テタニー

出典: meddic

tetany (M)
強縮性収縮 tetanic contraction
[[]]

概念

  • 上皮小体を除くとカルシウム濃度の低下により、激しい痙攣に襲われる
  • 全身の筋痙攣は血液中のカルシウム濃度低下により起こる

原因



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/01/23 21:15:07」(JST)

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和文文献

  • イタリアンライグラス(Lolium multiflorum Lam.)とトールフェスク(Festuca arundinacea Schreb.)の高Mg系統の消化性関連形質
  • 内海 祥治,喬 玉梅,雑賀 優
  • 日本草地学会誌 56(4), 260-266, 2011-01-15
  • … グラステタニー症発生の危険性を低下させるために育成された高Mg系統のイタリアンライグラス(Magnet)とトールフェスク(HiMag)について,消化性を酵素分析法によって評価し,Mg含有率を高める方向への選抜が消化性にどのような影響を及ぼしているかを確認した。 …
  • NAID 110008460664
  • イタリアンライグラス(Lolium multiflorum Lam.)とトールフェスク(Festuca arundinacea Schreb.)の高Mg系統のミネラル特性
  • 内海 祥治,喬 玉梅,雑賀 優
  • 日本草地学会誌 56(4), 253-259, 2011-01-15
  • … 高Mg品種・系統の選抜は乾物生産性を低下させる傾向があるが,反芻家畜によるMgやCaの摂取量が高まり,グラステタニー症発生の危険性を低下させる効果が期待され,今後も高Mg品種・系統の育成・改良は継続する必要があると考えられる。 …
  • NAID 110008460663
  • テタニーで発症したビタミンDとカルシウム欠乏による栄養障害性くる病の1例
  • 木許 泉,武藤 太一朗,武田 将典 [他]
  • 日本小児科学会雑誌 115(10), 1550-1553, 2011-10
  • NAID 40019047598

関連リンク

テタニーとは、手足に起きる痺れである。症候の一つ ... [編集] 原因. 副甲状腺機能低下 症、過換気症候群、くる病、バーター症候群、原発性免疫不全症候群、原発性 アルドステロン症、アシドーシスとアルカローシス、新生児テタニーは低カルシウム血症 で起こる。
Q1:テタニーとは、どのような病態ですか? Q2:テタニーの症状は、どのようなものが ありますか? Q3:テタニーの検査は、どのように行いますか? Q4:テタニーの治療は、 どのように行いますか? Q1:テタニーとは、どのような病態ですか? A1:血液中の ...

関連画像

chvostek signテタニー ・ Tetanyテ タニー が 出た 時 の 手 の


★リンクテーブル★
国試過去問103G006」「108I038」「108D007
リンク元バーター症候群」「副甲状腺ホルモン」「低カルシウム血症」「低マグネシウム血症」「喘鳴

103G006」

  [★]

  • 痙攣をきたすのはどれか。3つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103G005]←[国試_103]→[103G007

108I038」

  [★]

  • 耳下腺腫瘍摘出術を行う際、手術前に説明すべき合併症はどれか。3つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 108I037]←[国試_108]→[108I039

108D007」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108D006]←[国試_108]→[108D008

バーター症候群」

  [★]

Bartter syndrome, Bartter's syndrome
Bartter症候群
ギテルマン症候群 Gitelman症候群

概念

  • 常染色体劣性遺伝 AR
  • RAA系の亢進 にもかかわらず 正常血圧、浮腫の欠如
  • 低カリウム血症、代謝性アルカローシス
  • 傍糸球体細胞の過形成
  • 多飲、多尿 ← アルドステロンのエスケープ現象(尿濃縮脳の障害)。これにより血圧上昇がキャンセル?
  • ヘンレループ太い上行脚にあるループ利尿薬の標的輸送体の機能異常 → 常にフロセミドが効いた状態と考えてみる

