抗リン脂質抗体症候群

英

antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibody syndrome, anti-phospholipid syndrome, anti-phospholipid antibody syndrome, APS

同

抗リン脂質症候群

関

[[]]

概念

• 血中に抗カルジオリピン抗体やループスアンチコアグラントといった抗リン脂質抗体が出現し、以下の症状を示す自己免疫疾患。

• 血栓症(動脈血栓症/静脈血栓症)、習慣性流産、虚血性心疾患、先端紫藍症、下腿潰瘍、網状皮斑、血小板減少

• 全身性エリテマトーデスに合併しやすい

分類

• 原発性
• 続発性

• 全身性エリテマトーデスに合併(SLEの20-40%に合併)
• 劇症型(catastrophic APS)：血小板減少症・重症、３部位以上の多臓器不全

疫学

• 全身性エリテマトーデスの20%で抗リン脂質抗体症候群を発症する

症状

• 動静脈血栓症

• 脳梗塞、一過性脳虚血発作(TIA)
• 網膜動静脈血栓症
• 肺塞栓
• 心筋梗塞
• Budd-Chiari症候群
• 深部静脈血栓症
• 血栓性静脈炎
• 血栓性血管炎：分枝状皮斑，紫斑，皮下小結節，指尖潰瘍，壊疽

• 習慣流産(習慣性流産)

• 胎盤内の血栓形成→胎盤機能不全。妊娠5-6か月に多い。明らかな基礎疾患のない習慣流産患者のうちの20%を占める。3回続けて流産した場合は疑われる。

• 1. 静脈血栓症：深部静脈血栓症(Budd-Chiari症候群、下肢、腎、網膜など)、肺塞栓症、腸間膜静脈血栓症
• 2. 動脈血栓症：脳血管障害(一過性脳虚血発作、脳梗塞)、末梢動脈閉塞、腸間膜動脈血栓症、心筋梗塞、網膜動脈血栓症
• 3. 習慣性流産：子宮内胎児死亡
• 4. 血小板減少症(出血傾向は来さないことが多い)
• 5. その他：網状皮斑(livedo)，皮膚潰瘍、溶血性貧血、偏頭痛、舞踏病、てんかん、肺高血圧症など

REU.188

皮膚	網状皮斑、浅在性血栓性静脈炎、爪下線状出血、足潰瘍、皮膚遠位部虚血、皮膚梗塞、blue-toe syndrome
神経系	一過性脳虚血、脳卒中、多発梗塞性認知症、舞踏病、横断性脊髄炎、脳症、片頭痛、pseudotumor cerebri、脳静脈血栓
心臓	狭心症、心筋梗塞、冠状動脈症、心弁膜症疣贅、心臓内血栓
肺	肺塞栓、肺高血圧
血液	血小板減少、溶血性貧血
消化器	Budd-Chiari syndrome、肝梗塞
腎臓	糸球体血栓、腎不全、高血圧の亢進、腎動脈血栓、腎静脈血栓
産科系	胎児喪失、子宮内胎児発育遅延、HELLP症候群、羊水過少
眼科	網膜静脈閉塞、網膜動脈閉塞、血管閉塞性網膜症、虚血性視神経症
内分泌	副腎不全
筋骨格系	阻血性壊死(?)

• SLE様症状(蝶形紅斑、DLE、光線過敏症など)もありうる

診断

診断基準 REU.190

臨床症状1椎上、検査基準1つ以上を満たしたとき、抗リン脂質抗体症候群と診断

• 臨床症状

• 1. 血栓症：動脈、静脈、小血管
• 2. 妊娠合併症

• a. 妊娠10週以降の胎児死亡
• b. 重症子癇前症、子癇、あるいは重症胎盤機能不全による34週以前の早産
• c. 3回以上続けての妊娠10週以前の自然流産

• 検査基準

• 1. 抗カルジオリピン抗体(aCL)
• 2. ループスアンチコアグラント(LA)

検査

• 抗カルジオリピン抗体陽性

→　梅毒血清反応(STS):偽陽性

抗β2-GFI/カルジオリピン複合体抗体

• ループスアンチコアグラント陽性

→　リン脂質依存性の血液凝固反応の阻害(内因系)　→ APTT:延長。PT:正常

• 血小板減少　←　血栓症

治療

• 抗血小板療法(アスピリン)
• 抗凝固療法(ワーファリン、ヘパリン)

• 動脈血栓症の再発予防・・・アスピリン少量内服が第一選択
• 静脈血栓症の再発予防・・・ワルファリン