ヘモグロビンH病
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- the 8th letter of the Roman alphabet (同)h
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- hydrogenの化学記号
- 鉛筆の硬度 / 《俗》heroin
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- 世界大百科事典 第2版 ヘモグロビン H 症の用語解説 - ...
- 肝シデローシスは典型的で,機能障害と肝硬変を引き起こす。ヘモグロビンH症の患者 は,しばしば症状を呈する溶血性貧血と脾腫を有する。 診断. サラセミアは,家族歴, 示唆的な症状または徴候,あるいは小球性溶血性貧血を有する患者において疑われる 。
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★リンクテーブル★
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- 英
- alpha thalassemia, alpha-thalassemia, α thalassemia, α-thalassemia. alpha-thalassaemia
- 関
- アルファサラセミア、α地中海貧血症、ヘモグロビンH症、α-サラセミア、サラセミア、hemoglobin H disease HbH病
- ヘモグロビンα鎖グロビンの合成障害による先天性貧血
[★]
ヘモグロビンH病、ヘモグロビンH症
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- 英
- hemoglobin, Hb
- 同
- 血色素
- 関
- 酸素化ヘモグロビン、脱酸素化ヘモグロビン、赤血球。グロビン鎖、ヘモグロビン濃度
生化学
血液内科学
- 2種類のグロビンタンパク質が各2個集まりヘテロ4量体を形成したもの。
- 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
- α鎖系はζ→α
- β鎖系はε→γ→β δ
- 発生初期:ζ2ε2
- 胎児期 :α2γ2
- 乳児期 :α2β2(HbA), α2δ2(HbA2), α2γ2(HbF)
- 成人
- α2β2(HbA) :Hbの97%
- α2δ2(HbA2) :Hbの2%
- α2γ2(HbF) :Hbの2%
発生初期:ZE
成人 :B > D > G , Aは共通
機能
CO2運搬
- 血液中に溶解する :排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
- ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して :排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655) カルバミノヘモグロビン
- 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される :排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)
臨床検査
- 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb
- -2007前期生理学授業プリント
- 男性:14 - 18 (g/dl) 16±2 (g/dl)
- 女性:12 - 16 (g/dl) 14±2 (g/dl)
- 異常値の出るメカニズム第5版 p.79
- 男:13~19 g/dl
- 女:12~18 g/dl
- HIM. A-2
- 男:13.3-16.2 g/dl
- 女:12.0-15.8 g/dl
- 出典不明
輸液によるヘモグロビン濃度の上昇
- 予測方法(1):予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
- 予測方法(2):濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)
国試
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- 英
- sis, pathy
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- 英
- globin
- 同
- グロビン蛋白質 globin protein
- 関
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[★]
- 英
- hemoglobin H, Hb H, HbH