UpToDate Contents
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- 1. The ketogenic diet and other dietary therapies for the treatment of epilepsy
- 2. 小児における痙攣およびてんかん：難治性の痙攣および予後 seizures and epilepsy in children refractory seizures and prognosis
- 3. Dravet syndrome: Management and prognosis
- 4. 薬剤抵抗性てんかんの評価およびマネージメント evaluation and management of drug resistant epilepsy
- 5. 点頭てんかんのマネージメントおよび予後 management and prognosis of infantile spasms
Japanese Journal
- 小児難治性てんかんに対するケトン食療法--「最後の選択肢」から「早期からの選択肢」へ (特集 てんかんの新しい治療)
- 伊藤 進,小国 弘量
- Brain and nerve 63(4), 393-400, 2011-04
- NAID 40018773085
- 鼎談 グルコース摂取は必要か--ケトン食から糖尿病治療まで
- 高田 明和,太田 成男,渡邊 昌
- 医と食 2(6), 286-292, 2010-12
- NAID 40017399161
Related Links
- もっとも代表的な食事療法はケトン食療法です。日本ではあまり普及していませんが 欧米や韓国では難治性てんかんの治療法の一つとして確立しています。ケトン食療法は 糖・炭水化物を減らし脂肪を増やした食事で、脂肪が分解されてケトン体が体内で作 られ ...
- ケトン食普及会 NPO法人小児慢性疾患療育会 ( KETOGENIC DIET IN JAPAN ) ... ケトン食とは. 究極の低炭水化物ダイエットと言えばイメージがわくでしょうか。 脂肪中心 の脂っぽい食事で、体内に抗てんかん作用を持つケトン体という物質を作り出す食事 ...
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| リンク元 | 「ケトン性低血糖症」「アセトン血性嘔吐症」 |
| 拡張検索 | 「ケトン食療法」 |
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「ケトン性低血糖症」
概念
- 比較的やせ型の児が、感冒や精神的ストレスにより食事が取れないために糖の補給ができなくなり、ケトーシスを来して元気がなくなり嘔吐を発症する疾患。幼児期～児童初期にみられる。
疫学
- 小児の低血糖症の中で最も多く認められる(全体の50%)。
- 身体的には未熟児、SFD児、身体発育不良児に多い。
- 2-5歳に最も多い
- 男女比は2：1で男児に多い。
- 加齢とともに発作頻度は減少。10歳くらいまでに消失
病因
- 糖新生の基質不足や糖新生系代謝の未熟性
- 糖新生能力が低い：小児では肝のグリコーゲンは数時間で枯渇。筋から動員される糖原性アミノ酸からアラニンとなり糖新生されるが、小児では糖の補充が間に合わないことがある。
誘因
- 摂食不良・高脂肪食
- 摂食が制限されているときに起こるので、朝に起きやすいし、前日の夕食を抜いていればなおさら
病態生理
- 脂肪分解亢進 → ケトン体増加 ＋ 低血糖
症状
- 悪心・嘔吐、脱力感、全身倦怠感、無表情、会話の停滞、集中力減退、速脈、顔面蒼白、歩行障害、嗜眠、意識障害、けいれん (SPE.210)
診断
検査
- ケトン負荷：ケトン食で低血糖発作
- グルカゴン負荷：低血糖発作時にグルカゴン負荷に反応しない
血液検査
- 血糖：低値
- グルカゴン：高値
尿検査
- ケトン尿
治療
- ブドウ糖静注
予防
- 食事回数の増加、誘発因子(感染、ストレス)を避ける
鑑別
- YN.D-107
| ケトン性低血糖症 | アセトン血性嘔吐症 | ||
| 発作時 | ケトーシス | ＋＋＋ | ＋＋＋ |
| 低血糖症 | ＋＋ | ±～－ | |
| 痙攣 | ＋ | － | |
| 非発作時血糖値 | 正常 | 正常 | |
| 発作の誘因 | 摂食不良・高脂肪食 | ストレス・感染 | |
| ケトン食負荷 | 発症 | 非発症 | |
| 好発年齢 | 約1-5歳 | 約2-10歳 | |
| 出産時状況 | 未熟児、SFD児に多い | ||
| 予防 | 高炭水化物の摂取 | ストレス回避 | |
参考
uptodate
国試
「アセトン血性嘔吐症」
- 英
- acetonemic vomiting
- 同
- 周期性嘔吐症 cyclic vomiting periodic vomiting、自家中毒症 autointoxication
- 関
- ケトン性低血糖症
概念
- 感冒や精神的ストレスにより嘔吐を繰り返し、ケトーシスを来して元気がなくなる病態であり、幼児～学童(2-10歳)に見られるものである(SPE.211)
病因
- 中枢神経、自律神経を含めた発達の未熟性による。これらにストレスが加わって大脳辺縁系の興奮を引き起こし、視床下部-下垂体系、延髄(嘔吐中枢)、自律神経中枢(視床下部)などの広範な興奮異常を引き起こす。(SPE.211)
疫学
- 痩せた男児に多い
病態生理
- 精神的・肉体的ストレス → ケトン体(アセト酢酸、3-ヒドロキシ酪酸)、ストレスホルモンであるACTH、コルチゾール、ADH、血症レニン活性が増加 → 種々の症状 (SPE.211)
身体所見
- 腹壁の緊張低下
- 股動脈音聴取
症状
- 悪心・嘔吐、脱力感、全身倦怠感、無表情、会話の停滞、集中力減退、速脈、顔面蒼白、歩行障害、嗜眠、意識障害 (SPE.211)
- 発症から2-3日症状が持続する
- 低血糖症状はない ← ないこともないけど
検査
- 血中・尿中ケトン体
治療
- 軽症：安静、制吐薬、糖質摂取、ブドウ糖液の静注 → 嘔吐発作が続いているときには経口摂取禁止(SPE.211)
- 重症：脱水症状の治療(輸液)
鑑別
- YN.D-107
| アセトン血性嘔吐症 | ケトン性低血糖症 | ||
| 発作時 | ケトーシス | ＋＋＋ | ＋＋＋ |
| 低血糖症 | ±～－ | ＋＋ | |
| 痙攣 | － | ＋ | |
| 非発作時血糖値 | 正常 | 正常 | |
| 発作の誘因 | ストレス・感染 | 摂食不良・高脂肪食 | |
| ケトン食負荷 | 非発症 | 発症 | |
| 好発年齢 | 約2-10歳 | 約1-5歳 | |
| 出産時状況 | 未熟児、SFD児に多い | ||
| 予防 | ストレス回避 | 高炭水化物の摂取 | |
「ケトン食療法」
- 同
- ketogenic diet
- 関
- てんかん