- 英
- spontaneous esophageal rupture, spontaneous rupture of the esophagus,
- 同
- ブールハーフェ症候群 Boerhaave症候群 Boerhaave syndrome Boerhaave's syndrome
概念
- 食道内圧が急激に上昇(嘔吐、排便、分娩、咳)による有痛性の食道破裂で、特に横隔膜直上の下部食道が長軸・線状に破裂する。
- 食道下部の左壁に好発する(周囲の支持組織を欠くため)
- 食道粘膜全層の損傷 ⇔ マロリー・ワイス症候群(粘膜下層まで)
疫学
- 医療救急パーフェクトマニュアル改訂版 p.47
- 40-50歳の男性に多い。
好発部位
- 医療救急パーフェクトマニュアル改訂版 p.47
- 食道下部左壁
症状
- 激烈な胸痛、心窩部痛、呼吸困難を訴え、縦隔気腫、膿気胸を認める。
- 二次的に縦隔気腫、皮下気腫、縦隔炎、胸水、気胸などが起こる。
身体所見
- 聴診：肺呼吸音減弱、音声振盪減弱
検査
- 胸腹部単純X線写真 ＋ 水溶性造影剤(ガストログラフィン)を用いた食道造影
- 胸腹部単純X線写真：縦隔拡大、縦隔の変異、縦隔気腫像
- 食道造影：ガストログラフィンの食道外漏出
鑑別疾患
- 医療救急パーフェクトマニュアル改訂版 p.47
- 急性心筋梗塞、急性大動脈解離
確定診断
- 医療救急パーフェクトマニュアル改訂版 p.47
- ガストログラフィンによる食道造影
治療
- 発症早期：創の閉鎖縫合
予後
- 縦隔炎は重篤
- 未治療24時間以上で死亡率70%以上(医療救急パーフェクトマニュアル改訂版 p.47)
国試
UpToDate Contents
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- 1. ブールハーフェ症候群：食道破裂boerhaave syndrome effort rupture of the esophagus [show details]
- 2. 食道穿孔の外科的マネージメントsurgical management of esophageal perforation [show details]
- 3. 消化管穿孔の概要overview of gastrointestinal tract perforation [show details]
- 4. 鈍的外傷または穿通性外傷による食道穿孔の概要overview of esophageal perforation due to blunt or penetrating trauma [show details]
- 5. 小児や青年の自然縦隔気腫spontaneous pneumomediastinum in children and adolescents [show details]
Japanese Journal
- 特発性食道破裂に対する治療方針の検討
- 砂河 由理子,金高 賢悟,丸屋 安広,米田 晃,伊藤 信一郎,江口 晋
- 長崎医学会雑誌 95(2), 113-117, 2020-09
- NAID 40022358182
- 食道破裂・穿孔に対する緊急手術 (特集 若手外科医必携! : 緊急手術の適応と術式) -- (疾患別の対処法)
- 山田 和彦,野原 京子,榎本 直記,三田 英明,和氣 仁美,寺山 仁祥,横井 千寿,國土 典宏
- 臨床外科 = Journal of clinical surgery 75(7), 798-805, 2020-07
- NAID 40022292608
- 手術症例報告 胸腔鏡・腹腔鏡併用手術(MALTA)を施行した特発性食道破裂の2症例
- 関谷 翔,海老原 裕磨,七戸 俊明,平野 聡
- 手術 = Operation 74(1), 91-96, 2020-01
- NAID 40022123475
Related Links
- 特発性食道破裂とは、食道内の圧が急激に上昇することで食道の壁が裂ける病気です。Boerhaave症候群（ブールハーフェ症候群）とも呼ばれます。 Boerhaave症候群（ブールハーフェ症候群）とも呼ばれます。
- 消化器外科の病気：特発性食道破裂. 診断の遅れで救命率が大幅に低下. 飲酒後の嘔吐が破裂をひき起こす. 食道造影検査が有効. 軽症の場合は保存的治療も選択肢.
