ヘモグロビンH

英

hemoglobin H, Hb H, HbH

WordNet

1. the 8th letter of the Roman alphabet (同)h

PrepTutorEJDIC

1. hydrogenの化学記号
2. 鉛筆の硬度 / 《俗》heroin

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

• 1. ヘモグロビン変異の概要 introduction to hemoglobin mutations
• 2. サラセミアの臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of the thalassemias
• 3. αサラセミアの病態生理 pathophysiology of alpha thalassemia
• 4. 骨髄異形成症候群の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of the myelodysplastic syndromes
• 5. サラセミアおよびその他の鉄過剰状態に対するキレート療法 chelation therapy for thalassemia and other iron overload states

Japanese Journal

• ヒトパルボウイルスB19感染症を契機に発見された先天性ヘモグロビンH病の日本人1家系

• 早川 晶,佐野 公彦,長谷川 大一郎,小阪 嘉之,中村 肇,井手口 裕,原野 昭雄
• 臨床血液 40(7), 536-541, 1999-07-30
• NAID 10006174725

• 両親が外国人移住者であるヘモグロビンH病の1女児例 (主題 血液疾患)

• 半田 芳浩,寺田 知新,内田 靖 [他]
• 小児科臨床 51(10), 2087-2092, 1998-10
• NAID 40001822522

Related Links

• サラセミア: 溶血による貧血: メルクマニュアル18版 日本語版

サラセミア サラセミアは，ヘモグロビン合成障害を特徴とする先天性小球性溶血性貧血の一群である。サラセミアは，地中海，アフリカ，東南アジアに祖先をもつ人に特に一般的である。症状と徴候は，貧血，溶血，脾腫，骨髄過形成 ...

• ヘモグロビン H 症(へもぐろびんえっちしょう)とは - コトバンク

世界大百科事典 第2版 - ヘモグロビン H 症の用語解説 - 4個のα鎖遺伝子のうち，4個すべての欠損は，α鎖産生を完全に抑制し胎生期に胎児水腫症をおこし死早産をおこす。3個の欠損はヘモグロビンH(HbH)症という重症な溶血性貧血を生じ ...

---

★リンクテーブル★

リンク元	「hemoglobin H」
拡張検索	「ヘモグロビンH病」
関連記事	「ヘモグロビン」「グロビン」「H」「ビン」

「hemoglobin H」

　　[★] ヘモグロビンH HbH

「ヘモグロビンH病」

　　[★]

英

hemoglobin H disease

関

HbH、Hb H、ヘモグロビンH。αサラセミア

「ヘモグロビン」

　　[★]

英

hemoglobin, Hb

同

血色素

関

酸素化ヘモグロビン、脱酸素化ヘモグロビン、赤血球。グロビン鎖、ヘモグロビン濃度

生化学

• 67 kDa

血液内科学

• ２種類のグロビンタンパク質が各２個集まりヘテロ４量体を形成したもの。
• 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
• α鎖系はζ→α
• β鎖系はε→γ→β δ

• 発生初期：ζ₂ε₂
• 胎児期　：α₂γ₂
• 乳児期　：α₂β₂(HbA), α₂δ₂(HbA₂), α₂γ₂(HbF)
• 成人

α₂β₂(HbA)　：Hbの97%

α₂δ₂(HbA₂)　：Hbの2%

α₂γ₂(HbF)　：Hbの2%

発生初期：ZE
成人　　：B > D > G , Aは共通

機能

• O₂運搬
• CO₂運搬
• 体液pHの調整

CO₂運搬

• 血液中に溶解する　：排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
• ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して　：排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655)　カルバミノヘモグロビン
• 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される　：排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

• 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント

• 男性：14 - 18 (g/dl)　　16±2 (g/dl)
• 女性：12 - 16 (g/dl)　　14±2 (g/dl)

異常値の出るメカニズム第5版 p.79

• 男:13～19 g/dl
• 女:12～18 g/dl

HIM. A-2

• 男:13.3-16.2 g/dl
• 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明

• ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

• 予測方法(1)：予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
• 予測方法(2)：濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試

• 103E056

「グロビン」

　　[★]

英

globin

同

グロビン蛋白質 globin protein

関

「H」

　　[★]

• 食道裂孔
• ヒスチジン
• 水素

　 　 　

「ビン」

　　[★]

英

bottle

関

ビンづめ