • Hb M Iwate
  • Hb M Saskatoon
  • Hb M Hyde Park

症状




メチレンブルー」

  [★]

methylene blue
メチルチオニン methylthionineUrolene Blue
染色法メトヘモグロビン血症

構造

  • C16H18ClN3S。
強酸との塩なので、液性は塩基性

臨床関連

intravenous methylene blue for methemoglobin fraction > 30%, symptomatic hypoxia, or ischemia (contraindicated in G6PD deficiency) (HIM. Chapter e35)
  • 2. 染料
  • 病理組織、検体の染色

参考

  • 1. [charged] メトヘモグロビン血症の臨床的特徴、診断、および治療 - uptodate [1]
  • 2. wiki ja
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%A1%E3%83%81%E3%83%AC%E3%83%B3%E3%83%96%E3%83%AB%E3%83%BC


次亜塩素酸カルシウム中毒」

  [★]

calcium hypochlorite poisoning
次亜塩素酸カルシウム

有害作用

  • 局所刺激作用のほか、酸化作用(→メトヘモグロビン血症)がある。

症状

  • 嘔吐、腹痛、溶血、メトヘモグロビン血症



特発性メトヘモグロビン血症」

  [★]

idiopathic methemoglobinemia
ストックフィス-タルマ症候群メトヘモグロビン血症


先天性メトヘモグロビン血症」

  [★]

congenital methemoglobinemia
遺伝性メトヘモグロビン血症メトヘモグロビン血症

後天性メトヘモグロビン血症」

  [★]

acquired methemoglobinemia

メトヘモグロビン」

  [★]

methemoglobin, metHb, MetHb, MHg
酸化ヘモグロビンフェリヘモグロビン ferrihemoglobin
ヘモグロビン, Hemoglobin M
  • ヘモグロビンは4つのサブユニット(α鎖2つ、β鎖2つ)からなり、それぞれがFe2+を配位したヘムを有する。
  • この4分子存在するヘムがすべて酸化されFe3+となったヘモグロビンをメトヘモグロビンと呼ぶ
  • メトヘモグロビンはO2のへ結合能を失う
  • 血液の色は茶色っぽくなる? (FB.111)

メトヘモグロビンを生成させる物質

治療薬


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

グロビン」

  [★]

globin
グロビン蛋白質 globin protein


ビン」

  [★]

bottle
ビンづめ




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