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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/01/12 00:46:33」(JST)

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ウロポルフィリノーゲンIIIデカルボキシラーゼ（Uroporphyrinogen III decarboxylase）は、ヒトにおいてはUROD遺伝子に記述されているURODとして知られている酵素である^[1]。

機能

この遺伝子は、ヘム生合成経路の5番目の酵素を記述している。この酵素は、ウロポルフィリノーゲンの側鎖の4つのカルボキシメチル基を取り外してコプロポルフィリノーゲンに変換する役割を受け持つ^[1]。

ウロポルフィリノーゲンIIIデカルボキシラーゼ(UroD) (EC 4.1.1.37, PDB 1URO)は、ヘム生合成の5段階目の二量体の酵素である。ウロポルフィリノーゲンIIIの4つの酢酸基側鎖を除去してコプロポルフィリノーゲンIIIを生成させる。

臨床的な意味

この酵素の変異や欠乏は、家族性の晩発性皮膚ポルフィリン症や肝造血性ポルフィリン症を引き起こすことが知られている^[1]。

メカニズム

基質が低濃度の場合にはD、A、B及びC環の順で順番にCO2が取り外されていくと考えられているが、一方で基質又は酵素が高濃度の場合にはランダムに反応が進んでいくと考えられる。溶液中ではこの酵素は二量体として機能する。この酵素は、ヒトとタバコから結晶化され、良く水に溶ける。

UroDは、他の大部分の脱炭酸酵素が補酵素を必要としているようには補酵素の介在を必要としないため非常に珍しい脱炭酸酵素とみなされている。アルギニン残基による基質のプロトン化を通じて反応が進むメカニズムが提案されている^[2]。2008年の研究では、pH10でのUroDの反応の触媒速度は10-19 s-1であり、触媒効率はどの酵素よりも大きくて6 x 1024 M-1であると報告されている^[3]。

 --->  + 4 CO₂
ウロポルフィリノーゲンIII        コプロポルフィリノーゲンIII

脚注

^ ^a ^b ^c “Entrez Gene: UROD uroporphyrinogen decarboxylase”. 2010年7月9日閲覧。
^ Silva PJ, Ramos MJ. Density-functional study of mechanisms for the cofactor-free decarboxylation performed by uroporphyrinogen III decarboxylase. J Phys Chem B 2005;109:18195-200. doi:10.1021/jp051792s.
^ Lewis CA, Wolfenden R (November 2008). “Uroporphyrinogen decarboxylation as a benchmark for the catalytic proficiency of enzymes”. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 105 (45): 17328–33. doi:10.1073/pnas.0809838105. PMC 2582308. PMID 18988736.

Japanese Journal

色素関係ウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素(UROD) (広範囲血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(1))

近藤雅雄
日本臨床 67(-) (968), 787-789, 2009-12-00
NAID 40016874615

★リンクテーブル★

リンク元	「UROD」「uroporphyrinogen decarboxylase」「ウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼ」
関連記事	「酵素」「脱炭酸酵素」「脱炭酸」

「UROD」

ウロポルフィリノーゲンIIIデカルボキシラーゼ
	PDB rendering based on 1jph.
PDBに登録されている構造
PDB	Ortholog search: PDBe, RCSB, PDBj
PDBのIDコード一覧
	1jph, 1jpi, 1jpk, 1r3q, 1r3r, 1r3s, 1r3t, 1r3v, 1r3w, 1r3y, 1uro
識別記号
記号（英語版）	UROD; PCT
その他ID	OMIM（英語版）: 176100 MGI（英語版）: 98916 HomoloGene（英語版）: 320 GeneCards: UROD Gene
EC番号	4.1.1.37
遺伝子オントロジー
分子機能	• uroporphyrinogen decarboxylase activity; • lyase activity;
生物学的プロセス	• porphyrin biosynthetic process; • heme biosynthetic process;
	出典: Amigo / EGO
RNA発現パターン
	その他参照発現データ
オルソログ

　　[★] ウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素 uroporphyrinogen decarboxylase

「uroporphyrinogen decarboxylase」

　　[★] ウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素 UROD

「ウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼ」

　　[★] ウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素

「酵素」

　　[★]

英: enzyme, ferment
関: 酵素反応

酵素の分類

(a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
(b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
(c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
(d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
(e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
(f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。