- 特発性食道破裂（Boerhaave症候群）は比較的まれ な疾患ではあるが，早期に診断され適切な治療が行わ れないと重篤な経過で致命的になる重症急性疾患であ
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「096A032」「111D016」 |
| リンク元 | 「100Cases 84」「マロリー・ワイス症候群」「皮下気腫」「Boerhaave's syndrome」 |
| 関連記事 | 「食道」「破裂」「特発性」 |
「096A032」
- 53歳の男性。昨夜大量に飲酒した。今朝、数回嘔吐した直後から激しい心窩部痛が出現したため来院した。体温37.8℃。呼吸数35/分。脈拍110/分、整。血圧96/60mmHg。腹部は平坦、軟で肝・脾は触知しない。血液所見：赤血球520万、Ht45％、白血球12,000、血小板32万。上部消化管造影写真を以下に示す。この患者にみられるのはどれか。
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
※国試ナビ4※ ［096A031］←［国試_096］→［096A033］
「111D016」
- 嘔吐の後に急に発症するのはどれか。2つ選べ。
- a 食道アカラシア
- b 特発性食道破裂
- c Bochdalek孔ヘルニア
- d 機能性ディスペプシア
- e Mallory-Weiss症候群
※国試ナビ4※ ［111D015］←［国試_111］→［111D017］
「100Cases 84」
- ☆case84 嘔吐
- ■症例
- 32歳 男性
- 主訴：
- 現病歴：2 amにからり酔っぱらって救急部に受診。11.45 pmに気分が悪くなり2度嘔吐。嘔吐物は最初は苦く感じられ、それは食べ物と2Lのビールであった。1時間程度後に、何度か猛烈に吐き気を催した。1 amに鮮赤血を吐いた(bright red blood)。患者が言うには最初は少量だったが、2回目にはかなり多い量であった。服用薬なし。時々マリファナを吸う。タバコ1日10本、アルコール2-3 unit/week
- 既往歴：特記なし
- 家族歴：特記なし
- 生活歴：
- ・身体診断
- 酔っぱらっているように見える。口の周りに乾燥した血液の付着を認める。脈拍：102/分。(臥位(lying))血圧：134/80 mmHg。立位でも血圧の変化は認められない。心血管系、呼吸器系に異常を認めず。腹部：上腹部(心窩部)にわずかに圧痛。
- ・検査
- (血液生化学)
- 異常なし
- ■解説
- (第1パラグラフ)
- もっともな診断は、下部食道もしくは胃上部における吐血を引き起こす粘膜の裂傷である(Mallory-Weiss lesion/Mallory-Weiss tear/Mallory-Weiss laceration)。激しい嘔吐やむかつきによる機械的な外傷で生じる。本症例では、なれない大量飲酒によって生じた。
- (第2パラグラフ)
- 患者の話から出血量を見積もるのは難しい。吐血はびっくりするような出来事であり、吐血の量を多く見積もりがちである。ヘモグロ分派性状であり、急性の出血では吐血量を見積もる手がかりにならない。急性期にヘモグロ分が低ければ慢性の出血をほのめかす。著しい失血の最初のサインは頻脈と起立時の血圧低下であることがある。本症例の彼の脈波速いが、これは不安と関連しているのかもしれない。
- (第3パラグラフ)
- 吐血の他の原因は胃炎か消化性潰瘍である。何度か血液を含まない胃内容物のむかつきと嘔吐の話はマロリーワイス症候群に特徴的である。この疾患は普通介入を必要としない良性の病態である。確定診断は上部消化管内視鏡を必要とするが、典型的な症例ではいつも必要になるわけではない。時に、出血がもりひどかったり、壁の解離が粘膜より深いこともあり、穿孔につながる。
- (第4パラグラフ)
