UpToDate Contents
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- 1. ミトコンドリアの構造、機能、および遺伝学 mitochondrial structure function and genetics
- 2. ミトコンドリアミオパシー：治療 mitochondrial myopathies treatment
- 3. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断 mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis
- 4. ミトコンドリア細胞症における腎病変 renal involvement in the mitochondrial cytopathies
- 5. HIVヌクレオシド系逆転写酵素阻害剤のミトコンドリア毒性 mitochondrial toxicity of hiv nucleoside reverse transcriptase inhibitors
Japanese Journal
- 核医学における心筋ミトコンドリア障害の解析(動物からヒトへ)
- 櫻井 実
- 日本放射線技術學會雜誌 66(5), 546-548, 2010-05-20
- NAID 10026453361
- 心筋ミトコンドリアの酸化的障害に対する代謝応答 (第5土曜特集 心不全--研究と臨床の最前線) -- (心不全の病態生理 分子・システムから考える分子機序)
- 佐野 元昭
- 医学のあゆみ 232(5), 359-364, 2010-01-30
- NAID 40016942184
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- ミトコンドリア を多く含むことも心筋細胞の特徴といえます。心臓は生涯休むことなく拍動し続けますが、この拍動に必要なエネルギー（ATP）を作り出しているのがミトコンドリアです。ミトコンドリアが効率よく働くには酸素が必要 ...
- 中枢神経 けいれん、ミオクローヌス、失調、脳卒中様症状、知能低下、偏頭痛、精神症状、ジストニア、ミエロパチー 骨格筋 筋力低下、易疲労性、高CK血症、ミオパチー 心臓 伝導障害、WPW 症候群、心筋症、肺高血圧症
- ミトコンドリア 外膜に被われたミトコンドリア（mitochondria）の内部は、内膜により、中心部のマトリックスと、内膜と外膜の間の膜間スペース（膜間腔）とに区切られている。 ミトコンドリアの内膜は、クリステと呼ばれる ...
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| 関連記事 | 「心筋」「ミトコンドリア」「トコン」 |
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「心筋」
- 骨格筋との違い
- 筋小胞体が発達していない
心筋の酸素消費量 (SPC.226)
- (tension-time index)=左心室内圧曲線収縮期相の面積(mmHg/s)×心拍数
- (doble product)∝(tension-time index)
心筋の筋収縮
- 1. 骨格筋細胞と違い心筋細胞は介在板を有しており、介在板近傍に存在するギャップ結合によって活動電位が伝播する。
- 2. ギャップジャンクションを通じて活動電位が伝播すると、心筋細胞膜上の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
- 3. 脱分極はT細管（横行管）に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体上のCa2+放出チャネルを開く。
- 4. さらに少し遅れてCa2+/Na+チャネルが長時間開口し、細胞内に多量のCa2+/Na+を取り込む。
- 5. 心筋細胞のT細管は細胞外部に開口しており、Ca2+の取り込みが容易になっている。
- 6. このようにして、細胞外と筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
- 7. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
- 8. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
- 9. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
- 10. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
「ミトコンドリア」
- 英
- (ns)mitochondrion, (np)mitochondria
- 同
- 糸粒体、コンドリオソーム chondriosome
- 関
- 細胞
組織学
- 0.5x10umの回転楕円体。
- FB.333
- 外膜---
- 膜間部
- 内膜--- クリステという構造を作っている
- マトリックス
ミトコンドリア内膜にはNADH輸送タンパク質がない！！(FB.333) 解糖系で得られたNADHは、リンゴ酸-アスパラギン酸シャトルにより還元力がミトコンドリア内に送られる。(FB.309 図15-27,333)
ミトコンドリアゲノム
- ヒトのミトコンドリアゲノム 16.6kb
- mtDNAは二本鎖環状
- mtDNA(染色体DNAとは独立したDNA。ミトコンドリアゲノム)は体細胞の100-1000倍存在すると言われている。
- DNA修復機構を持たない。
- DNAを保護する構造(ヒストン)がない
- バクテリア型の転写・翻訳系を有する → クロラムフェニコールに感受性があり、特に幼児に顕著。
ミトコンドリア内膜
- ミトコンドリア内膜を透過する物質(FB.391)
CO2 O2 クエン酸 トリカルボン酸輸送経路 ピルビン酸 輸送体により制御 ATP 輸送体により制御 ADP 輸送体により制御 Pi 輸送体により制御 Ca2+ 輸送体により制御 リンゴ酸 輸送体により制御 アスパラギン酸 輸送体により制御
- ミトコンドリア内膜を透過できない物質
アセチルCoA (トリカルボン酸輸送経路に乗せるために、クエン酸に変換) オキサロ酢酸 (リンゴ酸かアスパラギン酸に変換)
機能
- 酸化的リン酸化 ⇔ 基質準位リン酸化
- クエン酸サイクル
- 脂肪酸酸化
- アミノ酸分解
- ヌクレオチド合成
- 尿素回路
- アポトーシスに関与