消化管ポリポーシス

英

gastrointestinal polyposis, polyposis of the alimentary tract

関

ポリポーシス、消化管ポリープ

消化管ポリポーシス

QB.A-396改変

	遺伝性	部位	組織型	ポリープ以外の症状	悪性腫瘍
家族性大腸腺腫症	AD	大腸	腺腫	胃・小腸腺腫	必発
ガードナー症候群	AD	大腸	腺腫	骨、軟部腫瘍	必発
ターコット症候群	AR	大腸	腺腫	中枢神経腫瘍	高率
ポイツ・ジェガース症候群	AD	消化管	過誤腫	色素沈着	まれ
若年性ポリポーシス	AD	大腸	過誤腫	×	×
クロンカイト・カナダ症候群	×	消化管	過形成	色素沈着、脱毛、爪萎縮、蛋白漏出	×

SSUR.545

• 遺伝性

• 腫瘍性

• 家族性大腸腺腫症 家族性大腸ポリポーシス familial adenomatous polyposis：AD。APC遺伝子変異。大腸ポリポーシス、胃・小腸腺腫。悪性化
• ガードナー症候群 Gardner syndrome：AD。APC遺伝子変異。大腸ポリポーシス、軟部組織腫瘍(表皮性嚢胞)、多発性骨腫。悪性化。
• ターコット症候群 Turcot syndrome：AR。大腸ポリポーシス、中枢神経腫瘍。悪性化高率。
• ツァンカ症候群 Zanca syndrome

• 過誤腫性

• 若年性大腸ポリポーシス
• ポイツ・ジェガース症候群 Peutz-Jeghers syndrome：AD。LKB1遺伝子変異。大腸の過誤腫。色素沈着。悪性化まれ。
• カウデン症候群 Cowden syndrome：AD。PTEN遺伝子変異。消化管に多発性の過誤腫性ポリープ、皮膚の角化性丘疹。多臓器の悪性腫瘍合併。

• 非遺伝性

• 炎症性ポリポーシス
• 過形成ポリポーシス
• クロンカイト・カナダ症候群 Cronkhite-Canada syndrome：大腸粘膜の過形成。色素沈着、脱毛、爪萎縮、蛋白漏出性胃腸症。悪性化なし。