- この症例の管理は注意深い観察、嘔吐で失われた体液を戻すための静脈内輸液である。出血が激しい場合には血液型検査のために採血するが、輸血は必ずしも必要ない。彼は生徒大とH2 blockerで治療された。嘔吐は収まりそれ以上の出血も見られなかった。彼は将来のパーティでは通院しすぎないように決めた。
- ■管理(内科診断学 第2版 医学書院)
- ①本疾患の大多数は安静、絶食、制酸薬・粘膜保護薬の投与で保存的に治療できる。
- ②輸血が必要なほどの貧血は稀である。
- ③内視鏡検査時に出血している症例に対しては内視鏡的止血術を行う。
- ④クリッピング法(図4-89) [図] 、純エタノール局注法、アルゴンプラズマ凝固(APC)法などさまざまあるが、いずれの方法でも良好な止血成績を得られる。
- ■鑑別診断 (内科診断学 第2版 医学書院 p.843)
- ・特発性食道破裂(ブールハーフェ症候群)
- ・逆流性食道炎
- ・食道静脈瘤破裂
- ・出血性胃潰瘍
- ・急性胃粘膜病変(AGML)
- ■KEYPOINT
- ・吐血の前の血液を伴わない激しい嘔吐とむかつきの既往は、上部消化管の裂傷を示唆する。
- ・患者は血液の量を見積もるのが困難と分かるので、吐血で失われた失血の程度は多糸かでないし、消化管の中にとどまっている血液の量は分からない。
- ・アルコールは救急入院の約1/4と直接の連関があるという研究がある。
- □マロリーワイス症候群(内科診断学 第2版 医学書院)
- 嘔吐などにより腹腔内圧が急激に上昇して噴門部近傍に裂創が発生し、これを出血源として顕出血をきたしたもの。30-50歳代の男性に多く、全消化管出血例の約3-15%を占める。 アルコール多飲が原因となることが多いが、ほかに妊娠悪阻、乗り物酔い、脳腫瘍や髄膜炎、医原性のものとしては上部消化管内視鏡検査や心肺蘇生術など、原因となるものは種々である。 ②嘔吐などにより急激に腹圧が上昇すると、急激に胃内圧が上昇し、これにより食道胃接合部近傍に裂創が生じる。
- □吐血 hematemesis (内科診断学 第2版 医学書院)
- コーヒー残渣用の吐血 melanemesis
- 鮮血の吐血 hematoemesis
- □急性胃粘膜病変 acute gastric mucosal lesion AGML
- 急性胃炎の劇症型であり、急速に起こる腹痛(時に、吐血、下血)をきたし、潰瘍・びらん・出血が混在した病態を呈する。
- 病因はアルコール、薬物(アスピリン、ステロイド)、薬品、ストレス、食物(激辛食品など)、アニサキス、中枢神経系障害、熱傷、外科手術
- ■glossary
- inebriate
- vt. (人)を酔わせる(make drunk)。～を有頂天にする
- adj. 酔っぱらいの、大酒飲みの
- n. 酔っぱらい、大酒飲み
- pint n. (液体の単位)1パイント = 1/2クオート＝(米)28.8753 inch cube = 0.473 liter = (英) 0.568 liter = 約500cc
- retch
- vi. むかつく、吐き気を催す、無理に吐こうとする
- vt. 吐く
- n. むかつく。ヒック(吐き気を催すときの音)
- lager n. ラガー(ビール)(貯蔵ビール；日本の普通のビール)
- violently adj. 激しく、猛烈に
- drunk adj. (pred)酔って。(fig)酔いしれて
- epigastrium n. 上腹部、心窩部
- blood grouping 血液型判定、血液型検査
- indulge
- vt. ～にふけらせる。気ままにさせる、(子どもを)甘やかす。(欲求などを)思いのままに満たす。喜ばせる、楽しませる。
- vi. (快楽・趣味などに)ふける、身を任す(in)。(略式)たらふく食べる、痛飲する。(～に)従事する。(好ましくないことに)かかわる(in)