病因

  • 遺伝子異常
  • 1つは、NKCC2をコードしているSLC12A1の遺伝子異常

原因遺伝子

  Location Phenotype Phenotype Gene/Locus Gene/Locus
MIM number     MIM number  
1 15q21.1 [[1]] Bartter syndrome, type 1 601678 [[2]] SLC12A1 600839 [[3]]
2 11q24.3 [[4]] Bartter syndrome, type 2 241200 [[5]] KCNJ1 600359 [[6]]
3 1p36.13 [[7]] Bartter syndrome, type 3 607364 [[8]] CLCNKB 602023 [[9]]
4A 1p36.13 [[10]] Bartter syndrome, type 4, digenic 602522 [[11]] CLCNKB
1p32.3 [[12]] Bartter syndrome, type 4a BSND 606412 [[13]]
Sensorineural deafness with mild renal dysfunction
4B 1p36.13 [[14]] Bartter syndrome, type 4b, digenic 613090 [[15]] CLCNKA 602024 [[16]]

病態

uptodate.1
  • 尿希釈能低下:ヘンレループ上行脚と遠位曲尿細管の療法は尿希釈に重要な部位であり(ADHの作用がない条件下で、水の移動なしにNaClを再吸収できるので)、本疾患では尿希釈能の低下をきたす。
  • 尿濃縮能低下:尿濃縮にはループヘンレの正常な働きととADHが必要 → 本疾患では尿濃縮能の低下をきたす ⇔ ギテルマン症候群ではnot substantially impaired

症候および検査異常

uptodate.1
しかし、出典不明の情報では、RAA系の亢進による血圧上昇がプロスタグランジンE2による血圧低下で相殺され、血圧正常とあるが、、、どうなの?出典はYNらしい。
  • 発育遅滞、精神発達遅滞   ←  幼小児で発見されるきっかけ?
  • 低カリウム血症
  • 代謝性アルカローシス
  • 多尿、多飲 ← 尿濃縮能低下
  • 尿中カルシウム:正常~増加
  • 血清マグネシウム:正常~軽度低下
  • (時に)低リン酸血症 ←  二次性副甲状腺亢進症による

鑑別診断

IMD.1003
  カリウム 血圧 レニン アルドステロン pH その他
Bartter症候群 低カリウム血症 正常 高値 高値 代謝性アルカローシス  
原発性アルドステロン症 低カリウム血症 高血圧 低値 高値 代謝性アルカローシス  
二次アルドステロン症 低カリウム血症 高血圧 高値 高値 代謝性アルカローシス  
尿細管性アシドーシス 低カリウム血症       代謝性アシドーシス  
甲状腺機能亢進症 低カリウム血症          
Liddle症候群 低カリウム血症 高血圧 低値 低値   ACTH高値


バーター症候群とギテルマン症候群

出典不明
  バーター症候群 ギテルマン症候群
異常部位 ヘンレの太い上行脚 遠位曲尿細管
共通点病態 二次性アルドステロン症
低カリウム性アルカローシス
RAA系亢進
正常血圧
診断時年齢 6歳以下 学童~成人
成長障害 多い 無し~少ない
羊水過多 44% 0%
テタニー 少ない 多い
尿中カルシウム 正常~増加 減少
低マグネシウム血症 40% 100%
低ナトリウム血症 多い 少ない
遠位尿細管Cl再吸収 高度低下 軽度~中等度低下
多飲・多尿・脱水 中等度~高度 無~中等度

参考

uptodate

  • 1. [charged] バーター症候群およびギテルマン症候群 - uptodate [17]
  • 2. [charged] 原因不明の代謝性アルカローシスおよび低カリウム血症:嘔吐;利尿薬;ギテルマンまたはバーター症候群 - uptodate [18]

