アガルシダーゼアルファ
UpToDate Contents
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- 1. ファブリー病：治療fabry disease treatment [show details]
…study of 20 Fabry patients (median age 21 years), both lower (agalsidase alfa or beta 0.2 mg/kg every two weeks) and higher doses (agalsidase alfa 0.2 or 0.4 mg/kg every two weeks or agalsidase beta 0.5 or …
- 2. ファブリー病：神経症状fabry disease neurologic manifestations [show details]
…no cure for Fabry disease, the available data suggest that enzyme replacement therapy (either agalsidase alfa or agalsidase beta) may reduce the severity and/or progression of disease manifestations, as …
- 3. ファブリー病：臨床的特徴、診断、心疾患のマネージメントfabry disease clinical features diagnosis and management of cardiac disease [show details]
Japanese Journal
- 酵素補充療法開始からの10年を振り返って (特集 Fabry病診断・治療の進歩と今後)
- 大橋 十也
- 腎・高血圧の最新治療 = Current topics of kidney and hypertension : 腎・高血圧治療の今を伝える専門誌 5(4), 155-160, 2016
- NAID 40020981045
- ファブリー病透析患者における酵素補充療法の治療効果と, アガルシダーゼアルファの体内動態について
- 岡田 志緒子,稲荷場 ひろみ,崔 吉永 [他],河野 仁美,寺柿 政和,岡村 幹夫,吉本 充,田中 あけみ,根来 伸夫,葭山 稔
- 日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 43(11), 945-951, 2010-11-28
- … ファブリー病に対して酵素補充療法（ERT）が実用化され，アガルシダーゼアルファ，アガルシダーゼベータの2剤が使用可能である．しかし，透析患者に対してのデータは少ない．特に，アガルシダーゼアルファに関しては血液透析（HD）中投与のデータがないため，HD中投与の可否につき薬物動態の検討を行った．【症例】46歳，男性．26歳時に脳梗塞を発症し，ファブリー病と診断．平成18年7月に血 …
- NAID 10027893550
- ファブリー病患者線維芽細胞及びファブリー病マウスに対するアガルシダーゼ・アルファとベータの効果の比較
- 桜庭 均,村田 真以,川島 育夫,田島 陽一,小谷 政晴,千葉 靖典,高柴 みな子,地神 芳文,福重 智子,神崎 保
- 日本先天代謝異常学会雑誌 21(2), 65, 2005-11-05
- NAID 10016759783
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- 総称名 リプレガル 一般名 アガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え） 欧文一般名 Agalsidase Alfa（Genetical Recombination） 製剤名 注射用アガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え） 薬効分類名 α-ガラクトシダーゼ酵素製剤 薬効分類 ...
- アガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え） 【一般名】 アガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え） Agalsidase alfa（genetical recombination） 【解説】 α-ガラクトシダーゼA遺伝子の増幅によってα-ガラクトシダーゼAの発現が増加しているヒト ...
- リプレガル点滴静注用（一般名：アガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）） α-Gal Aを補充することで、GL-3等の分解が促進され、症状が緩和されると考えられます。 ファブラザイム（一般名：アガルシダーゼ）の作用機序 ファブラザ ...
Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
販売名
リプレガル点滴静注用3.5mg
組成
有効成分
- １バイアル(3.5mL)中
アガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え） 3.5mg
添加物
- １バイアル(3.5mL)中
塩化ナトリウム 31mg
リン酸二水素ナトリウム一水和物 12mg
ポリソルベート20 0.8mg
pH調節剤 適量
効能または効果
- 本剤はファブリー病と確定診断された患者にのみ使用すること。
- 通常、アガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）として、1回体重1kgあたり0.2mgを隔週、点滴静注する。
- 投与速度：投与速度が速いとinfusion related reactionが発現しやすいので、投与は40分以上かけて行うこと。
- 希釈方法：患者の体重あたりで計算した本剤〔アガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）として1mg/mLの溶液〕の必要量を用時にバイアルから採取し、100mLの日局生理食塩液に加えて希釈する。
- 本剤は保存中に少量の微粒子を生じることがあるため、本剤投与時には0.2μmのインラインフィルターを通して投与すること。
慎重投与
- 本剤の成分又はα-ガラクトシダーゼ製剤に対する過敏症の既往歴のある患者〔「重要な基本的注意」の項参照〕
重大な副作用
アナフィラキシー（頻度不明）
- 観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。
薬効薬理
- アガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）は、ヒトリソソーム加水分解酵素であり、CTHの末端にα-グリコシド結合したガラクトース残基を切り離す酵素活性を有する。糖たん白質であるアガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）は、その糖鎖のマンノース-6-リン酸残基が細胞表面のマンノース-6-リン酸レセプターに結合することにより細胞内に取り込まれる6) 。
アガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）をα-ガラクトシダーゼAノックアウトマウスに投与した時、肝臓、心臓及び腎臓等に分布し、これらの臓器に蓄積したCTHの量が減少した。
有効成分に関する理化学的知見
一般名
- アガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）
Agalsidase Alfa (Genetical Recombination)
化学名(本質)
- α-ガラクトシダーゼA遺伝子の増幅によってα-ガラクトシダーゼAの発現が増加しているヒト線維肉腫細胞株（HT-1080）由来細胞株により産生される398個のアミノ酸残基（C2029H3080N544O587S27；分子量：45,351.21, 1個又は2個のC末端アミノ酸残基が欠落しているものを含む）からなるサブユニット2つより構成される糖たん白質（分子量：約102,000）
★リンクテーブル★
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- 英
- agalsidase alfa
- 商
- リプレガル
- 関
- 酵素製剤
[★]
- 英
- (Greek)alpha、(Greek)alfa
- 関
- α
[★]
- 英
- fern
- 関
- シダ植物