- □Hematemesis and Melena(Differential Diagnosis in Primary Care 4th)
- ・吐血か喀血を見分けたい場合はnitrazine paperを使って判定
- ・身体開口部(body orifice)からの出血を鑑別するとき解剖学的なアプローチがよい。
- (食道)
- ・静脈瘤、逆流性食道炎、癌腫、マロリーワイス症候群。
- ・外来異物も忘れるな。
- ・先天性まれな病因として異所性胃粘膜によるバレット食道炎と潰瘍もある。
- ・大動脈瘤、縦隔腫瘍、肺癌が食道を潰瘍化させ出血させることもある。
- (胃)
- ・炎症：胃炎と胃潰瘍。アスピリンとアルコールも良くある原因
- ・幽門部静脈瘤で出血するかもしれない
- ・出血がひどく、他の原因が見つからなければ血液疾患を検索する。
- (診断への道)
- ・吐血の確固たる証拠がある時、内視鏡をつかえる状況にあれば問診とか検査で無駄な時間を使わずに内視鏡で診断＆治療をやってしまえ。
- ・血液型検査、血液のクロスマッチ？して輸血の準備、凝固能検査など鑑別に必要な検査をやりなさい。内視鏡検査の準備をしている間に、アルコール、アスピリン、そのほかの薬品の服用、潰瘍の既往、食道疾患既往を聴け
- ・ひどい出血や最近の急な吐血の既往がなければ(内視鏡を使わずに？)伝統的なアプローチでも良い
- ・吐血の前に血液を伴わない嘔吐があればマロリーワイス症候群の診断の助けとなる。
「マロリー・ワイス症候群」
- 英
- Mallory-Weiss syndrome
- 同
- Mallory-Weiss症候群。Mallory-Weiss裂傷？ Mallory-Weiss tears？ Mallory-Weiss lesion Mallory-Weiss laceration
概念
- 定義：「嘔吐などにより腹腔内圧が急激に上昇して噴門部近傍に裂創が発生し、これを出血源として顕出血をきたしたもの」
- 頻回かつ激しいの嘔吐により粘膜裂傷を生じこれにより吐血する病態。
- 胸腔内圧の上昇により食道胃接合部付近に粘膜下層までの裂創を来たす。裂創は噴門部小弯部に好発する。
- 典型的には激しい嘔吐を繰り返し、2回目以降の嘔吐で多量の新鮮血を認めることが多い。
- 嘔吐を繰り返すどんな病態もMallory-Weiss症候群の引き金となり得る。
頻度
- 30-50歳代の男性に多く、全消化管出血例の約3-15%を占める。
原因
- 嘔吐(アルコール多飲、妊娠悪阻、乗り物酔い、脳腫瘍、髄膜炎、内視鏡検査時の嘔吐反射誘発)
- 咳嗽、くしゃみ、排便、分娩後 → 腹腔内圧および胃食道内圧の上昇
症状
Mallory-Weiss症候群自体で胸痛や腹痛を伴うことは少ない。
検査
- 上部消化管内視鏡：食道から胃噴門部小弯にかけて縦走する裂創を認める(主に接合部直下の胃側に生じるが、時に接合部をまたいで食道に及ぶことがある)。小弯に次いで後壁に多い。裂創は1-2 条が多く、深さは粘膜に限局することが多い。
- 胸部レントゲン：縦隔に気腫がないことを確認
- 胸部レントゲン：縦隔に気腫がないことを確認
分類
- I群：胃限局型 → 最も多い
- II群：食道、胃併存型
- III群：食道限局型
診断
- 確定診断は胃カメラによる。
鑑別診断
- IMD.843
- 特発性食道破裂(ブールハーフェ症候群)：腹圧の上昇で起こりうる。粘膜壁全層の裂創。食道下部の左側に好発。出血は少ない。胸背部や腹部の激痛、呼吸困難、ショックを来す。基本的に手術療法。
- 逆流性食道炎
- 食道静脈瘤破裂
- 出血性胃潰瘍
- 急性胃粘膜病変(AGML)
治療
- 保存的治療でほとんどが自然止血され、再出血することはあまりない。
- 絶食、点滴、安静、輸血、止血剤投与
- 止血困難であれば、クリッピング術を施行する。
臨床経過
- 数日間で白苔を生じ瘢痕化する
国試
参考
- 1.