OMIM

  • 1. BARTTER SYNDROME, ANTENATAL, TYPE 1
[display]http://omim.org/entry/601678
  • 2. BARTTER SYNDROME, ANTENATAL, TYPE 2
[display]http://omim.org/entry/241200
  • 3. BARTTER SYNDROME, TYPE 3
[display]http://omim.org/entry/607364
  • 4. BARTTER SYNDROME, TYPE 4A
[display]http://omim.org/entry/602522
  • 5. BARTTER SYNDROME, TYPE 4B
[display]http://omim.org/entry/613090

国試



副甲状腺ホルモン」

  [★]

parathyroid hormone, PTH
上皮小体ホルモン, パラソルモン parathormone
上皮小体カルシトニン
副甲状腺甲状腺
カルシウム
  • 血中カルシウムイオンの低下」により分泌され、「血中カルシウムイオン濃度を上げる」ホルモン

分類

性状

  • ポリペプチド

産生組織

標的組織

  • 1. 骨
  • 2. 腎臓
  • 3. 消化管(文献不明)

作用

2007年度後期生理学授業プリント

  • 1. 骨
  • 2. 腎臓
  • 近位尿細管
リン酸の再吸収↓ ← ビタミンDはリン酸の再吸収↑
HCO3-排出↑ → 原発性副甲状腺機能亢進症では代謝性アシドーシスを起こす
活性ビタミンD3産生↑ (副甲状腺に対してネガティブフィードバックをかける)
  • 遠位尿細管
カルシウム再吸収↑
  • 3. 消化管(文献不明)
  • 活性ビタミンD3存在下で、腸管からのカルシウム取り込み↑

YN.D46

  • 1. 遠位尿細管でのCa2+再吸収↑→血中Ca↑
  • 2. 近位尿細管でのP再吸収↓→血中P↓
  • 3. 近位尿細管でのHCO3-再吸収↓→排泄↑→高Cl性代謝性アシドーシス
  • 4. 近位尿細管で1α水酸化酵素活性化→1,25-(OH)2-D産生↑→腸管でのCaとPの吸収↑
  • 5. 骨芽細胞に作用は破骨細胞の形成・機能↑→Ca2+遊離→血中Ca2+, P, H+↑

骨の形成と吸収 YN.D46

  促進 抑制
骨吸収 PTH+(OH)2D, (OH)2D, 甲状腺ホルモン カルシトニンエストロゲン
骨形成 ビタミンD, エストロゲン, テストステロン PTH


分泌の調節 (2007年度後期生理学授業プリント)

  • 血中カルシウムイオン濃度↓→PTH分泌↑
  • 血中カルシウムイオン濃度↑→PTH分泌↓
  • 上皮小体上に発現しているカルシウム受容体による
  • PTH geneの転写を抑制
分泌調節のポイント:カルシトニン ←Ca2+ + protein binding Ca 。 副甲状腺ホルモン ←Ca2+

分子機構

臨床関連

  • 血中カルシウム濃度の低下によるテタニー

臨床関連

  血中Ca 血中P 尿中Ca 尿中P PTH
原発性副甲状腺機能亢進症
異所性PTH産生腫瘍
家族性低Ca尿症性高Ca血症
悪性腫瘍の骨転移
PTHrP産生悪性腫瘍
サルコイドーシス → or ↑
ビタミンD中毒症
副甲状腺機能低下症
偽性副甲状腺機能低下症
偽性偽性副甲状腺機能低下症
慢性腎不全
ビタミンD欠乏症くる病


低カルシウム血症」

  [★]

hypocalcemia
低Ca血症
カルシウム
  • 血清カルシウム:8.0 mg/dl以下

病態生理

  • 低カルシウム血症 → 2価陽イオンによる膜安定効果が消失(遮蔽効果↓、結合効果↓) → 細胞膜の脱分極傾向 (SP.99)

病因

  • 原発性副甲状腺機能低下症(PTHの分泌低下)DiGeorge症候群、自己免疫性
  • 副甲状腺ホルモン受容体異常
  • 高リン血症
  • 腎不全→高リン血症→相対的低Ca血症
  • ビタミンDの欠乏:腎不全→活性型にする酵素は腎臓にあるので活性化されない。

