マクログロブリン血症

英
macroglobulinemia
同
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM、原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemia、マクログロブリネミア
関
単クローン性免疫グロブリン血症。高γグロブリン血症


  • first aid step1 2006 p.304


　 ALL ALL(バーキット型) 悪性リンパ腫、CLL マクログロブリン血症 骨髄腫
分化段階 前駆B細胞 未熟B細胞 成熟B細胞 　 形質細胞
細胞表面免疫グロブリン － ＋ ＋ ± －
免疫グロブリン分泌 － － － ＋ ＋

WCH.2669

pathologic feature MCL B-cell CLL FL MZL WM MM
paraprotein None Small IgG or IgM Usually none Small IgM IgM (large) IgA, IgG
morphology Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes Small lymphocyte with clumped chromatin Follicle center cells (follicular pattern) Monocytoid B cells, heterogeneous Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells Plasma cells
surface Ig ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋
cytoplasmic Ig － － － － ＋＋ ＋＋＋
CD19 ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋
CD20 ＋＋ ＋ ＋＋ ＋ ＋ 15% CD20+
CD23 － ＋ ± － － －
CD22 ＋ － － ＋ ＋ －
CD38 － ± － － ＋ ＋＋
CD138 － － － － ＋ ＋＋
CD5 ＋ ＋ － － Usually CD5- －
CDlO ± － ＋ － － －
cytogenetic aberrations t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+ 13q-, 6q-, +12, 11q23- t(14;18)(q32; q21), bcl-2+ t(11;18)(q21; q21), +3 6q- t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy
somatic hypermutation ？ ＋, 50%; -, 50% ＋＋ ＋＋ ＋＋＋ ＋＋＋
bone marrow involvement (%) 25 ～100 85 50 ＞90 100
bone lytic lesions No No No No 5% 70%

概念

病因

疫学

  • 60-70歳

症状

also see WCH.2671
  • 血管粘稠度上昇　＋　病的蛋白質による血管内皮損傷：[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
  • リンパ球の浸潤による症状：weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫

診断

鑑別診断

myelomaとの共通点と異差

HIM.706

  • 共通点：
  • 症状：weakness、疲労、反復感染
  • WMに特徴的：
  • lymphadenopathy、hepatosplenomegalyがあること。bone lesionや高カルシウム血症は起こさない。(大きさの違いから？)IgMは殆ど人から排泄されないし、-20%の人しかBJPを排泄しないから、腎病変は一般的でない。
  • WMでより一般的：
  • 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)

QB.G-269 WCH.2671

　 多発性骨髄腫 マクログロブリン血症 　
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 　
MM WM 　
病変のfocus 主に骨髄 主にリンパ組織 集積することで出現する症状が異なる
腫瘍細胞 形質細胞 やや幼弱なB細胞 　
赤血球連戦形成 ＋ ＋＋＋ IgMのせい
出血傾向 少 多 IgMのせい
肝脾腫、リンパ節腫脹 　
骨破壊 70％ 5％ 　
過粘稠度症候群 少 多 IgMのせい
M蛋白 IgG,IgA,IgD,IgE,BJP IgM 　
腎障害 多 少 IgMは糸球体濾過されにくい
眼底変化 少 多 IgMのせい
年齢 40-60歳代 40-70歳代 　

検査

血算

  • 赤沈：高度促進
  • 貧血
  • 白血球：増多(リンパ球様細胞の増多)
  • 血小板：減少　　←　　MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。

血液生化学

尿検査

  • 尿タンパク：陽性(10%でBJPが見られる。)

治療

予後

USMLE

  • Q book p.246 41
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