- 英
- prolonged jaundice
- 関
- 新生児黄疸
定義
- 1. 生後1週間を超えてさらに遷延する、あるいは増強してくる黄疸 (PED.425)
- 2. 生後2週間以後も引き続き臨床的な黄疸をみる場合
UpToDate Contents
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- 1. 満期産および後期早産の新生児における非抱合型高ビリルビン血症の初期マネージメントinitial management of unconjugated hyperbilirubinemia in term and late preterm newborns [show details]
- 2. 小児における非抱合型高ビリルビン血症による黄疸の評価evaluation of jaundice caused by unconjugated hyperbilirubinemia in children [show details]
- 3. 新生児の非抱合型高ビリルビン血症の病因および発症機序etiology and pathogenesis of neonatal unconjugated hyperbilirubinemia [show details]
- 4. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症成人患者に対する診断的アプローチdiagnostic approach to the adult with jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia [show details]
- 5. クリグラー・ナジャー症候群crigler najjar syndrome [show details]
Related Links
- 遷延性黄疸とは、生後2週間以降も、黄疸が見られる症状のことです。この中でも、母乳性黄疸が最も多く見られます。生後4～7日頃から黄疸の量が増えます。2～3週間ほどでピークに達しますが、その後も高間接型ビルリビン血症が持続し
- 早発黄疸と遷延性黄疸と生理的黄疸の鑑別. 出現時期（生後）. 早発黄疸. 24時間以内. 生理的黄疸. 2～14日. 遷延性黄疸. 2週間以降. まずは、早発黄疸が24時間以内に現れるもの。.
- [どんな病気か] 生後2週間以後も、 肉眼 でわかる 黄疸 がみられるものです。 血中（けっちゅう）に増加する ビリルビン の種類によって、高間接型（こうかんせつがた）ビリルビン血症（けっしょう）（非閉塞性（ひへいそくせい）黄疸）と高直接型（こうちょくせつがた）ビリルビン血症（けっしょう）（閉塞性（へいそくせい）黄疸）とに分けられます。 非閉塞性黄疸の原因は、母乳性（ぼにゅうせい）黄疸、溶血性（ようけつせい）疾患にともなう黄疸、体質性（遺伝性）黄疸などで、閉塞性黄疸の原因は、胆道系（たんどうけい）疾患、 胎内 （たいない）感染、 敗血症 （はいけつしょう）などです。 以上のなかでは、 母乳性黄疸 （「 母乳性黄疸 」）がもっとも多くみられます。 出典 小学館家庭医学館について 情報
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「098B023」 |
| リンク元 | 「先天性胆道閉鎖症」「新生児黄疸」「母乳性黄疸」 |
| 関連記事 | 「黄疸」「遷延性」「遷延」 |
「098B023」
- 1か月の乳児。健康診査で遷延性黄疸を指摘され来院した。生後、灰白色使が続いている。血清生化学所見：総ビリルビン12.7mg/dl、直接ビリルビン8.6mg/dl、AST179単位(基準40以下)、ALT144単位(基準35以下)、アルカリホスファターゼ(ALP)867単位(基準260以下)。
- この疾患について誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098B022］←［国試_098］→［098B024］
「先天性胆道閉鎖症」
- 英
- congenital biliary atresia CBA, congenital atresia of bile duct
- 関
- 閉塞性黄疸、先天性胆道閉鎖、新生児黄疸
- 成長と発達 081009I
概念
- 肝外胆管が生来あるいは生後まもなく完全閉鎖し、未治療では胆汁性肝硬変により死にいたる
病型
- 吻合不能型が90%
症状
- 黄疸、白色便、肝脾腫、腹部膨満、肝硬変、ピリルビン尿
- 初発症状は黄疸である。
- 生後1ヵ月以上の遷延性黄疸であり、黄疸の増強、無胆汁性白色便(無胆汁便、白色便)を認める。 ← 生来完全閉塞していることもあれば、次第に閉塞してくることがあるため。
- 生後4-5ヵ月以後は栄養障害と肝硬変をきたす。
検査
- 血液生化学：血中コレステロール高値、リン脂質高値、トリグリセリド高値。異常リポ蛋白(リポプロテインX)の出現。コレステロールの胆汁への排泄が低下するため
- 尿検査：尿中ビリルビン上昇、尿中ウロビリノゲン低下
- 胆道シンチグラム：99mTc-PMTの腸管内排泄が認められない
- 経腹超音波検査：胆嚢内に胆汁を認めない。
- その他：十二指腸に胆汁を認めない
診断
- 新生児黄疸との鑑別が難しい
治療
- YN. A-134 SSUR.687
- 肝障害は進行性であるため生後60日以内に手術を行わなければ予後不良となる。
- 1. 手術療法：吻合できる肝外胆管が残存すれば(症例の10%)、瘢痕組織を切除し胆管と空腸を吻合する。吻合できる肝外胆管が残存しなければ(症例の90%)、空腸を切除し肝門部に縫合する手術(葛西手術)を行う。口側の空腸断端は空腸壁に端側吻合する。