新生児

QB.O-84

心電図パーフェクトマニュアル.221

症候

  • 精神・神経:
  • 筋と神経の被刺激性の亢進:筋緊張の亢進(テタニー)、腱反射亢進、クヴォステク徴候トルソー徴候、異常感覚、情緒不安定
  • 消化器:(時に)嘔吐、下痢。

急性症状

参考1
  • 眼:乳頭浮腫

神経・筋の易刺激性(テタニー)

  • 感覚異常(口・四肢)、筋痙攣、手・足の攣縮(carpopedal spasm)、トルソー徴候(手の症状)、クヴォステク徴候(顔面神経の)、てんかん発作、喉頭痙攣、気管支痙攣
  • 心臓:QT延長、低血圧、心不全、不整脈  ← 心収縮力低下

慢性症状

参考1
  • 異所性石灰化(大脳基底核)  ←  P優位なCa・P積の上昇
  • 錐体外路症状
  • パーキンソン症候群
  • 認知症
  • 嚢下白内障(subcapsular cataract)
  • 歯牙異常
  • 皮膚乾燥

テタニー

参考1
  • 低カルシウム血症により末梢神経・筋肉の易刺激性亢進。EMG上、1つの刺激で高頻度の放電が見られる。テタニーはイオン化Ca 4.3mg/dL、カルシウム7.0-7.5 mg/dL未満で起こるのが一般的。テタニーは慢性腎不全(低カルシウム血症+代謝性アシドーシス)では稀
  • 最初は口の周りあるいは末梢の錯感覚(paresthesia)ではじまる。ぎこちなさとこわばり、筋痛、および筋攣縮・筋痙攣を呈する。呼吸筋と舌の攣縮はチアノーゼを起こしうる。自律神経の症状は発汗、期間攣縮、胆道疝痛 biliary colicを含む。 ← オッディ括約筋が収縮して腹痛を生じるらしい(080A040)

検査

  • Chvostek徴候;耳介の前方、顎関節の上の部分をハンマーで軽くたたくと顔面筋と眼輪筋の痙攣が起こる。
  • Trousseau徴候;上肢の血圧計マンシェットを巻き、収縮期と拡張期の中間血圧で1~2分圧迫すると上肢の筋の攣縮により、手首と親指が屈曲し他の手指は伸展して手掌が凹む。

心電図

QTの延長はSTの延長による。T波の幅は変えないので、心房全体の再分極相の不均一化は起こりにくい。だからQT延長で多形性心室頻拍が起こることは少ないらしい(心電図の読み方 p.221-223)。
STの延長 = 2相(プラトー相) 絶対不応期と考えられる。
T波 = 3相 受攻期 相対不応期にあたる。ここが延長しなければ不整脈のリスクは高くないということか・・・ほんと?
  • QRS幅の拡大は伴わない

治療

  • グルコン酸カルシウム、活性型ビタミンD

参考

  • 1. [charged]Clinical manifestations of hypocalcemia - uptodate [19]



低マグネシウム血症」

  [★]

hypomagnesemia
マグネシウム高マグネシウム血症電解質異常

定義

  • 正常範囲以下(1.5mg/dl以下)となった病態  正常範囲は 1.5-2.3 mg/dl

病因

病態生理

  • マグネシウム欠乏によりPTH分泌障害と作用不全を呈する(YN.D-50)