「皮下気腫」
- 英
- subcutaneous emphysema, SE, aerodermectasia, pneumoderma
概念
- 皮下組織に空気が出現した状態で、圧迫すると特有な雪握感、捻髪音を感じる。(SLE.124)
皮下気腫をきたす病態
- 分類はごちゃごちゃです
- 緊張性気胸
- 人工呼吸器による気胸：頚部や上胸部にみられる皮下気腫は、気胸を疑う有用な所見であり、肺胞破裂に特徴的 (ICU.430)
- 特発性食道破裂：縦隔気腫、皮下気腫、胸水、気胸をしばしば伴う(YN.A-21)
- 胸部外傷：肋骨骨折を伴う胸膜・肺損傷、気管支・気管支損傷、食道損傷などで生じる。気管支・気管支損傷、食道損傷の場合、頚部から下方に拡大していく。ほとんどの例で気胸を伴う。
- JPTECガイドブック 第1版第7刷 p.66
- 緊張性気胸、気管支損傷、気管損傷
「Boerhaave's syndrome」
[★] 特発性食道破裂 spontaneous esophageal rupture。ブールハーフェ症候群
「食道」
解剖
- 正中面付近を下行してくるが、横隔膜近傍で左側に寄り、背面で胸大動脈と交叉する。
- L10椎体の高さで、食道裂孔を食道神経叢と共に通過して腹腔に入る
部位区分
- SSUR.456
| O:食道入口部 esophageal orifice | |||
| Ce: 頚部食道 cervical esophagus | |||
| S: 胸骨上縁 margin of the sternum | |||
| Te: 胸部食道 thoracic esophagus | Ut: 胸部上部食道 upper thoracic esophagus | ||
| Mt: 胸部中部食道 middle thoracic esophagus | ↑ | B: 気管分岐部下縁 tracheal bifurcation | |
| ↓ | |||
| Lt: 胸部下部食道 lower thoracic esophagus | ↑ | ||
| D: 横隔膜 diaphragm | |||
| H: 食道裂孔 esophageal hiatus | |||
| Ae: 腹部食道 abdominal esophagus | ↓ | ||
| EGJ: 食道胃接合部 esophagogastric junction | |||
生理的狭窄部 (KL.283, KH. 139)
- 第1狭窄部位：輪状軟骨狭窄部：cricopharyngeal constriction
- 切歯から15cm
- 食道の上端で、咽頭に連なる部位
- 下咽頭収縮筋が食道を囲み、輪状軟骨に付き、この筋の緊張によると考えられる
- 第2狭窄部位：大動脈狭窄部：bronchoaortic constriction
- 切歯から25cm
- 食道の中部で、大動脈弓と左気管支が交叉し、それによって圧される。つまり大動脈弓の
- 第3狭窄部位：横隔膜狭窄部：diaphragmatic constriction
- 切歯から38-40cm
- 下部で横隔膜を貫く部位
運動 (SP.720)
| 部位 | 名称 | 筋肉 | 神経 | 運動性 | シナプスする構造 | 最終的な伝達物質 | 運動 | |
| 上部1/3 | 上食道括約部 | UES | 横紋筋 | 舌咽神経、迷走神経(疑核) | 随意性 | 運動終板のアセチルコリン受容体 | アセチルコリン | 弛緩 |
| 平滑筋 | 迷走神経 | 不随意性 | 壁内コリン作動性運動神経 | |||||
| 下端部 | 下食道括約部 | LES | 平滑筋 | 迷走神経 | 不随意性 | 壁内非アドレナリン作動性抑制運動神経 | NO, VIP | 弛緩 |
| 交感神経 | 平滑筋α受容体 | アドレナリン | 収縮 | |||||
組織
食道の上皮と上皮下の組織
| 層構造 | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | |||||||||
| 器官 | 単層扁平上皮 | 単層立方上皮 | 単層円柱上皮 | 角化重層扁平上皮 | 非角化重層扁平上皮 | 上皮表層の構成細胞 | 粘膜固有層 | 腺の構成細胞 | 粘膜筋板 | 粘膜下組織 (大抵、粗結合組織) |
筋層 | 漿膜(結合組織+単層扁平上皮) 外膜(結合組織のみ) | |||
| 食道 | ○ | 食道噴門腺 (咽頭付近と胃付近に局在)、粘液腺 |
粘液細胞 (スムーズに食べ物を流す) |
縱層 (縦走筋のみ) |
固有食道腺(粘液腺、管状胞状、ペプシノーゲン、リゾチーム) | 内輪筋層 外縱筋層 (食道上1/3:骨格筋、食道中1/3:骨格筋、平滑筋、食道下1/3:平滑筋) |
外膜(横隔膜まで) 漿膜 | ||||||||
臨床関連
- 食事の通過障害は生理的狭窄部でおこりやすい。特に第1狭窄部で異物が見られる (KH.141)
- 生理的狭窄部は癌の好発部位であり、第2,第3狭窄部位に多い (KH.141)