- 2. 肝移植 ：肝実質の障害が進行し、肝硬変、肝不全に至る例では肝移植が行われる。
- 葛西手術 シェーマ
予後
- 生後60日以内の外科治療が必須。そうでなければ予後不良
症例
- 1ヶ月の新生児。検診で黄疸を指摘され来院。便は黄白色である。腹部超音波エコーで胆嚢の腫大は認められない。
- →遷延性黄疸→便の色を確認する。先天性胆道閉鎖症では黄疸、灰白色便、濃黄色尿、肝脾腫、超音波エコーで胆嚢が描出されない(萎縮している)、尿が濃褐色、直接ビリルビン上昇。
「新生児黄疸」
- 英
- neonatal jaundice
- 関
- 黄疸、核黄疸、生理的黄疸、病的黄疸
黄疸の定義
- 血液中のビリルビンの増加によって皮膚が黄染して見える状態。
- 成人 > 2 mg/dl
- 新生児 > 5-7 mg/dl →新生児黄疸
新生児黄疸の種類
- 生理的黄疸
- 生後2-3日で可視的黄疸が出現 (G10M.330)
- 血清ビリルビン濃度は4-6日にピーク (小児科学第2版 p.421)
- 新生児の特異性によって生じる(ビリルビン産生亢進、ビリルビン代謝・排泄の未熟性、腸肝循環の亢進)
- 病的黄疸 (小児科学第2版 p.422)
- 1. 早期黄疸：生後24時間以内に出現する黄疸
- 2. 急速な血清総ビリルビン値の上昇
- 3. 血清ビリルビンの異常高値
- 4. 遷延性黄疸
- 生後1週間以上遷延する黄疸
原因
- 生理的黄疸
- 赤血球数が多い
- 赤血球の寿命が短い 70-90日 ←成人100-120日 (小児科学第2版 p.421)
- 無効造血の割合が高い
- 肝のグルクロン酸抱合能・胆汁への排泄能が未熟
- 新生児に特有の腸肝循環による：新生児の消化管にはβグルクロニダーゼがあり、ビリルビンの一部を脱抱合する。この非抱合型ビリルビンが再吸収され、腸管内から循環へと戻るため(出典要確認)。
- 病的黄疸 (小児科学第2版 p.422)
- 新生児溶血性疾患
- 母児血液型不適合
- 母乳栄養に伴う黄疸(母乳性黄疸)
- 早発型の母乳性黄疸
- 授乳量やの回数の不足、摂取エネルギー不足
- 遷延型の母乳性黄疸
- 未熟性、感染、心不全など
リスクファクター
治療
- 適応：
- 禁忌：高直接ビリルビン血症
- 適応：重篤な高ビリルビン血症、著明な血液型不適合溶血性貧血、光線療法が無効な場合
- 合併症：感染症、出血傾向、低カルシウム化粧、高カリウム血症、低体温、酸血症、移植片対宿主反応
「母乳性黄疸」
- 英
- breast feeding jaundice, breast milk jaundice, mother's milk jaundice
- 同
- 母乳栄養児黄疸 jaundice of breastfed infant
- 関
- 黄疸、新生児黄疸、遷延性黄疸
概念
- 新生児は生後3-4日ごろに黄疸になるが、やがて消失するが、母乳を哺乳させている場合1カ月ぐらい続くことがある(1)。母乳の中のプレグナンジールがビリルビンの抱合を妨げることにより、間接ビリルビンが上昇して黄疸を来す。通常、予後は良好であり、黄疸症状が出ても母乳には胎便の排泄を促進する成分が含まれており、胎便の早期排泄のために母乳哺乳を継続した方がよいのかもしれない。
定義
- 母乳栄養児で、生後1か月頃まで高ビリルビン血症が持続し、黄疸を呈すること。
原因
- 1. 早発型：生後5日までの早期に母乳栄養と関連して、生理的黄疸の増強として観察される：母乳量と授乳回数、摂取エネルギーの不足
- 2. 遷延性：生後1週間を過ぎたことから第6－8週間にわたって遷延する：母乳成分と関係
症候・検査
- 血清間接ビリルビンの上昇
予後
- 核黄疸のリスクはきわめて少ない
症例
- 出産後28日の乳児。母乳栄養でほ乳は良好である。3日前から黄疸が見られ、1日に6回黄色軟便をした。肝臓を右季肋部に一横指蝕知する。血液検査で貧血はないが、非抱合型ビリルビンが上昇している。
- 白色便ではなく黄色軟便なので先天性胆道閉鎖症は否定的
- ほ乳は良好 → 健康
- 肝臓を右季肋部に一横指蝕知 → ？？？？
- 貧血はない → 溶血性貧血は否定的
- じゃあ、母乳性黄疸？
参考
「黄疸」
- 基準値：総ビリルビン(TB) 0.2-1.2 mg/dl
- 総ビリルビンが2.0 mg/dl を超えると肉眼的に黄疸が認められる
黄疸の原因 (内科診断学 第2版)
| 間接ビリルビン優位 | 産生過剰 | 網内系赤血球破壊 | 先天性溶血性貧血 |
| 後天性溶血性貧血 | |||
| 血管内溶血 | 発作性夜間血色素尿症 | ||
| 寒冷凝集素症 | |||
| 血液型不適合溶血 | |||
| 血栓性血小板減少性紫斑病 | |||
| 骨髄内無効造血 | シャントビリルビン血症 | ||
| 悪性貧血 | |||
| 肝臓摂取障害 | シャント形成 | 肝硬変 | |
| 抱合障害 | Crigler-Najjar症候群(I,II型) | ||
| Gilbert症候群 | |||
| 直接ビリルビン優位 | 排泄障害 | Rotor症候群 | |
| Dubin-Johnson症候群 | |||
| 肝細胞障害 | 急性肝炎 | ||
| 慢性肝炎 | |||
| 肝硬変 | |||
| 胆管障害 | 肝内胆汁うっ滞 | 原発性胆汁性肝硬変 | |
| 原発性硬化性胆管炎 | |||
| 薬物性胆汁うっ滞 | |||
| 閉塞性黄疸 | |||
- 同
- jaundice
- 同
- 付録16