症状

  • 低カルシウム血症、痙攣、振戦、意識障害
  • 神経筋機能の異常:テタニー振戦てんかん発作筋脱力、運動失行、眼振めまい感情鈍麻、うつ、易刺激性、譫妄(delirium)、精神症状 (HIM.2373)
  • 心血管系:不整脈(洞性頻脈、上室性頻拍、心室性不整脈)、PR/QT延長、T波平坦化/陰性T波、ST straightening (HIM.2373)
  • 電解質:低カルシウム血症低カリウム血症 ← 個別に治療しても無駄。マグネシウムを補正する必要がある。1,25(OH)2Dの産生を阻害、細胞にPTHへの耐性をもたせ、さらに<1mg/dLではPTHの分泌を阻害する。 (HIM.2373) また、低マグネシウム血症では尿細管でのカリウム再吸収が低下するらしい。
  • その他:ジギタリス毒性上昇(MgはATPaseの補酵素だからね)

低マグネシウム血症と高マグネシウム血症の比較

低Mg血症、Mg欠乏症 高Mg血症
神経・筋肉 クボステック徴候トルソー徴候テタニー痙攣、筋肉振戦、筋力低下易疲労性アテトーゼ様運動舞踏病様運動眼振めまい運動失調 深部反射低下・消失、瞳孔拡大、平滑筋麻痺、呼吸筋抑制
精神 抑うつ、無欲、著明な不安、興奮 錯乱昏迷
心血管 頻脈、不整脈 PR/QT時間延長、T波平低化、T波拡大、ジギタリス作用増強 徐脈起立性低血圧、心室内伝導障害、PR/QRS/QT時間延長、心停止
消化器 食欲不振嚥下困難 嘔気嘔吐
その他 貧血 皮膚潮紅、末梢温暖


検査

心電図

HIM.2373
  • PR延長
  • QT延長
  • T波:平坦/陰転
  • ST:平坦

合併症



喘鳴」

  [★]

wheezing, wheeze, stridor, harsh, grating sound
狭窄音 stenotic sound
ラ音呼吸音

概念

  • 広義:聴診器なしに聴かれる異常呼吸音
  • 狭義:聴診上、高音(400Hz以上)で連続性(0.25秒以上続く)の副雑音

定義:weezeとstridor

wheeze

  • a wheeze is a musical and continuous sound that originates from oscillations in narrowed airways (NEL.1773)
  • wheezing is heard mostly on expiration as a result of critical airway obstruction

stridor (NEL.1773)

  • when obstruction occurs in the extrathoracic airways during inspiration, the noise is reffered to as stridor (NEL.1773)
  • 吸気時喘鳴、吸気性喘鳴、inspiratory stridorとも記載されうる。
吸気時により著明なで、上気道・中枢気道狭窄による喘鳴

喘鳴を来す疾患

see also NEL.1773 参考1

呼気時の喘鳴

  • 気管支喘息

etc.

吸気時の喘鳴

  • 気道感染
  • 先天性
  • 喉頭無力症、気管無力症、喉頭・気管奇形
  • 喉頭・気管嚢腫瘍
  • 神経性
  • 反回神経麻痺、分娩障害
  • 圧迫による気管狭窄
  • 血管神経性、機械的刺激、全身浮腫
  • 喉頭・気管異物

小児の喘鳴

SPE.300
  急性喘鳴 反復性喘鳴
乳児
2歳未満
急性細気管支炎
気管支炎・肺炎
食物アレルギーによるアナフィラキシー
クループ
食道異物
乳児喘息
喉頭軟化症気管支軟化症
慢性肺疾患(新生児期の呼吸器障害後)
先天異常による気道狭窄(血管輪など)
胃食道逆流症
閉塞性細気管支炎
心不全
声帯機能異常
幼児以降
2歳以降
食道胃物
食物アレルギーによるアナフィラキシー
クループ
腫瘤による気道圧迫(縦隔腫瘍など)
喘息
慢性肺疾患(新生児期の呼吸器障害後)
気管支拡張症
胃食道逆流症
閉塞性細気管支炎
先天性免疫不全症(反復性呼吸器感染)
声帯機能異常

weeze音声のみ

参考

  • 喘鳴を来す小児疾患
[display]http://www.med.kurume-u.ac.jp/med/imed1/students/syllabus/kokyuki24.pdf




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